1例上肢型痙攣性腦癱合并脊柱后凸患兒術中突發惡性高熱的搶救與護理

王立新，曹楊楊，武艷華，田培玲

（鄭州大學第三附屬醫院，河南 鄭州 450000）

惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）是一種具有家族遺傳性的肌肉病，是主要由揮發性吸入麻醉藥和去極化肌松藥-琥珀酰膽堿所觸發的骨骼肌異常高代謝狀態。表現為全身肌肉痙攣、體溫急劇持續升高、耗氧量急速增加、CO2大量生成，產生呼吸性和代謝性酸中毒，一般的臨床降溫及治療措施難以控制病情進展，最終可因多器官功能衰竭而死亡。

1 臨床資料

患兒男，9歲，體重19 kg，以“雙上肢姿勢、運動異常9年”為主訴入院。?？企w查：雙上肢姿勢運動欠佳，雙手中指、無名及小指屈曲，被動可伸直雙手精細動作較差，右側較左側明顯，行走時雙膝輕度屈曲，雙下肢肌力稍高，診斷為“上肢型痙攣性腦癱”。為足月剖宮產兒，出生時有缺血、缺氧病史，無手術史，無遺傳病史，無過敏史，無心肺異常，血常規、生化電解質檢查均正常。超聲示心臟、肝膽胰脾、雙腎輸尿管膀胱未見異常，ECG示竇性心律不齊，MRI示頸椎后凸畸形、隱性脊柱裂。于2017年7月26日全身麻醉行“雙上肢正中神經縮窄術+腦癱肌力調整術”。

取仰體位，麻醉誘導后20 min（手術開始）體溫36.6℃、血壓90/51 mmHg、心率84次/min、呼氣末二氧化碳分壓38 mmHg。麻醉后40 min（手術開始20 min）呼氣末二氧化碳分壓升至50 mmHg，體溫36.4℃，心率92次/min，檢查麻醉機各環節、更換鈉石灰和ETCO2采樣管、調整呼吸參數、停止吸入七氟烷，改全憑靜脈麻醉。麻醉后90 min（手術結束）呼氣末二氧化碳分壓40 mmHg心率104次/min、T：37.1℃，未減淺麻醉，發現肌肉緊張。麻醉后110 min呼氣末二氧化碳分壓40 mmHg、心率108次/min體溫37.8℃（70分鐘內體溫從36.4℃升至37.8℃，每10分鐘升高0.2℃），迅速采取降溫措施，同時在中國惡性高熱緊急救助群里呼救，聯系最近丹曲林，備體外循環機和血液透析機。麻醉后140 min體溫38.6℃（肛溫39. 6℃）、心率111次/min肌酸激酶340.5 U/L、肌紅蛋白370.1 μg/L、K+ 6.9 mmoL/L，依據Clinical Grading Scale評分標準，評63分，確診為MH。麻醉后510 min（8.5 h）（丹曲林送達手術部）肛溫36.7℃、呼氣末二氧化碳分壓40 mmHg、心率73次/min、肌酸激酶1085 U/L、肌紅蛋白904 μg/L、K+4.0 mmoL/L 。麻醉后765 min（約12 h），體溫降至36.6℃，呼氣末二氧化碳分壓降至35 mmHg 、心率69次/min、肌酸激酶1085 U/L、肌紅蛋白752.1 μg/L，肌肉強直狀態逐漸消失，無皮膚壓力性損傷，帶氣管插管轉入PICU繼續觀察。69 h后生命體征平穩、意識清醒、自主呼吸滿意，拔除氣管插管，患兒未發生任何并發癥、后遺癥。

2 護 理

2.1 術前訪視

2.1.1 健康史

了解患兒病史如：一般資料、現病史、既往史、用藥史、家族史等。惡性高熱較為罕見，是目前所知的唯一可由常規麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病，在先天性疾病如特發性脊柱側彎、斜視、上瞼下垂、臍疝、腹股溝疝等患者中多見[1-3]。本病例患兒屬易發人群，訪視時仔細詢問患兒既往有無發生MH病史、既往麻醉中是否存在任何不明原因的發熱等并告知患者及其家屬MH相關信息。

2.1.2 身體狀況

了解患兒主要器官及系統功能狀況、輔助檢查結果、手術耐受力等。

2.2 術中出現MH時的應急處理

2.2.1 體溫過高的護理

MH是骨骼肌細胞的鈣離子調節障礙導致的細胞內鈣離子水平異常升高引起的一系列功能障礙。在觸發因素(主要是揮發性吸入麻醉藥和琥珀酰膽堿)的作用下，鈣離子釋放的異常增加而不能有效重攝取，肌漿內鈣離子濃度異常增高，骨骼肌細胞發生強直收縮，產熱增加，氧耗和CO2生成急劇增加，出現一系列高代謝癥候群?；純侯^部置冰帽，雙側頸動脈、腋下、股動脈、腘窩處放置冰袋，體表覆蓋降溫毯，溫度設定為26℃，予25%～35%乙醇擦浴，靜脈輸注冰生理鹽水。由鼻咽溫度改測肛溫，在直腸溫度維持在37℃左右時，除保留冰帽外停用所有降溫措施。遵醫囑應用丹曲林,解除骨骼肌細胞強直收縮。

2.2.2 預防皮膚壓力性損傷的護理

皮膚溫度每升高 0.6℃，組織代謝速度增加 10%，促使受壓皮膚更容易形成壓瘡。使用記憶床墊、患兒受壓部位（頭部、臀部、腘窩、足跟）使用啫喱墊、每2個小時按摩受壓部位并變換體位，維持正常體溫（皮膚溫度每升高0.6℃，組織代謝速度增加10%。避免圍術期低溫，可降低術中壓瘡的發生率）。

2.2.3 預防重要器官缺氧性損傷和潛在并發癥（酸中毒、腎衰）的護理

①由喉罩全麻改為口插全麻，②用藥保護患兒心腦肺腎等重要器官；③密切觀察生命體征，遵醫囑吸痰；④建立三路靜脈通路同時給藥；抽取血生化標本，密切觀察生化變化；⑤用藥堿化尿液，保護腎臟；準備體外循環機和血透機備用。

3 小 結

兒童MH的發病率（1／15000）高于成人（1／50000），男性多于女性。目發達國家已將MH病死率控制在5%～10%以下,我國病死率非常高（73．5%）。本病例患兒搶救成功，總結與以下幾點有關。①巡回護士與麻醉醫師及時發現患兒呼氣末二氧化碳分壓和體溫升高，并立即實施應對措施，急救藥品、物品準備充分，在短時間內有效控制體溫，為患兒贏得了寶貴的搶救時間，是獲得搶救成功的關鍵；②同時開放三路靜脈通路，快速糾正電解質紊亂、酸堿平衡失調，維持患兒內環境穩定，是本次搶救成功的必要條件；③及時建立動脈血壓監測，留置尿管，加強氣道管理及基礎護理，加強體溫管理和皮膚護理。④嚴密監測體核溫度，避免因過度降溫而引起低體溫。⑤每月應急預案演練讓醫護人員能沉著冷靜面對突發事件；⑥科主任、護士長有條不紊地指揮，醫護人員默契地配合。