回盲部非霍奇金淋巴瘤合并肺鱗癌1例并文獻復習

劉華柱，黃秋林*

（南華大學附屬第一醫院胃腸外科，湖南 衡陽 421001）

重復癌又稱多原發癌，是指同一個體的單個或多個器官，同時或先后發生2個或2個以上相互獨立的原發性惡性腫瘤。臨床上根據第一原發癌與第二原發癌發生時間間隔將其分為同時性多原發癌癥（同時發生或兩個腫瘤發生間隔時間小于6個月）和異時性多原發癌癥（兩腫瘤發生間隔時間大于6個月）。回盲部非霍奇金淋巴瘤臨床上較為少見，該病起病隱匿，臨床上常無特異癥狀，與該部位常見疾病難以鑒別。本文報道1例多原發癌病例，患者首先被確診為回盲部非霍奇金淋巴瘤，在住院期間又診斷出右下葉支氣管鱗狀細胞癌。

1 病例資料

患者男，66歲，2019年1月14日出現右下腹疼痛，于南華附二醫院就診，行全腹部CT示：1.盲腸壁增厚，Ca可能性大。2019年1月18日腸鏡結果回報：回盲部及盲腸可見一環周樣結節腫物，可見糜爛，質硬，易出血，考慮盲腸Ca。1月19日患者來我院就診，完善術前檢查，胸部CT結果回報：1.右肺下葉背段支氣管閉塞并局部腫塊2.縱隔內稍大淋巴結影。腸鏡病檢結果回報：粘膜間可見少量異型細胞，結合免疫組織化學檢查，CD3(T細胞+)、CD20(++)、PAX-5(+)、Ki67（80%+），異型細胞表達B淋巴細胞標記。結合臨床，符合B細胞來源非霍奇金淋巴瘤。支氣管鏡檢結果：右下葉支氣管粘膜結節樣新生物，分嵴處粘膜浸潤，考慮肺CA。病檢結果：肺鱗癌II級。患者右下肺腫瘤局部進展，暫不考慮手術切除，且患者身患兩種腫瘤，可考慮轉入腫瘤內科進行術前輔助化療。因患者經濟條件差，患者及其家屬拒絕行手術治療及化療，予以出院，出院后三月患者病情惡化全身多處轉移而死亡。

2 討 論

多原發癌在1889年由外科之父Billroth[1]首次提出，其報道1例外耳上皮癌切除術后發生胃癌的病例，隨后報道病例甚少，后來由不斷完善及制定了MPC的診斷標準[2]，即：（1）每一個原發腫瘤在組織學上必須為惡性(2)每一個原發腫瘤發生于不同部位或器官，且必須排除轉移和復發(3)每一個原發腫瘤有各自獨特的細胞學形態特征。根據美國癌癥研究所的報道，直到2005年，MPC發病率從9%增加到了19%[3]。相關文獻報道國內MPC發病率則為0.35%-2.4%[4]，雖然目前MPC在國內的發病率較低，但隨著診療技術的不斷進步、惡性腫瘤患者的生存期延長，多原發性癌癥的發病率也不斷升高。近年來的相關報道不斷增多，也逐漸引起了重視。

多原發癌發生機制尚不明確，可能與以下因素有關：放化療的致癌作用、腫瘤患者免疫功能水平低下、家族基因缺陷、致癌因素的持續作用等。放射治療可以致癌已經得到公認，化療藥物可引起DNA鏈斷裂、細胞轉化、突變、染色體畸變等，抗癌的同時也能致癌。目前大量動物實驗研究表明,部分抗癌藥物如絲裂霉素、阿霉素等均有不同程度的促癌作用。大部分的抗癌治療手段會極大地削弱機體免疫機能,延長患者生存期的同時也增加了患重復癌的風險。

2018年世界衛生組織國際癌癥研究署發布的全球癌癥報告：2018年全球肺癌新發病例約209萬例，死亡約176萬例，居全球惡性腫瘤第一位[5]。肺鱗癌是肺癌病理分型中最常見的一種，以男性發病居多。原發胃腸道淋巴瘤是最常見的結外淋巴瘤，約占非霍奇金淋巴瘤的12%[6]，張汝鵬等[7]認為回盲部具有豐富的淋巴組織，為消化道惡性淋巴瘤的好發部位，回盲部非霍奇金淋巴瘤以中年男性好發，臨床癥狀缺乏特異性，與腫瘤大小、生長方式及速度有關。Konits等[8]認為，淋巴瘤患者延長生存的主要并發癥之一是肺癌，且淋巴瘤的患者發生肺癌的風險是正常人3倍以上，但目前病因尚不明確。

本例患者在被診斷為“回盲部非霍奇金淋巴瘤”的同時發現“右下葉支氣管鱗癌”，應屬于同時性多原發癌。同時性多原發癌預后較異時性多原發癌差，兩腫瘤發生時間間隔越短，預后越差[9]。多原發癌目前尚無統一的治療方案，其與單發癌的治療尚無區別，手術治療仍為首選[10]，目前大部分臨床醫生對多原發癌認識不夠，容易誤診為轉移癌而放棄積極治療，多原發癌與轉移癌的治療及預后大不相同，對于多原發癌治療, 應盡早行手術根治，其療效與單發癌相似，而后者則以姑息治療為主。多原發癌患者應個體化治療，綜合考慮腫瘤的類型、進展情況以及患者的一般情況，由多學科團隊管理制定更符合個體化的治療方案。

淋巴瘤通常無需手術治療，但胃腸道腸惡性淋巴瘤一旦確診，均需手術治療，力爭做到根治性切除[11]。本例患者縱隔內可見稍大淋巴結影，不能排除是否為肺鱗癌進展導致轉移或是非霍奇金淋巴瘤，在治療上可考慮先行術前新輔助化療，同期行肺癌及回盲部非霍奇金淋巴瘤根治性切除，術后輔助放化療等綜合治療。

原發性腸道惡性淋巴瘤較少見,因缺乏典型癥狀,臨床表現無特異性，誤診率頗高[12]回盲部惡性淋巴瘤發病更難與該部位常見疾病鑒別，如急性闌尾炎、克羅恩病、腸結核等。Liang R等[13]認為，雖然腸道非霍奇金淋巴瘤少見，但腹部腫塊、腸穿孔和腸梗阻發生率要高且癥狀出現早。所以對有不明原因的腹痛、腹部腫塊、梗阻等癥狀的患者均應警惕腸道惡性淋巴瘤的可能，仔細追溯病史，認真細致進行體格檢查，盡可能完善電子腸鏡及病理檢查，必要時可輔助腹腔鏡技術進行腹腔鏡探查。降低誤診率，提高患者生存期及生活質量。