白雪飛,金藝鳳
(皖南醫學院弋磯山醫院呼吸內科,安徽 蕪湖 241000)
結節病是一種少見的、病因不清的肉芽腫性炎癥。它能侵犯身體各個部位,其中90%患者有肺部受累[1]。自從Hutchinson醫生初次發現該病以來,已經引起了醫學界的廣泛關注[2]。多數情況下,該病不典型,癥狀無特異性,肺部癥狀以咳嗽咳痰和胸悶氣短是為主。由于肺結節病具有自限性,或體檢單純發現肺門淋巴結腫大而肺功能正常時,通常無需治療。然而,當患者重要器官出現嚴重功能障礙或不可逆轉損害,甚至有巨大死亡風險時,應立即開始治療[3]。現就肺結節病治療的最新進展做一綜述。
糖皮質激素(glucocorticoid,GC)作為結節病的一線用藥,其目標是改善癥狀,減少GC用量,并減輕毒副作用。但目前仍缺乏包括最佳治療時間、治療劑量和減量計劃在內的最佳策略。多數指南推薦起始劑量為潑尼松20~40 mg·d-1,以療效與毒副作用為依據,每3~4周遞減一次劑量直到5~10 mg·d-1的維持劑量,并持續6~12個月[1,4]。連續用力肺活量(forced vital capacity,FVC)測定是肺結節病監測的最佳參數[5]。盡管多數患者接受治療后,短期內FVC和影像學檢查有明顯改善,但Boros等[1]發現高、低累積劑量潑尼松對改善FVC無明顯差異,且長期治療會產生皮質功能亢進、體重增加、糖尿病和骨質疏松癥等不良反應[6]。部分患者在減藥或停藥后會有復發趨勢,表現為癥狀復發或影像學進展,但迄今發現的生物標志物均不能有效預測GC治療后的復發[7]。
當GC治療失敗或患者難以耐受其毒副作用時,??梢赃x用細胞毒藥物,如甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)、硫唑嘌呤(azathioprine,AZA)、來氟米特(leflunomide,LEF)等?!?br>