肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥研究進展

左婷婷 蘇青青 顧潔 陳延斌

蘇州大學附屬第一醫院呼吸與危重癥醫學科215000

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 (Langerhans cell histiocytosis,LCH)又稱為嗜酸性肉芽腫或組織細胞增生癥X,是以朗格漢斯細胞組織浸潤為特點的一種罕見病［1］。該病可累及各個器官系統,如骨骼、肺、肝臟、腎臟、淋巴結、下丘腦、垂體、皮膚等［2］,其中骨骼最易受累,其次是皮膚;兒童及嬰幼兒常表現為多器官受累［3］,以1～3歲患兒多見,成人較為特殊,以單純肺部病變為主［4］,臨床上將這種病變累及肺部的LCH 稱為肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 (pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)。肺既可表現為唯一受累的器官,亦或作為多系統疾病的一部分。PLCH 的自然病程及預后差異較大,從臨床癥狀自行消失到肺部病變持續進展,最后死于呼吸衰竭［2］,大部分患者預后較好。由于該病缺乏典型的臨床癥狀,極易造成漏診及誤診。早期患者的肺功能檢查多正常,隨著疾病進展,可出現彌散功能降低、限制性通氣功能障礙、阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙［4］,實驗室檢查一般無明顯異常［5］。高分辨率電子計算機斷層掃描(high resolution computed tomography,HRCT)是診斷PLCH 的重要方法［6］,其特征性表現為雙肺彌漫性的結節和/或囊腔影,但確診還是依靠組織病理學檢查［7］。目前對PLCH 的治療尚無明確的指南可循,有文獻報道克拉屈濱有望成為治療該病的一線藥物。

1 流行病學

PLCH 是一種罕見的間質性肺病,在全世界范圍內報道較少,該病多見于白種人,亞洲人少見［4,8］,其發病率至今尚不清楚。日本在1996 年的第一次調查問卷 (約160人)顯示PLCH 在女性、男性人群中的發病率分別為1/1 000萬、27/1 000萬［9］,女性發病人數明顯低于男性?！?br>