MRI 診斷平山病9 例并文獻分析

張姍姍

（濱州醫學院附屬醫院放射科 山東 濱州 256600）

平山病（Hirayama disease）又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥（juvenile atrophy of unilateral upper extremity），由日本學者平山惠造于1959 年首次報道并以其名字命名。本病是一種自限性神經系統疾病，青少年男性多見，起病隱匿，發病原因不明。臨床主要表現為單側或雙側上肢不對稱性肌肉萎縮。該病具有特征性MRI 影像表現，現回顧性分析我院臨床及影像證實的19 例平山病，總結其MRI 影像表現特征，并學習相關文獻。

1 資料與方法

1.1 臨床診斷標準

平山病的診斷標準[1-2]：（1）青少年男性多見，起病隱匿；（2）單側或雙側不對稱性上肢手和前臂肌肉萎縮；（3）伸展手指時出現震顫，伴雙手厥冷無力；（4）患者無外傷、脊髓灰質炎、毒物暴露等可引起顱神經、小腦異常及肌肉功能障礙的病史。

1.2 一般資料

回顧性分析2017 年10 月—2019 年7 月來濱州醫學院附屬醫院就診的平山病患者9 例，收集其臨床表現及頸椎MRI 影像檢查資料，患者均為男性，年齡在17 ～24 歲，發病年齡在13 ～18 歲。其中雙側發病的2 例，左側發病的2 例，右側發病的5 例，病理征均為陰性，無家族史、過敏史及外傷手術史。

臨床表現及體征：9 例患者中，4 例表現為手無力，骨間肌、大小魚際肌萎縮，5 例患者合并前臂肌肉萎縮；3 例患者有無名指、小指不能伸直的癥狀，1 例患者手無法并攏；3 例患者訴冬天寒冷時癥狀加重，1 例患者有明顯的斜坡征。9 例患者上臂肌群均無異常。患者均行肌電圖檢查，顯示患肢感覺神經傳導速度正常，支持脊髓性肌萎縮。

1.3 MRI 檢查

MRI 檢查：使用GE3.0T MRI 掃描儀，線圈采用脊柱8通道相控陣線圈。患者行頸椎常規中立位和屈曲位MRI 檢查。常規中立位掃描參數：采用快速自旋回波序列（TSE）T2WI 序列及T1WI 序列行矢狀、橫斷位掃描，矢狀及橫斷T2WI：矩陣256×192，間隔0.5mm，TR 2850ms，TE 23ms，層厚3mm，矢狀T1WI：矩陣256×256，間隔0.5mm，TR 350 ～500ms，TE 50ms，層厚3mm；屈曲位：患頸部屈曲，下頜貼近胸部，后方墊高以固定體位，掃描序列、參數同中立位。

2 結果

2.1 中立位MRI 表現

9 例患者頸椎生理曲度變直，頸髓形態可，5 例患者下段頸髓T2WI 高信號，異常信號位于頸4 ～頸7 節段。均未見后硬脊膜失連接（loss of attachment，LOA）現象。

2.2 屈頸體位MRI 表現

9 例患者均表現為下段頸髓變細、前移，以頸5-6 平面為著，5 例患者受累頸髓T2WI 高信號，其中2 例患者受累頸髓左右不對稱且右側更細。9 例患者均可見LOA 現象，背側硬脊膜明顯前移，壓迫脊髓后緣，硬膜外間隙增寬，內可見流空信號。

3 討論

3.1 病因和發病機制

平山病的病因和發病機制目前尚不明確，目前大部分學者認為生長發育學說、脊髓動力學說是主要的發病機制[3]。脊髓動力學說認為過度屈頸使硬脊膜前移，相應脊髓前部受壓、血供障礙，引起脊髓前角運動神經元損傷[4]。生長發育學說認為由于青少年快速發育，硬脊膜與頸椎骨性椎管生長發育不均衡，患者屈頸時背側硬脊膜過度前移，壓迫脊髓所致[5]。

3.2 流行病學及 臨床表現

平山病多見于亞洲國家。平山病好發于15 ～25 歲男性青年，多于生長發育高峰開始后1 ～3 年起病，多于發病后2 ～5 年進入穩定期[6]，部分患者在進入穩定期后出現緩慢的病程進展，甚至在數年后再次出現快速進展[7]。

平山病的臨床表現特征為雙側上肢不對稱性肌肉萎縮，研究證實約90%以上的平山病患者皆存在雙側上肢受累[8]。平山病多見手部及前臂尺側肌群無力、肌萎縮，可形成“斜坡樣征”。大部分平山病患者有“寒冷麻痹”現象，即原有癥狀會隨著溫度的降低而明顯加重。

3.3 MRI 檢查及影像學特征

圖 屈頸位MRI

3.3.1 中立位 頸椎過屈位MRI 檢查是診斷平山病重要的診斷方法，但由于各種原因，部分患者首檢仍采用中立位。在本組9 例頸椎中立位MRI 檢查的患者中，7 例患者頸椎曲度變直，2 例出現反曲，5 例患者存在下段頸髓信號異常，主要位于頸4-6 層面。9 例患者均未見LOA 現象，即背側硬脊膜與椎板分離的現象。

3.3.2 屈頸位 屈頸位MRI 檢查時，屈頸35°時觀察背側硬脊膜向前移位及增寬的硬膜外間隙內的擴張靜脈叢征象效果最佳[9]。本組所有9 例患者，均在過屈位橫軸位掃描時出現硬膜囊后壁不對稱或對稱性前移及LOA 征象。本組9 例患者均可見增寬的硬膜外間隙內迂曲、流空信號影，為擴張的靜脈叢，而自然體位未見異常的靜脈叢。

本組9 例患中均存在脊髓受壓前移、變細、扁平征象，有5 例出現脊髓內長T1 長T2 異常信號，病灶范圍頸5 ～6 層面之間。傅瑜等[10]研究證實頸髓改變最常見于C6 節段，并且部分患者還存在MRI 橫斷面上可見頸脊髓不對稱表現，且與肢體萎縮嚴重側相對應。本組中有2 例患者受累脊髓左右不對稱且右側更細，其臨床上主要表現為右側前臂受累，與這一結論一致。脊髓異常信號提示頸髓受壓迫并導致微循環障礙、前角細胞缺血性壞死。

綜上所述，平山病是一種良性自限性神經系統疾病，雖然預后較好，但仍會造成患者一側或雙側患肢永久性肌肉萎縮，早期保守或手術治療能有效改善神經功能、縮短病程[11]。因此，早期診斷是治療平山病的關鍵。平山病的頸椎過屈位MRI 影像具有特征性，是診斷本病重要的檢查手段。對于單側或雙側前臂及手部肌肉萎縮、厥冷無力的男性青年患者，排除掉外傷等因素，應考慮到平山病的可能，MRI平掃檢查應注意頸椎曲度、脊髓形態及信號異常，必要時加掃過屈位MRI。