以腦出血發病的右側先天性頸內動脈缺如1例☆

金鑫 史穎 孫媛芳 袁蓓安莉 胡亞東 韓朝

先天性頸內動脈缺如是一類罕見的先天發育異常，由Verbiest于1954年報告了第一例經腦血管造影診斷的頸內動脈缺如[1]。本病發病率小于0.01%，男性多于女性，絕大多數頸內動脈缺如是單側的，左側的發生率約為右側的3倍左右，約10%為雙側頸內動脈缺如[2]。既往國內文獻報告主要以短暫性腦缺血發作 （transient ischemic attack，TIA）或蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）發病[3]，頭頸 CT 血管成像（computed tomography angiography，CTA）表現為單側或雙側頸內動脈未顯影伴頸動脈管缺如[4]，以腦出血發病的極為罕見。本文通過回顧性分析1例以腦出血發病的右側先天性頸內動脈缺如患者的臨床資料，并復習相關文獻，以期提高臨床醫師對本病的認識和診治水平。

1 臨床資料

患者，男，36歲，主因“頭暈伴惡心嘔吐1 d”于2019年12月31日入院。既往有高血壓病史，血壓最高至150 mmHg/100 mmHg。患者于入院1 d前突發頭暈，無視物不清及視物旋轉，伴惡心嘔吐數次，無言語不清及肢體無力。入院時處嗜睡狀態，神經系統查體未見明顯異常。輔助檢查：化驗血常規、凝血四項、肝腎功、血脂、同型半胱氨酸、甲功八項、安卡、抗核抗體譜、血沉、乙丙肝、梅毒艾滋均未見明顯異常。頭CT示右側顳葉腦出血（圖1A）。頭頸CTA示右側頸總動脈纖細并直接移行為右側頸外動脈，右側頸內動脈未見顯示，右側鎖骨下動脈起自主動脈弓，左側頸總動脈及左側頸內動脈明顯增粗，右側大腦前動脈由前交通動脈供血，右側大腦中動脈由左側頸內動脈供血（圖1D～G）。頭CT及頭CTA軸位未見右側頸動脈管及右側頸內動脈 （圖1B、C）。……