“不食人間煙火的孩子”

何承波

5月底，6歲的妞妞似乎格外暴躁，她想喝可樂，安安不理她，她就砸起東西了，從中午吵嚷到了晚上，最后以一種近乎哀怨的語氣祈求：“媽媽，你就讓我喝一小口，好嗎？”

安安在廚房里抹眼淚，一大瓶原本用來款待客人的可樂，被她倒進了洗碗池。

妞妞不能喝飲料，各種零食、小吃，都跟她無緣。自出生開始，安安就不斷給女兒“洗腦”：別人吃的是美食，你吃了是毒藥。

妞妞也知道，自己跟別人不一樣。她是媽媽口中“不一樣的天使”。但自從妞妞讀了幼兒園，離開了安全視線，安安成天憂心女兒會偷嘗那些“危險的美食”。果然，妞妞現在“不想做不一樣的天使了，她只想嘗一口可樂”。

這是一個西北地區的特殊家庭，妞妞患有一種不能吃正常食物的怪病：苯丙酮尿癥（PKU）。她體內先天就缺乏一種消化酶，無法代謝從食物中攝入的苯丙氨酸，攝入之后會在血液內大量聚集，產生有毒的代謝產物，損傷中樞神經，造成智力快速退化。我們日常食用的雞鴨魚肉蛋奶，乃至大米和面粉，都會給妞妞們造成不可逆的損傷。

可樂，包括無糖的可樂，乃至林林總總的甜食和飲料，自然也與妞妞天生絕緣。

對于PKU患者而言，能吃什么是比不能吃什么更為復雜的問題。這種罕見病沒有藥物可治療，唯有食物控制是有效的：特制的奶粉，特制的大米和面粉、極有限的蔬菜水果，是為數不多的營養來源，艱難地維系著妞妞們的生命，幫助他們對抗先天的命運。

“可樂”事件前幾天，妞妞的“奶粉”就見了底，醫院告知安安，“原材料短缺，現在沒貨了”，她心里頓時陰云密布。看到微信群友們議論，她才得知，5月，湖南郴州“大頭娃娃”事件浮出水面，相關部門展開對固體飲料的排查和整頓，而PKU患者的“生命口糧”也隨之懸置，一時間斷了供。

妞妞奶粉斷了3天，她的異常行為，跟這次斷供有沒有關系？安安總產生這種說不清的聯想。一次短暫的震蕩，折射的是一個群體長期的憂慮。

與人間煙火絕緣

當了媽媽后，安安每天要花大量心思去研究怎么把僅有的幾種食物做出花來，“要做得好看點，把特米特面原本的怪味掩蓋過去，才不委屈了妞妞”。

早上，妞妞上學前，安安便用特制的面粉，為她做好包子、花卷，以及花樣繁多的餅。這種面粉是合成的，不含苯丙氨酸，對妞妞來說是安全的。有時，她也做蛋糕和面包，添加了少量雞蛋和白糖，但她必須嚴格計算好蛋白質的含量，把苯丙氨酸控制在最低限度。

一般的食物都含有蛋白質，而蛋白質中必有苯丙氨酸，這就意味著可供選擇的范圍非常受限。她在廚房里掛了張表格，羅列了各類食物的苯丙氨酸含量，在妞妞身體承受限度以內的，無非是土豆、白薯、南瓜、西葫蘆等。她用天平稱了，對照表格，算出精確的含量后，才放心進廚房。

食物攝入單一，導致妞妞營養不良，她頭發枯黃，個子比同齡孩子矮小。妞妞需要長期喝一種低苯丙氨酸的特殊奶粉，以補充營養。但這種奶粉極其難喝，最初，妞妞一喝就吐，激烈抗拒。

對于一個孩子來說，維持這樣清苦乏味的飲食，需要媽媽長期做心理建設。她告訴女兒：“如果你偷偷吃肉，吃零食，喝飲料，你會變笨的，等你成了一個傻子，每個人都嫌棄你。”

從4歲開始，妞妞漸漸懂事，她知道了自己不一樣，不能亂吃。“有時候，她還勸我，‘媽媽，你要多吃點肉，身體好才能照顧好我。”敘述至此，安安泣不成聲。

幾年下來，安安很少再買肉，飲食習慣也跟著妞妞同步，她不忍心自己吃好的，哪怕是在外聚餐，不當女兒的面，也有點罪惡感。懷孕前她胖乎乎的，130多斤，現在瘦了一大圈，體重掉到兩位數，營養不良，使她身體每況愈下，動輒感冒。

隨之而來的問題是，進入幼兒園后，妞妞認識了五花八門的零食，解放了她壓抑的天性。妞妞嘴上不說，但安安看得出來，有時望著便利店門口的冰淇淋廣告，她就流口水，丟了魂一樣。

每天進校門前，安安便跟她說：“不許吃同學的零食！”

安安母女倆每天跟人類味覺天性作斗爭。唯有精確的參數、嚴格的控制，才能維持生機。

安安今年32歲，現在生活在西北某三線城市，丈夫在成都工作，常年不回家。因為飲食上的特殊，加上孩子上學，她選擇獨自一個人帶妞妞，不連累娘家人和婆家人。

人們把妞妞這樣的孩子喻作“不食人間煙火的孩子”，詩意化的表達，卻意味著一種異乎尋常的艱難。安安母女倆每天跟人類味覺天性作斗爭。唯有精確的參數、嚴格的控制，才能維持生機。

這種日子何時能結束？醫生說，低苯丙氨酸飲食治療至少到12歲，當然，最好是終身治療。

幸運的是，妞妞是在出生一周內就查出這個病的，治療方案介入得早，現在智力表現正常，她思維敏捷，古靈精怪。

但很多孩子并沒有那么幸運，有直到一兩歲才發現的，此時腦損傷已經永久性造成，即便長成大人，但智力就永遠停留在兩三歲。

罕見病

2014年6月，妞妞出生了。聽從閨蜜的建議，安安做了新生兒疾病篩查。PKU就這樣被查出來了。

帶著疾病出生的妞妞讓安安遭受了不少來自婆家人的白眼。安安對女兒滿是愧疚，她說：“不讓她來這個世界，也許才是最好的選擇。”

PKU是7000多種罕見病中的一種，首次發現是在上個世紀。1934年，一位叫福林的挪威醫生對家族性遺傳病做研究，發現某個家族具有一些共同特點：智力水平低下、身上一股難聞的味道，尤其是尿液，如同老鼠尿味道一樣。福林對他們的尿液大量分析后，發現了一種化學物質—苯丙酮。長時間研究后，福林發現這是一種常染色體隱性遺傳代謝病。1937年這種病被正式定名為苯丙酮尿癥，簡稱PKU。