胎兒冠狀靜脈竇擴張形態特征對病因的鑒別價值

張艷 張曉玲 薛英紅 李曉云 劉倩 姬冬輝

冠狀靜脈竇(coronary sinus,CS)走行于左側房室溝后下方并開口于右心房，收集來自于心肌的靜脈血，其主要屬支有心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈、左心室后靜脈和左心房斜靜脈，是心肌冠狀循環的重要節段[1,2]。隨著胎兒超聲心動圖的深入開展，產前超聲已能發現許多的先天性心血管畸形可能合并CS擴張，比如永存左上腔靜脈、肺靜脈異位引流和無頂冠狀靜脈竇綜合征等等[3-5]。臨床工作中發現不同畸形所導致的CS擴張后表現出的管壁形態改變各有特點。國內外關于胎兒CS的研究多關注在CS內徑正常值單位、CS擴張診斷標準和合并畸形等[5-7]，尚無關于CS擴張后的管壁形態特征及其臨床意義研究。本文擬通過探索各類心血管畸形胎兒CS擴張后的管壁形態特征，分析該形態特征與原發病因的內在聯系，從而提示可能合并的原發畸形，并進一步闡明確診病因所需要的超聲切面和鑒別要點，從而提高產前診斷醫師對相關畸形的檢出、診斷和評估能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2015年4月至2018年10月于我院進行胎兒心臟病篩查或會診胎兒10 125例，孕婦24～38歲，平均年齡(26±3.5)歲；孕周22.56～27.84周，平均孕齡(24.28±3.56)周。入選患者行詳細胎兒三級畸形篩查和胎兒超聲心動圖專項檢查。該項研究通過我院倫理委員會倫理審核通過。告知所有參加研究的孕婦及家屬并簽署知情同意書。

1.2 納入與排除標準

1.2.1 納入標準：①單胎妊娠；②超聲檢查過程中孕婦及胎兒心律規整，孕婦心率60～100次/min，胎兒心率120～160次/min。

1.2.2 排除標準：①受孕婦腹壁脂肪或胎兒姿勢影響，超聲圖像模糊不易讀??；②合并心外結構畸形。

1.3 檢查方法 產前診斷應用三星 WES80彩色超聲診斷儀，探頭型號CA1-7A，頻率4～8 MHz，選用顯像模式“Fetal Heart”。出生后隨訪應用GE Vivid E9 彩色超聲診斷儀，探頭型號M5S，頻率2.0～4.5 MHz，選用顯像模式“Pediatirc Heart”。孕婦取仰臥位或側臥位，檢查時先確定胎方位，根據國際婦產科超聲學會指南操作規程存儲和備份原始圖像。胎兒CS擴張診斷標準為：后四腔心切面(從四腔心切面基礎上將探頭輕微向足側傾斜)顯示CS長軸，測量CS最大內徑>4 mm[8,9]及最大面積。出生后超聲心動圖隨訪于患兒安靜或睡眠狀態下進行，根據小兒超聲心動圖標準及規范進行。

1.4 結果判定 胎兒CS擴張的病例，經兩位主任醫師以上職稱、具有胎兒超聲心動圖檢查資質的醫生雙盲診斷，取其一致結果；若存在爭議，由第三位同等資歷觀察者裁決。根據主要心血管畸形種類，將研究對象分為5組：永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava,PLSVC)組，心內型完全型肺靜脈異位引流(intracardiac total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)組，靜脈導管回流至冠狀靜脈竇(ductus venosus drains into the coronary sinus,DV)組，無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)組和右心病變(lesions of right-sided heart,LRH)組。

2 結果

2.1 CS擴張胎兒相關情況 研究期間共收集CS擴張胎兒83例(83/10 125，0.82%),孕周23.14～26.56周，男女比例約1∶1.2，母體年齡(25.21±0.25)歲。所有研究對象經出生后小兒超聲心動圖或引產后病理解剖證實。其中PLSVC組59例(59/83，71.08%)，ITAPVC組3例(3/83，3.7%)，DV組4例(4，4.94%)例,UCSS組3例(3/83，3.7%)和LRH組14例(14/83，16.87%)。見表1。

表1 5組冠狀靜脈竇擴張胎兒臨床資料比較

2.2 5組患兒四腔心切面最大內徑和最大面積比較 胎兒CS擴張于后四腔心切面上的管壁形態特征 2組研究對象在后四腔心切面上CS的最大內徑和最大面積差異無統計學意義(P>0.05)。見表2。

表2 5組CS最大內徑和最大面積比較

2.3 5組CS形態學特征和血流動力學改變 PLSVC引流至CS并回流入右房，CS呈對稱性擴張，前、后管壁完整且平行，呈“寬軌”征；ITAPVC引流至CS并回流至右房，CS的前、后壁遠端均呈弧形與共同肺靜脈腔管壁延續，呈“煙斗”狀；DV引流至CS并回流至右心房，CS呈非對稱性擴張，前壁為直線走行，后壁中部向后方膨出，呈“腹膨”征；UCSS組的CS前壁完整且呈直線走行，后壁局部缺損，呈“缺口”征；LRH組的CS形態與PLSVC類似，CS呈對稱性擴張，但擴張幅度常相對于PLSVC較輕，呈“窄軌”征。見表3。

表3 5組CS形態學特征和血流動力學改變

2.4 5組產前超聲診斷與術后確診復合率 5組病例的產前診斷經出生后小兒超聲心動圖或因其他原因引產后病理解剖證實，5組確診方法差異無統計學意義(P>0.05)。見表4。

表4 5組產前超聲診斷與術后確診復合率 例

2.5 產前病因鑒別要點 PLSVC組可于旁矢狀位顯示PLSVC長軸觀，彩色多普勒證實PLSVC管腔內向心靜脈血流經增寬CS回流至右心房；心內型ITAPVC于后四腔心切面顯示四條肺靜脈回流至共同肺靜脈腔，后者延續至增寬的CS并回流至右心房；DV型于矢狀位長軸切面顯示DV的起源和路徑，彩色多普勒可有助于確認其終末端開口于CS，多合并肝左靜脈回流至CS；UCSS顯示于后四腔心切面CS顯著增寬，且管壁局部回聲中斷，彩色多普勒后助于顯示缺損處左心房與CS之間的血流交通；LRH型于四腔心切面顯示三尖瓣狹窄或閉鎖和右心室腔發育不良，右心房增大，匯入右心房的CS較正常增寬。見表5，圖1。

表5 胎兒冠狀靜脈竇擴張的確診及產前病因鑒別要點

圖1 胎兒CS擴張于后四腔心切面的管壁形態特征;A及a示PLSVC胎兒CS擴張呈“寬軌”征；B及b示ITAPVC引流至CS，導致CS擴張呈“煙斗”征；C及c示DV引流至CS，CS管壁呈“腹膨”征；D及d示UCSS的胎兒CS擴張，CS管壁呈“缺口”征；E及e示LRH胎兒CS擴張呈“窄軌”征

3 討論

產前篩查中發現CS擴張是胎兒心血管系統異常的警示燈，要求檢查醫師對心血管系統進一步詳細檢出查和準確評估。本研究是首次總結出不同類型心血管畸形中CS擴張的形態特征，及通過該特征確診原發病因所需要的主要超聲切面和鑒別要點。之前關于胎兒CS擴張的研究多限于其正常內徑、擴張診斷標準或合并畸形。本研究緊貼臨床實踐，在之前的基礎上進行橫向對比，深入挖掘CS擴張后于后四腔心切面的形態特征，對臨床提高產前檢出和診斷導致CS擴張的心血管畸形具有重要實用意義。

胎兒CS是胎兒心肌靜脈血回流至右心房的最重要通道，心血管結構異常導致CS容量負荷(異常血流匯入)或壓力負荷(回心阻力升高)的改變均可導致CS擴張。導致CS的常見心血管有：PLSVC，ITAPVC，DV，UCSS和LRH。除LRH是由于右心房壓力增高，CS內血流回流受阻導致CS擴張外，其余四種畸形均是由于異常血管的匯入，CS因血容量增加而擴張。PLSVC引流入冠狀靜脈竇是引起CS擴張的最常見病因。Machevin等[10]報道22例CS擴張胎兒均伴是由于PLSVC。劉健等[11]研究稱CS擴張約75.9%伴PLSVC，約17.3%伴心內型ITAPVC。

PLSVC收集左側鎖骨下靜脈和左頸內靜脈的血流于左房的外側斜向下走行，繞行至左房后下方與CS相延續，最終匯入右心房。由于PLSVC的匯入，CS血容量顯著增加而表現為內徑增寬。由于CS前后壁承受的容量負荷相等，管壁表現為均勻性擴張，即“軌道”征。確診的主要方法是于旁矢狀位可顯示PLSVC匯入CS的全程聲像圖，彩色多普勒有助于確認PLSVC回心路徑。ITAPVC指四條肺靜脈匯入共同肺靜脈腔，后者匯入CS并最終回流至右心房，約占所有ITAPVC的21%[6,7]。共同肺靜脈腔往往于左心房后方接納四條肺靜脈，向左心房前下方走行并匯入CS，將左房向上方推移。由于共同肺靜脈腔管壁與CS后壁相延續，后四腔心切面上顯示兩者溝通呈“煙斗”狀。靜脈導管是胎兒循環中的臍-體靜脈旁路，為胎兒神經系統的正常發育持續性提供高含氧量血液[12,13]。當靜脈導管開口于CS時，一方面血容量增加導致CS增寬，另一方面相對高速的射流沖擊CS后壁，導致其后壁局部向后方膨出，與前壁的直線走行形成對比，形如孕婦“腹膨”征。主要確診方法是于旁矢狀位顯示DV長軸切面，完整掃查DV的走行路徑。UCSS指冠狀靜脈竇與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，導致CS與左心房血流間直接交通[14]，約75%合并PLSVC。左心房血流經過CS管壁缺損處進入CS最終匯入右房，CS因血容量增加而擴張。右心結構發育不良導致的右室流入道或(和)流出道梗阻，右心房壓力升高，CS回流受阻而內徑增寬[15]。但由于存在卵圓孔分流，右心房壓力常常升高不夠顯著，CS增寬程度相對較輕，呈“窄軌”征。

綜上所述，CS擴張常常伴發于上述五大類心血管疾病，而其擴張后的解剖形態與原發疾病間存在密切聯系，有效掌握其中的規律將進一步提高產前診斷醫師對相關畸形的檢出、診斷和評估。