酷似頸內動脈缺如的右側頸內動脈起始部閉塞1例

劉 麗 張 余 李 鑫 陳朝洲 李興貴 展群嶺 金 戈

1 病例資料

患者男性，59歲，因“突發左側上下肢無力伴言語不清7 h余”于2017年12月30日入院。既往有高血壓病史3年，無短暫性腦缺血發作等缺血性腦卒中病史。入院查體：血壓122/66 mmHg (1 mmHg≈0.133 kPa)，神志清，右利手，言語含混，發音欠清晰，粗測定向力(時間、地點和人物)、計算力、記憶力等高級認知功能均基本正常，腦神經檢查可見左側鼻唇溝淺，伸舌偏左。左上肢肌力2級，左下肢肌力4級，右側肢體肌力5級，肌張力均正常，左側偏身淺感覺減退，雙側病理征陰性。美國國立衛生研究院卒中量表(national institute health stroke scale，NIHSS)評分為9分(言語2分，面癱1分，上下肢肌力5分，感覺1分)。發病3 h后在當地醫院就診，發病7 h后轉入我院。急診頭顱CT檢查示右側豆狀核、內囊和側腦室旁白質密度稍減低，骨窗下可見右側頸動脈管發育完整(見圖1)，Alberta卒中項目早期CT評分為9分。入院診斷：右側基底節及側腦室旁梗死(急性期)；原發性高血壓2級(極高危)。局麻下急診數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查顯示右側頸總動脈-頸外動脈移行處狹窄，狹窄程度約為66%，未見右側頸內動脈顯影，右側頸外動脈及其分支明顯增粗，通過細側支血管與同側眼動脈交通，大腦中動脈M1段及穿支動脈未見明顯顯影；右側大腦前動脈A2段以遠由對側大腦前動脈通過前交通動脈代償供血，右側大腦前動脈及大腦后動脈通過軟腦膜動脈參與右側大腦半球額顳頂區代償供血(見圖2)。根據美國介入和治療神經放射學學會側支循環評估系統分級為2級(中等程度的側支循環形成)。經DSA三維血管重建反復觀察，右側頸內動脈全程均未顯影。最終診斷：右側基底節及側腦室旁梗死(急性期)、右側頸內動脈閉塞(C1段起始部)和原發性高血壓2級(極高危)。由于無法找到頸內動脈開口位置，故放棄機械取栓或支架植入，僅給予動脈溶栓處理。在右側頸總動脈中段使用5F單彎導管外接微量泵緩慢泵入重組組織型纖溶酶原激活劑 20 mg，速度為1 mg/min。溶栓后仍未見右側頸內動脈顯影，但患者言語不清好轉，左側上下肢肌力均恢復至5-級，復測NIHSS評分為3分(言語1分，面癱1分，感覺1分)。患者拒絕頸總動脈狹窄支架血管成形治療，術后給予阿司匹林及氯吡格雷雙聯抗血小板聚集、丁苯酞促進新生血管形成、依達拉奉清除氧自由基、擴容和他汀類藥物等治療。發病1個月后門診隨訪，頭顱MRI示右側豆狀核、內囊及側腦室旁梗死病灶(見圖3)。言語、左側中樞性面舌癱和上下肢無力均基本恢復正常，NIHSS評分為1分(感覺1分)，改良Rankin 量表評分為0分。

2 討論

頸內動脈缺如是臨床上一種罕見的先天發育異常，發病機制尚不明確，多數學者認為可能由于胚胎時期受外界因素影響導致頸內動脈發育中斷[1]。部分頸內動脈缺如患者由于存在良好的側支循環代償，可無明顯臨床癥狀。影像學檢查如同時滿足：①CT血管造影、磁共振血管成像或DSA提示頸內動脈全程未顯影；②CT骨窗顯示頸動脈管發育不全或缺如。即可確診頸內動脈先天缺如[2]。本例患者DSA下可見右側頸外動脈及其分支異常增粗，其主干管徑基本與對側頸內動脈一致，考慮與其承擔側支代償機制有關。反復多角度觀察及三維成像均未見有頸內動脈起始部閉塞殘端，極易誤診為頸內動脈先天缺如，仔細觀察CT骨窗后發現右側頸內動脈管發育良好，故排除頸內動脈缺如，考慮為頸內動脈起始部完全閉塞，由于顱底未見明顯煙霧狀異常血管網，故不考慮單側煙霧病[3]。根據其側支循環代償情況，分析原因可能為頸內動脈起始部慢性完全閉塞，或在頸內動脈C7段慢性閉塞的基礎上，由于血栓負荷量逐步增加，血栓一直延續到頸內動脈起始部。此外，尚不能完全排除頸內動脈起始部或C7段重度狹窄的基礎上急性血栓形成或發生栓塞的可能。由于夾層動脈瘤導致的頸內動脈急性閉塞很難在短期內形成較好的側支代償而經常出現大面積梗死，故該患者為頸內動脈夾層后發生缺血性卒中的可能性小。

本例患者DSA下可見有多重血管側支循環機制形成，其中右側大腦中動脈皮質支通過軟腦膜動脈由同側大腦前動脈、大腦后動脈和頸外動脈分支進行代償，故未導致該供血區域大面積梗死。但大腦中動脈M1段及其發出的穿支豆紋動脈無較好的代償機制，導致豆狀核、內囊和側腦室旁白質發生分水嶺梗死，不排除與入院前血壓波動或陣發性心律失常等原因導致血流動力學障礙加重有關。雖然動脈溶栓后頸內動脈未能再通，但在溶栓和擴容等治療后神經缺損癥狀明顯改善，考慮動脈溶栓仍可改善微血管床、挽救部分缺血半暗帶；擴容治療后也可改善右側皮質下分水嶺區的灌注，從而減輕神經功能缺損；此外由于側支循環代償較好，故在超時間窗下動脈溶栓也可以取得較好效果，且發生高灌注綜合征風險較小。Nogueira等[4]研究證實，對于前循環大動脈閉塞的急性缺血性腦卒中患者，經嚴格篩選后血管內治療時間窗延長至24 h內仍可獲益。但是對于酷似頸內動脈缺如實為閉塞的患者，一旦側支循環代償差且溶栓治療無效，是否可以嘗試使用導絲或導管探查頸內動脈開口并進行機械取栓、碎栓或支架治療,目前尚無確切充分依據，需要在臨床實踐中進一步探討。