非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥的影像診斷
——2020年讀片窗(4)

王 超 田 瑩 邱曉暉 章輝慶

1 病史摘要

患者，女性，74歲，左上肢不自主抖動半月，不伴視物旋轉、惡心、嘔吐等癥狀。既往有高血壓、糖尿病病史10年，血糖控制不佳。體檢：體溫36.0℃，心率75次/分，呼吸18次/分，血壓153/81 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，空腹血糖21.76 mmol/L，糖化血紅蛋白15.4%，尿葡萄糖4+，尿酮(-)。

2 影像學檢查

頭顱MRI平掃示右側紋狀體區(右側尾狀核頭、蒼白球、殼核)T1WI序列呈高信號，內囊未受累(見圖1)，T2WI及Flair抑脂序列未見明顯異常(見圖2、3)，DWI、ADC圖及SWI殼核呈稍低信號，尾狀核頭及蒼白球信號未見明顯異常(見圖4、5)。頭顱CT平掃示右側紋狀體區密度較對側稍增高(見圖6)。

圖1T1WI圖2 T2WI圖3 Flair抑脂序列

3 臨床診斷

非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥，經臨床控制血糖治療，患者癥狀緩解后出院。

4 討論

非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH)常見于2型糖尿病血糖控制不佳的非酮癥性高血糖患者，好發于亞洲老年女性。其可能原因為：①遺傳因素；②絕經后女性雌激素水平降低，導致多巴胺受體產生超敏現象，產生多巴胺能高反應[1]。

HC-NH典型臨床表現為偏身舞蹈癥(單側肢體快速、粗大無節律的不自主運動)、非酮癥性高血糖、癥狀肢體對側紋狀體CT高密度和/或MRI T1WI序列高信號，稱之為HC-NH三聯征。根據其臨床癥狀、實驗室檢查及影像學表現，可將HC-NH分為以下5種類型：①經典型；②臨床癥狀及影像學表現(+)，高血糖(-)；③高血糖及臨床癥狀(+)，影像學表現(-)；④高血糖、影像學表現(+)，臨床表現(-)；⑤高血糖、影像學表現(+)，但表現為雙側肢體癥狀[2]。

HC-NH主要累及紋狀體區(尾狀核頭、蒼白球、殼核)，其中殼核最常受累，蒼白球或尾狀核頭常不單獨受累，雙側基底節區也可單獨受累，但內囊不受累。紋狀體區CT表現為高密度、MRI T1WI序列呈高信號為其特征性表現，MRI T2WI序列可呈低、等或高信號，DWI可呈高、等或低信號，ADC圖呈低信號，ADC值降低，SWI呈低或高信號，增強不強化，但這些序列特征性均不及T1WI序列明顯。

關于紋狀體區異常密度/信號改變，此前已有相關研究。Fujioka等[3]經動物實驗證實，基底節區缺血5 d后，紋狀體內出現大量錳沉積，MRI T1WI序列呈高信號。Shan等[4]尸檢中發現，HC-NH患者病變區有肥胖型星形細胞聚集，并可見細胞內有大量錳聚集。另外，在部分患者MRI 波譜檢查中發現NAA峰、NAA/Cr值降低，Cho峰及Cho/Cr值升高，并出現乳酸峰，提示病變區域神經元代謝障礙、功能受損，而膠質細胞增生及缺血性無氧糖酵解[5]，與前兩者結論相一致。而高血糖可引起腦組織缺血、蛋白質變性，導致紋狀體區礦物質(錳)沉積，出現CT呈高密度，另外，錳可產生順磁性效應，導致MRI T1WI序列呈高信號，但為何多為單側受累，原因尚不明確。

HC-NH為可逆性病變，臨床經積極控制血糖、改善腦循環后病變范圍可縮小或消失，部分治療欠佳者，紋狀體區病變可進展為腦梗死，這也說明紋狀體區異常信號為缺血所致。

本病需與基底節區生理性鈣化、甲狀旁腺功能減退、出血性腦卒中、Fahr病及肝性腦病等鑒別，但結合病史、臨床表現及影像學特征表現不難診斷。