導(dǎo)管射頻消融治療左心室致密化不全合并心房顫動(dòng)1例

王世榮 李承軒 鐘國(guó)強(qiáng)

(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，南寧市 530021，電子郵箱：915692420@qq.com)

心肌致密化不全是一種罕見的先天性心臟病，其原因是胚胎發(fā)育時(shí)期疏松的心肌組織致密化過程障礙[1]。該病會(huì)導(dǎo)致心肌形成過多的肌小梁和小梁間隙[2]，其臨床表現(xiàn)多種多樣，包括無(wú)癥狀性心肌病、心律失常、血栓形成、心力衰竭，甚至心源性猝死。在成年人中，心房顫動(dòng)(房顫)是心室心肌致密化不全導(dǎo)致的最常見心律失常[3-5]。目前，對(duì)于心肌致密化不全所致的房顫，治療原則主要是抗心律失常治療，對(duì)于藥物的治療效果不佳者，建議給予射頻消融治療[6]。然而在房顫射頻消融手術(shù)過程中容易出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室速及心室顫動(dòng)?，F(xiàn)報(bào)告我科收治的1例左心室致密化不全合并陣發(fā)性房顫患者的治療情況。

1 臨床資料

患者，女性，34歲，因“反復(fù)心悸、胸悶半年余，再發(fā)加重1周余”于2018年2月24日入院?；颊哂谌朐呵鞍肽觊_始無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)心悸、胸悶，呈陣發(fā)性，每次持續(xù)時(shí)間不等，休息后可緩解，睡覺時(shí)自覺呼吸困難，無(wú)咳粉紅色泡沫痰、胸痛、咯血，無(wú)放射性痛，無(wú)頭暈、黑曚，無(wú)意識(shí)障礙；入院前1周余患者勞力后再次出現(xiàn)心悸、胸悶，自覺發(fā)作時(shí)間延長(zhǎng)，持續(xù)約數(shù)分鐘，休息后未見明顯緩解，伴氣促，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行心電圖提示心律失常(心房纖顫伴快速心室反應(yīng))，給予琥珀酸美托洛爾緩釋片47.5 mg(1次/d)+地高辛0.125 mg(1次/d)控制心室率，利伐沙班(20 mg/次，3次/d)抗凝治療，經(jīng)治療后患者癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，至我院就診。患者既往無(wú)心房顫動(dòng)、高血壓、冠心病等病史。入院后查體：心界向雙側(cè)擴(kuò)大，心率85次/min，心律不齊，心尖部可聞及2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，四肢無(wú)水腫。血生化檢查：肌酸激酶(43 U/L)、肌酸激酶同工酶MB(13.0 U/L)、心肌肌鈣蛋白I(0.005 ng/mL)均在正常范圍內(nèi)，但血鈉(136.3 mmol/L)低于正常值，B型腦利鈉肽前體(923.90 pg/mL)高于正常值。心電圖提示心房顫動(dòng)，心室率為83次/min；24 h動(dòng)態(tài)心電圖提示陣發(fā)性房顫。超聲心動(dòng)圖顯示左心房?jī)?nèi)徑為33 mm，左房橫徑為54 mm，射血分?jǐn)?shù)為52%，伴二尖瓣三尖瓣返流，左心室功能輕度抑制及心肌致密化不全(見圖1)。入院診斷為心律失常—持續(xù)性心房顫動(dòng)。由于患者癥狀嚴(yán)重，因此給予行導(dǎo)管射頻消融手術(shù)治療。術(shù)中將心室電極、冠狀竇電極分別放置至相應(yīng)位置，顯示術(shù)前心臟腔內(nèi)心電圖(見圖2)，并將大頭消融電極置入左房標(biāo)測(cè)，發(fā)現(xiàn)房顫的觸發(fā)點(diǎn)來(lái)自肺靜脈內(nèi)異位起搏點(diǎn)的過早收縮；因此使用NaviStar ThermoCool導(dǎo)管(Biosense Webster公司)行雙側(cè)環(huán)肺靜脈隔離(30～35 W,43℃,17 mL/min)，每側(cè)消融約30 min；后觀察到電壓幅度減少及尖銳電位消失，在導(dǎo)管消融環(huán)肺靜脈后，房顫未能恢復(fù)為竇性心律，給予靜脈推注1 mg伊布利特進(jìn)行藥物轉(zhuǎn)復(fù)，3 min后房顫轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律，10 min后測(cè)量QT間期從382 ms增加至454 ms，患者開始發(fā)作一段尖端扭轉(zhuǎn)性室速，然后引起心室顫動(dòng)，持續(xù)11 s(見圖3)，立即予電復(fù)律并靜脈滴注硫酸鎂2.5 mg和異丙腎上腺素1 mg，但仍出現(xiàn)頻發(fā)性室性早搏；為了繼續(xù)導(dǎo)管消融左心房頂部線性阻滯，采用遞增刺激S1S1600 ms起搏CS 9-0(見圖4)，在手術(shù)結(jié)束前患者沒有再次出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室速和心室顫動(dòng)。手術(shù)結(jié)束后，心電圖顯示心率為78次/min，患者心悸明顯緩解。

圖1 患者術(shù)前超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 圖2 術(shù)前腔內(nèi)心電圖

圖3 術(shù)中腔內(nèi)心電圖圖4 術(shù)中S1S1 600 ms起搏CS 9-0示意圖

2 討 論

房顫導(dǎo)管消融術(shù)中，通常在隔離雙側(cè)肺靜脈后不能恢復(fù)竇性心律時(shí)使用伊布利特逆轉(zhuǎn)房顫[7]。然而在左心室心肌致密化合并房顫的患者中，使用伊布利特可能會(huì)頻繁誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)性室速，甚至是心室顫動(dòng)，如果發(fā)生心室顫動(dòng)則很難逆轉(zhuǎn)。伊布利特作為一種新型Ⅲ型心律失常藥物，具有獨(dú)特藥理作用，即在復(fù)極過程中抑制快速鉀通道外向電流，并可同時(shí)促進(jìn)慢鈉電流和慢鈣電流的平臺(tái)，這意味著尖端扭轉(zhuǎn)型室速的產(chǎn)生和維持可能與伊布利特延長(zhǎng)心室復(fù)極離散度和三相動(dòng)作電位后去極化引發(fā)的觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)。在射頻消融手術(shù)中，一旦發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速，應(yīng)該立即停止使用伊布利特[8]，適當(dāng)靜脈滴注異丙腎上腺素、鎂、鉀和β-受體阻滯劑，可以起到加快房室結(jié)傳導(dǎo)、保護(hù)心肌、控制心室率的效果[9]。在本例患者中，注射伊布利特后，患者發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速和長(zhǎng)達(dá)11 s的心室顫動(dòng)，立即補(bǔ)充異丙腎上腺素、硫酸鎂，但結(jié)果并不理想，頻繁發(fā)作的扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速未見明顯減少；此時(shí)改用S1S1600 ms起搏CS 9-0，即通過增加心房心率對(duì)心室節(jié)律造成超速抑制，最終達(dá)到避免出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室速及心室顫動(dòng)的效果，并且成功完成導(dǎo)管消融術(shù)；在接下來(lái)的24 h內(nèi)我們?nèi)匀槐Ａ袅斯跔铎o脈竇電極，但沒有繼續(xù)使用S1S1起搏CS 9-0，目的是術(shù)后患者若再次出現(xiàn)室速或室顫，可通過嘗試冠狀靜脈竇電極終止室速或室顫。在本例心肌致密化不全的患者中，通過術(shù)中使用S1S1起搏CS 9-0，不僅避免了延長(zhǎng)或終止操作的不良局面，而且成功地避免了后續(xù)的尖端扭轉(zhuǎn)性室速發(fā)作的可能性，以及無(wú)法控制的心室顫動(dòng)的風(fēng)險(xiǎn)，主要原理是通過增加心房心率對(duì)心室節(jié)律起到超速抑制的作用。

左心室心肌致密化是一種罕見的先天性心臟病，此類患者合并房顫的概率較普通患者要高，當(dāng)進(jìn)行導(dǎo)管消融房顫時(shí)，其極易誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)室速和心室顫動(dòng)。此病例為導(dǎo)管射頻消融治療左心室致密化不全合并心房顫動(dòng)的患者提供了新思路。此外，在導(dǎo)管消融的過程中，起搏CS 9-0可以有效避免尖端扭轉(zhuǎn)室速和心室顫動(dòng)的發(fā)生，確保手術(shù)過程安全。