兒童門靜脈海綿樣變性的外科手術治療研究進展

孫 蕊 綜述 李 龍 審校

門靜脈海綿樣變性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）是指因先天或后天性因素導致門靜脈主干和（或）其分支部分或完全性阻塞后，機體為保證正常肝臟血流灌注量而發生代償性改變，在門靜脈周圍形成大量向肝的擴張迂曲的側支血管叢，影像學顯示類似海綿狀而得名［1］。CTPV為肝前性門靜脈高壓，常見于兒童，約占兒童門靜脈高壓的40%［2］。目前CTPV 的發病原因尚不明確，一般認為，能引起門靜脈阻塞的原因均可以導致CTPV，常見原因包括門靜脈栓塞、門靜脈先天性發育異常、肝靜脈阻塞性疾病、各種血液系統疾病、手術、門靜脈炎等。CTPV 患者因肝前性門靜脈高壓，可出現反復消化道出血、脾大、脾功能亢進等癥狀，因此目前臨床上治療的措施主要針對脾大、脾功能亢進及食管胃底靜脈曲張破裂出血。CTPV 患者多需手術治療，主要手術方式有斷流術、分流術、轉流術、聯合手術及肝移植等，其中腸系膜上靜脈－肝內門靜脈左支搭橋術（Rex 手術）因可以恢復入肝血流，符合生理灌注，已成為CTPV 的首選治療方式［3，4］。本文對目前國內外治療CTPV 的外科手術方式及進展進行綜述，以指導臨床應用。

一、斷流術

斷流術的術式較多，除傳統的脾切除加賁門周圍血管離斷術外，還包括Sugiura 手術（又稱經胸腹聯合斷流術）、改良聯合斷流術、賁門周圍血管離斷術、選擇性賁門周圍血管離斷術、保脾斷流術等多種改良斷流手術。近年來隨著微創技術的發展，還出現了腹腔鏡賁門周圍血管離斷術。傳統的脾切除加賁門周圍血管離斷術式是：經左肋下切口，進腹探查后，切開胃結腸韌帶，游離胰尾上緣，游離并結扎脾動脈，游離脾周圍韌帶，斷扎脾門其余血管及脾臟下極血管后，切除脾臟；……