散發性克-雅病腦磁共振和腦電圖長期隨訪

盧鎮澤 李凌 崔玉真 王偉楊清燕李黎娜蔡繼福肖海兵

克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）臨床上分為散發型、家族型、醫源型和變異型。CJD早期臨床表現為頭痛、頭暈、乏力、精神癥狀、認知功能減退，逐漸進展出現視覺障礙、肌陣攣、共濟失調、錐體外系及錐體束損傷，晚期常處于昏迷或無動性緘默狀態。CJD不同時期腦電圖和核磁共振均有不同特征，通過長期隨訪動態觀察腦電圖及磁共振變化有助于臨床醫生更好認識CJD腦部結構及腦電的演變過程。我院2018年10月收治1例散發性CJD（sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD）患者，截至寫稿時已住院18個月。我們對該患者腦磁共振和腦電圖進行了動態復查，結合臨床資料，分析其不同時點的動態變化，特報告如下。

1 臨床資料

患者女，71歲，因“頭暈、右手抖動 1個月，右側肢體無力20 d”于2018年10月入院。入院前1個月出現頭痛、頭暈，伴有右手不自主發作性痙攣抖動，20 d前出現右側肢體乏力，持物不穩，行走拖步，外院顱腦MRI+DWI+MRA提示多發缺血病灶，予以缺血性腦血管病相關治療無效。1周前出現行走、進食困難，言語含糊，嗆咳，并出現雙手發作性痙攣抖動，反應遲鈍，答非所問，嚴重時言語不能、嗜睡。

體格檢查：體溫 36.8℃，脈搏：89次/min，血壓145 mmHg/72 mmHg，GCS 9 分（E3V2M4），查體不合作，昏睡，意識模糊，混合性失語，時間、空間、人物定向力障礙，計算、執行不能完成，左側肌張力增高，右側肌張力正常，四肢肌力3～4級，雙手發作性肌陣攣，雙側痛觸覺對稱，四肢腱反射活躍，雙側病理征陽性，頸軟，腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：CSF常規、生化、細菌、真菌涂片及培養，CSF隱球菌抗原、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒 DNA，結核 DNA未見異常。……