左側下頜骨嬰幼兒肌纖維瘤病1例

任立志 孫睿

1.山西醫科大學口腔醫學院·口腔醫院，太原 030001；

2.山西省人民醫院口腔頜面外科，太原 030012

嬰幼兒肌纖維瘤病（infantile myofibromatosis，IM）是一種罕見的良性兒童肌纖維母細胞瘤。山西省人民醫院收治1例左側下頜骨嬰幼兒肌纖維瘤病，現對此進行報道，并復習相關文獻，對該腫瘤的臨床特點、發病原因、影像學特征、病理特征、診斷及鑒別診斷、治療等進行相關探討，以提高對其的認識。

1 病例報道

患兒，男，2歲，2019年3月因左側面下部長一腫物2月余入院?；颊呱w征平穩，睡眠飲食可，大小便正常，體重無減輕。專科檢查：頜面部左右不對稱，左側面部腫大明顯，開口度及開口型正常，于左側下頜第一乳磨牙頰側可觸及一大小約5.0 cm×2.5 cm的腫物，呈乒乓樣感，質硬，壓痛（-），雙側頸部及頜下區未觸及明顯腫大淋巴結。頜面部CT示：左側下頜角及升支內占位伴鈣化（圖1）。初步診斷：左側下頜骨腫物。

圖 1 術前CTFig 1 Preoperative CT

治療：全身麻醉下，沿左側下頜第二乳磨牙遠中至乳磨牙后區行角形切口，翻瓣，暴露下頜骨腫物，腫物呈實性，大小約5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，淡粉色，質軟，完整刮除腫物，腫物送病檢，拔除創腔內左側下頜第一恒磨牙牙胚（圖2）。

術后病檢報告：梭形細胞腫瘤，局灶細胞豐富，部分區域呈結節狀，周邊見少許骨組織受累（圖3）。免疫組織化學結果：平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）（+），CD34（部分+），S-100（-），結蛋白（desmin）（-），混合性細胞角蛋白（mixed cytokeratin，MCK）（-），Ki-67（20%+），富含AT序列特異性結合蛋白2（special AT-rich se-quence-binding protein 2，SATB2）（+），雙微體2（murine double minute 2，MDM2）（+），細胞周期蛋白依賴性激酶4（cyclin-dependent kinase 4，CDK4）（+），CD56（-）（圖4）。結合形態及免疫組化結果，診斷為肌纖維瘤。

術后3個月CT示：左側下頜角及升支可見新骨形成（圖5）?！?br>