肝異位脾臟五例診治體會

龍新 張磊 趙健萍 程琪 朱鵬 張必翔 陳孝平

肝異位脾臟十分罕見，通常無明顯的癥狀，亦無特異性的影像學表現，無創性檢查診斷十分困難，易與原發性肝癌、轉移性肝癌、肝腺瘤、局灶性結節增生(FNH)、肝血管瘤及其他良性腫瘤相混淆[1]。為了提高肝異位脾臟診斷準確率，讓病人及時正確的接受治療，我們回顧性分析5例肝異位脾臟的病例資料。

對象與方法

一、對象

1.2013～2018年我院收治的肝異位脾臟5例，均為男性，年齡33～52歲，平均年齡45歲。均經病理檢查證實。所有病人均無特殊不適，均由體檢發現肝臟腫塊入院。入院時身體狀態(PS)評分0～1分，體質指數(BMI) 18.0～28.7kg/m2，平均23.0kg/m2。吸煙史2例，飲酒史2例。無高血壓及糖尿病史。乙型肝炎、甲型肝炎病史各1例，均無肝硬化病史。均有外傷脾切除史，病史10～20年，平均16.4年。除腹部陳舊性手術瘢痕外，均無陽性體征。

2.實驗室檢查：白細胞(5.6～8.4)×109/L，平均6.7×109/L；血紅蛋白130～146 g/L，平均138 g/L；血小板(176～372)×109/L，平均282×109/L。丙氨酸氨基轉移酶11～136 U/L，平均51 U/L；門冬氨酸氨基轉移酶15～99 U/L，平均45 U/L，總膽紅素5.9～21.5 μmol/L，平均12.3 μmol/L；白蛋白39.0～48.6 g/L，平均42.7 g/L；肝功能Child分級均為A級(5分)。腫瘤標志物，甲胎蛋白(AFP)1.5～6.9 ng/ml，平均4.4 ng/ml，癌胚抗原(CEA)0.8～3.1 ng/ml，平均2.0 ng/ml，糖鏈抗原19-9(CA19-9)5.3～23.8 U/ml，平均12.8 U/ml。凝血酶原時間(PT)12～14秒，平均13秒；活化部分凝血活酶時間(APTT)29～43秒，平均35秒；凝血酶原活動度(PTA)85%～124%，平均104%；國際標準化比值(INR)0.9～1.1，平均1.0。吲哚氰綠15分鐘滯留率(ICG R-15)3.4%～8.5%，平均6.4%。

3.影像學檢查：所有病人胸片、心電圖檢查均無異常。3人接受肝臟超聲檢查，所有病人均行CT檢查，3例病人行MRI(平掃+灌注PWI+彌散DWI)檢查。病例1病灶CT表現：平掃為低密度，動脈期增強，門脈期持續強化，延遲期密度降至與肝實質相當，病灶內部存在纖維疤痕，診斷為肝細胞癌或者FNH或者肝血管瘤。病例2病灶超聲檢查表現為低回聲；CT平掃為勻質低密度；MRI為T1低信號，T2高信號，動脈期可見輕度強化，DWI明顯彌散受限；診斷為原發性肝癌。病例3病灶超聲表現低回聲區，形態尚規則，邊界尚清，周邊可見強回聲，內部回聲不均；CT表現動脈期強化，延遲期強化減弱；MRI表現呈稍長T1長T2信號，動脈期可見邊緣見斑點狀強化，延遲期強化范圍擴大，延時掃描主體呈等信號，其內散在點狀低信號，DWI未見明顯彌散受限；診斷為肝良性腫瘤或肝血管瘤。病例4病灶平掃為低密度，邊界清楚，動脈期輕度強化，靜脈期及延遲期等密度改變；MRI表現為稍長T1長T2信號，動脈期中度強化，靜脈期及延遲期呈等信號改變，DWI見輕度彌散受限；考慮肝良性腫瘤，FNH可能。病例5病灶超聲圖像為等回聲，形態尚規則，邊界清楚，內部回聲均勻；CT為等密度，動脈期明顯強化，靜脈期呈相對高密度；富血供病灶考慮為肝良性腫瘤或不典型血管瘤。

4.術前診斷：2例術前診斷原發性肝癌可能，其余3例診斷為肝良性腫瘤：FNH或血管瘤。

5.治療及病理：所有病人均接受手術治療，4例為腹腔鏡肝部分切除術，術中探查發現，4例為單發病灶，1例為2個病灶，均位于肝包膜下，位于S2段病灶1個，S4段2個，S6段2個，S8段1個，包膜均完整，最大直徑約5 cm，最小直徑約1.5 cm。4例行腹腔鏡下肝部分切除術，1例開腹肝部分切除術。手術時間118～303分鐘，平均186分鐘。失血量0～200 ml，平均100 ml，均未輸血。術中未行肝門阻斷，腫塊無破裂，手術切緣0.5～2 cm，平均1.2 cm。術后恢復順利，未出現并發癥，術后住院5～9天，平均7天。術后病理檢查證實肝臟腫塊均為脾臟組織，考慮肝異位脾臟。見表1。

表1 治療和術后隨訪

6.轉歸：術后病人隨訪8～68個月，平均35.8個月，均未出現復發病灶。

討 論

1896年Albrecht首次描述異位脾臟，1939年Buchbinder 和 Lipkoff首次命名。異位脾臟常源于外傷性脾破裂或者脾切除術后脾組織的種植。外傷性脾破裂導致的異位脾臟發生率為26%～67%，可以發生于身體任何一個部位，最常見的部位是小腸、大網、腸系膜、膈下和盆腔的漿膜表面，也有脾臟火器傷導致胸腔和皮下異位脾臟的報道[2]。肝異位脾臟十分罕見，目前國內外文獻均為個案報道，總共不超過50例。關于肝異位脾臟的發生機制和臨床特點所知甚少，診斷異常困難。

大多數情況下，與其他腹腔種植脾臟一樣，肝異位脾臟來源于外傷性脾破裂或者脾切除術后脾組織，種植于肝包膜表面或者肝包膜有破口而種植于肝內，這種情況常發生于肝左葉，是由于肝左葉離脾區較近的緣故[3-5]。我們的資料顯示，一半的病灶位于肝左葉。另外一種學說認為，外傷導致紅系造血祖細胞經門靜脈進入肝內，低氧環境誘導其增殖生成肝內異位脾臟[3]。

肝內異位脾臟通常無癥狀和陽性體征，少數病人由于病灶壓迫引起腹痛或腸梗阻的表現，極少數病人有消化道出血的表現[1]。本組病例均無癥狀，由體檢發現肝臟腫塊而入院。約80%的病人有外傷所致的脾切除病史，脾切除病史平均25年，我們的結果基本與此一致。本組所有病人都有外傷脾切除病史，脾切除平均時間間隔16.4年。

肝內異位脾臟在超聲、CT、MRI上的表現無特異性。也有報道認為，CT平掃表現為與肌肉密度相當，動脈期強化不一，門脈期和延遲期持續強化[6]。本組CT結果與之類似，總體上呈富血供表現，易與肝細胞癌、肝腺瘤、FNH和肝血管瘤相混淆。本組病例中有2例術前CT和MRI檢查提示脾區和結腸周圍多發結節，考慮種植脾。然而，沒有一例肝臟腫塊術前懷疑為異位脾臟，誤診率100%，可見該疾病的診斷及其困難。常規的影像學檢查不能給于準確的診斷。采用超順磁氧化鐵(SPIO)MRI和放射性核素99mTcHDRS檢查，可對異位脾臟作出特異性診斷[4，7]，然而，99mTcHDRS的診斷準確率不足60%[3]。在實際臨床工作中，由于條件限制，很少用到這兩項檢查。另外，肝臟種植脾臟還需與副脾鑒別。副脾先天性存在，常分布于靠近脾臟的胰脾和胃脾韌帶區域，通常單發，脾動脈分支供血，存在脾門；而種植脾是后天獲得的，可在身體任意部位，通常分布于左膈下，數目不定，大小不一，由周圍組織供血，無脾門結構[1，8]。

通過本組病例，我們總結誤診漏診原因如下：(1)肝異位脾臟罕見，重視程度不夠；(2)病人通常無明顯癥狀，體檢偶然發現肝臟腫塊；(3)實驗室檢查無特異性；(4)影像學檢查呈富血供表現，但無特性，易誤診為原發性肝癌、肝腺瘤、FNH和肝血管瘤，特別是有乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化病史者，極易誤診為原發性肝癌；(5)SPIO-MRI和99mTcHDRS檢查實際工作中不常開展。對以下情況的肝腫塊應引起的重視：外傷脾破裂或脾切除病史；影像學檢查提示脾區、結腸區域或者腹腔其他部位種植脾臟。若SPIO-MRI和99mTcHDRS診斷肝異位脾臟有困難，判斷良性病變，可行經皮肝穿刺活檢；懷疑惡性變者，則可考慮剖腹探查。肝異位脾臟一經證實，多數情況下只需定期隨訪，若為血液病脾切除者，則需根據病情是否切除病灶。