兒童過敏性紫癜臨床分析

張玲玲 李聚龍 趙妙 李翠環(huán) 范翠卿

兒童過敏性紫癜(anaphylactoid purpura,AP)又稱亨-舒綜合征(Henoch-Schonlein Purpura,HSP)，是由免疫復合物作為介導，主要以侵犯毛細血管為特征的變態(tài)反應(yīng)性疾病[1]。臨床表現(xiàn)主要以皮膚紫癜為特點，也可出現(xiàn)腹痛、便血、關(guān)節(jié)腫痛、血尿等臨床癥狀[2]，還常伴有關(guān)節(jié)炎和(或)關(guān)節(jié)病，部分表現(xiàn)不典型，但其中最為嚴重的臨床并發(fā)癥仍為腎臟的損害，最常見的臨床表現(xiàn)為血尿或蛋白尿。由于兒童過敏性紫癜在尚未出現(xiàn)皮疹前的不典型癥狀以及伴有主要臟器或其他器官等損害的特殊性，少數(shù)患兒急性期易被誤診誤治[3]，故值得臨床加強重視。本文通過對2014年7月1日至2018年6月30日在我院給予診治的64例HSP患兒進行臨床資料的回顧性分析，主要為臨床早期認識并給予正確的診斷與治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 64例均為本院兒科收治的有明確診斷的患兒，均符合HSP的臨床診斷標準。其中男36例(56.3%)，女28例(43.7%)，男女之比為1.29∶1；年齡3～13歲，以4～8歲年齡組發(fā)病最高，占49例(76.56%)。好發(fā)季節(jié)以冬春季節(jié)多見。冬季22例(34.38%)，春季30例(46.87%)。發(fā)病前2周有上呼吸道感染者42例(65.63%)，由此可見本病以冬春季及上呼吸道感染者多見。

1.2 研究方法 根據(jù)患兒的一般情況、發(fā)病年齡、發(fā)病季節(jié)、發(fā)病誘因、首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等進行相關(guān)分析。

2 結(jié)果

2.1 患兒一般情況 64例過敏性紫癜病例中，男36例(56.3%)，女28例(43.7%)。發(fā)病年齡分布于幼兒期至青春期，其中主要見于學齡前期及學齡期兒童，共占(76.57%)。見表1。

2.2 發(fā)病季節(jié) 兒童過敏性紫癜四季均可發(fā)病，但其中主要以冬春季節(jié)為發(fā)病高峰季節(jié)，春季尤為明顯，而且春季也是呼吸道疾病感染和過敏性疾病的高發(fā)季節(jié)。見表2。

表1 64例兒童過敏性紫癜發(fā)病年齡

表2 64例兒童過敏性紫癜發(fā)病季節(jié)

2.3 發(fā)病誘因 64例患兒發(fā)病誘因主要以上呼吸道感染為主，少數(shù)以接觸過敏源、接種疫苗等有關(guān)，說明過敏性紫癜發(fā)病主要與呼吸道感染有關(guān)，少數(shù)與接觸過敏物質(zhì)有關(guān)。食物主要是以一些特殊蛋白類的食物為主，如海鮮類食品。見表3。

表3 64例兒童過敏性紫癜發(fā)病誘因

注：誘因構(gòu)成比=誘因例數(shù)/有明確誘因者總數(shù)；有明確誘因者58例，占總回顧人數(shù)的90.63%；上呼吸道感染是首發(fā)誘因

2.4 主要臨床表現(xiàn)

2.4.1 皮膚損害表現(xiàn):皮膚紫癜基本上是本病患兒都有的臨床表現(xiàn)。是最常見的癥狀，多見于發(fā)病之初或于疾病發(fā)展過程中逐步出現(xiàn)。從紫癜分布部位來看，大多累及雙下肢，呈對稱性分布，其次可累及臀部、上肢，手足背、軀干部及顏面部較少見。有時紫癜也可伴有癢感，嚴重時可伴有血管神經(jīng)性水腫[1]。紫癜或出血性斑丘疹大小不一，形狀各異，壓之不褪色，有時可融合成片[4]，皮疹消退時間因病情治療而異，多為5 d～1個月不等。

2.4.2 胃腸道表現(xiàn):本病64例患兒中有消化道表現(xiàn)占15例(23.4%)，其中以單純腹痛癥狀最多占10例，腹痛伴嘔吐3例，腹痛伴便血2例。患兒在出現(xiàn)皮疹前后均有輕重不等的消化道癥狀，以胃腸道表現(xiàn)為首發(fā)癥狀也較常見。多以腹痛、腹瀉、嘔吐、便血、黑便、嘔血及腹部絞痛為主，患兒可出現(xiàn)上述僅一項或多項癥狀同時存在，腹痛多為臍周痛，也有表現(xiàn)為右下腹痛。疼痛部位較為模糊，發(fā)作時腹肌緊張或有明顯的腸鳴音亢進表現(xiàn)。15例患兒中以胃腸道癥狀為首診病例中誤診為急性闌尾炎4例，急性胃腸炎2例，腸套疊1例。均為腹痛先于皮疹，另有1例急性闌尾炎患兒入本院前已行闌尾切除術(shù)，但手術(shù)后腹痛仍無緩解，一直到出現(xiàn)典型皮膚紫癜后才被確診。

2.4.3 關(guān)節(jié)表現(xiàn):64例病例中出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀12例(18.8%)，其中膝關(guān)節(jié)6例，肘關(guān)節(jié)4例，踝關(guān)節(jié)2例。主要以關(guān)節(jié)腫痛為主，多以紫癜伴發(fā)較大部位的關(guān)節(jié)腫脹和疼痛，或有壓痛及功能障礙，有時還可累及掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、腰骶關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)等較小關(guān)節(jié)，或多個關(guān)節(jié)可以同時受累。多呈游走性，反復發(fā)作，偶見局部及全身肌肉疼痛，常伴有活動受限，經(jīng)治療后多在數(shù)日內(nèi)癥狀消失，基本上不出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形。

2.4.4 腎臟表現(xiàn):腎臟受累的診斷標準為在過敏性紫癜病程中有2次以上尿常規(guī)紅細胞計數(shù)>5個/高倍視野和(或)尿蛋白定性為陽性[5]。本組尿檢異常病例6例(9.4%)，其中男4例，女2例，尿檢單純性血尿2例(33.3%)，單純性蛋白尿3例(50%)，血尿+蛋白尿1例(16.7%)。腎臟受累的表現(xiàn)及其嚴重的程度是決定患者預(yù)后的主要因素，并且腎臟受累程度中以出現(xiàn)蛋白尿較為嚴重[6]。另外還要注意觀察患兒尿中微量白蛋白的含量，其是反映腎小球損傷的指標。還有反映腎小管損傷的指標β2微球蛋白和NAG，如上述指標有明顯升高，提示HSP患兒腎小球腎小管均有不同程度損傷。且這一指標有助于在尿常規(guī)出現(xiàn)異常前可以早期診斷腎損傷的部位和嚴重程度[7]。但也有少數(shù)文獻報道，雖然尿常規(guī)檢驗正常，但有些腎活檢的組織學已經(jīng)發(fā)生了不同程度的改變[8]， 因本院條件有限，不能做腎穿刺活檢。

2.4.5 實驗室檢查:血常規(guī)：WBC>10×109/L者20例(31.2%)，WBC4～10×109/L者42例(65.6%)，WBC<4×109/L者2例(3.12%)，血沉增快10例，抗鏈“O”陽性14例。血小板多在正常范圍。尿常規(guī)檢查：RBC>5/HP者2例(3.12%)，尿蛋白>++者3例(4.68%)，RBC>5/HP且尿蛋白>++者1例(1.56%)，BUN輕度增高2例。大便潛血陽性者8例(12.5%)。過敏性紫癜患兒的發(fā)病癥狀主要為皮膚紫癜，消化道癥狀和關(guān)節(jié)癥狀次之，化驗室檢查中以病毒感染為主，便潛血較多見。見表4。

2.5 預(yù)后 本組64例病例中治愈好轉(zhuǎn)出院59例，占(92.18%)。5例轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步診治，隨訪中有2例1年后復發(fā)。

2.6 首發(fā)癥狀及診斷 首發(fā)癥狀以單純皮膚紫癜最多見63例(98.4%)，其次為紫癜伴胃腸道表現(xiàn)15例(23.4%)，紫癜伴關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)12例(18.8%)及紫癜伴腎臟表現(xiàn)6例(9.4%)，所以皮膚紫癜是最常見的首發(fā)癥狀，誤診率最低，而以胃腸道表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的患兒誤診率最高，其次為以關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀的患兒。見表5。

表4 64例兒童過敏性紫癜起病癥狀

3 討論

過敏性紫癜常見于7歲左右兒童，好發(fā)于冬春季，與文獻報道[9]一致。主要是由免疫復合物作用于全身多系統(tǒng)的小血管，引起廣泛的變態(tài)反應(yīng)性小血管炎癥。本病起病較急，癥狀變化較大，是兒童常見多發(fā)病之一。近年來發(fā)病率呈逐年上升趨勢，多見于學齡前及學齡期兒童。其發(fā)病機制尚不明確，可由感染、藥物、食物等原因誘發(fā)，但感染是發(fā)病的主要誘因，以上呼吸道感染為主。這與冬春季節(jié)呼吸道疾病高發(fā)相吻合[10]。有病原學檢查報告考慮有可能與腺病毒、EB病毒、柯薩奇病毒、支原體等感染有關(guān)[11]。食物主要是以一些特殊蛋白類的食物為主，如海鮮類食品。尚有資料表明，HSP的發(fā)病也與免疫功能異常有關(guān)，主要是體液免疫和細胞免疫紊亂。另外還與一些細胞因子、炎性介質(zhì)有關(guān)[12]。皮膚紫癜是最常見的首發(fā)癥狀，伴或不伴有消化道黏膜出血、關(guān)節(jié)腫脹和腎臟損害等癥狀。皮疹以雙下肢最常見，也可累及臀部和雙上肢，對此類患者診斷較容易，初診正確率可達91.5%左右。本組病例中有消化道癥狀者占18.8%。過敏性紫癜的腹痛以臍周陣發(fā)性隱痛或絞痛為主[13]，腹痛部位不固定，癥狀輕重不一，輕者或伴有惡心、嘔吐、黑便等，重者疼痛劇烈難忍，與急腹癥很難鑒別，故以消化道癥狀為首發(fā)者因癥狀與體征分離，此類患兒極易被誤診。易與急性胃炎、急性闌尾炎、腸套疊、腸梗阻等相混淆。出現(xiàn)便血時，易與消化道出血、急性腹膜炎等相鑒別。防止發(fā)生腸壞死或腸穿孔。所以對于兒童不明原因的急性痙攣性腹痛，癥狀嚴重而體征較輕的患兒，在典型皮膚紫癜出現(xiàn)之前，一定要提高警惕，嚴格掌握剖腹探查指征，在診斷未明確前，及時給予必要的輔助檢查，如腹部平片、超聲、內(nèi)鏡、CT和鋇劑灌腸等，避免因誤診而行不必要的外科手術(shù)治療，增加患兒痛苦，極大損害患兒的健康。關(guān)節(jié)癥狀呈多發(fā)性，常見于膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)的腫痛，其中以膝關(guān)節(jié)腫痛最為多見。偶見局部或全身肌肉疼痛。往往是一個或多個關(guān)節(jié)同時受累，關(guān)節(jié)病變多為一過性，在數(shù)日內(nèi)疼痛消失后均未遺留關(guān)節(jié)畸形。但有關(guān)節(jié)癥狀患兒應(yīng)減少活動，盡量保持肢體功能位，注意關(guān)節(jié)保暖，取舒適體位臥床休息，根據(jù)病情熱敷關(guān)節(jié)腫脹部位改善局部循環(huán)。腎臟受累是HSP的基本表現(xiàn)之一[14]，可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿或合并腎炎、腎病綜合征。紫癜性腎炎是最多見的繼發(fā)性腎小球性疾病，本組有6例出現(xiàn)了腎臟受累表現(xiàn)，都出現(xiàn)于皮膚紫癜后的1～4周內(nèi)，但損害的部位和程度均有不同。總之，HSP累及腎臟時可有一部分病例可能會出現(xiàn)持續(xù)性腎臟損害，甚至發(fā)展為終末期腎病，是本病最嚴重的合并癥之一，故腎臟受累的嚴重程度是決定患者預(yù)后的關(guān)鍵性因素[15]。但腎臟受累往往比較隱匿，發(fā)病比例往往隨著病程的進展而使受累概率不斷增大，因此在疾病早期應(yīng)嚴密動態(tài)監(jiān)測尿分析結(jié)果，如有異常應(yīng)盡早干預(yù)，控制病情發(fā)展。且要做好長期隨訪工作，雖暫無尿液異常，但也要定期隨訪尿常規(guī)，防止復發(fā)。

表5 64例病例首發(fā)癥狀分布及誤診情況

注：誤診率=誤診人數(shù)/首發(fā)癥狀病例數(shù)×100%

綜上所述，過敏性紫癜屬于兒童常見及多發(fā)病。且可累及全身性多系統(tǒng)，其發(fā)病與較多因素有關(guān)，有典型皮膚紫癜的病例診斷并不困難，但某些臨床癥狀出現(xiàn)在皮疹之前或只表現(xiàn)某些特殊癥狀時，如腹痛、嘔吐、關(guān)節(jié)痛等，易出現(xiàn)誤診，故臨床醫(yī)生應(yīng)熟悉并掌握本病的臨床特點，仔細觀察，詳細詢問病史，尤其是詢問前期的過敏史及感染史，全面查體、及時輔助檢查如血、尿、便常規(guī)、尿微量白蛋白、腹部B超等，以便早期發(fā)現(xiàn)器官損害，減少本病誤診率，使每一位患兒都能得到及時診治。