腦皮質層狀壞死的影像表現與臨床觀察

王珂琰

（廣西桂林市人民醫院放射科 廣西 桂林 541002）

腦皮質層狀壞死（cortical laminar necrosis, CLN）又叫假層狀壞死，在神經病學上的表現主要為發生一個或者是多個的腦皮層出現壞死，且為局灶性或者是彌漫性。該病理改變在1956 年第一次被描述，在國內外很少有該病的報道[1-6]，臨床工作中常出現誤診。現總結我院近三年半以來診治的10 例CLN，并對其發生機制、影像表現及臨床癥狀進行總結分析，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2017 年4 月—2019 年6 月本院診治的CLN 患者的影像資料及臨床病歷共10 例，均經臨床診斷、影像學復查所展示的特征性表現證實。10 例CLN 患者中男性4 例，女性6 例，年齡1 個月～66 歲。病因包括重型腦損傷3 例、腦血管意外3 例、新生兒缺氧缺血型腦病2 例、腦腫瘤切除術后1 例、偏頭痛1 例。4 例僅行CT 檢查，3 例行CT及MRI 檢查兩種檢查，其中5 例有2 次及以上影像學檢查，隨訪時間20 天～13 個月。

1.2 影像學檢查設備

CT 檢查使用美國GE64 層HD750 寶石能譜多排螺旋CT機，常規行頭顱平掃，層厚5mm，120kV,750mA。MRI 檢查使用西門子Airva1.5T 超導磁共振儀，8 通道相控陣線圈，行常規SE 序列頭顱平掃，軸位T1WI、T2WI、FLAIR 序列及矢狀位T2WI 序列，部分加DWI 序列。

2 結果

10 例CLN 患者中，雙側大腦半球受累3 例，單側受累7 例，累及基底節2 例。CT 檢查中，10 例患者全都出現腦回樣高密度，CT 值40 ～65HU，平均50.4HU。MRI 檢查，所有患者病變于T1WI 及FLAIR 像均呈腦回樣高信號。追蹤復查，CT 顯示病灶密度逐漸減低直至消失，相應腦質萎縮；MRI 上病灶的高信號亦逐漸減低直至消失。高密度及高信號最早出現于發病3 天，最晚30 天，平均時間20.8 天。高密度及高信號消失最早于發病14 天，最晚至13 個月高信號仍存在。在本組病例中，所有患者在第一次出現影像學上腦回樣高密度及高信號時，患者GCS 評分在6 ～8 分，重度昏迷者3 例，占比30.0%，死亡1 例，占比10.0%，2 例患者直至出院均一直處于昏迷狀態。

3 討論

CLN 是一種特殊類型的皮質壞死，非局部血管異常。在組織病理學上，CLN 表現為受累區域的神經元缺血，膠質增生、蛋白質降解、增多的巨噬細胞吞噬大量類脂質的層狀沉積，該病的發生原因是多方面的，主要有腦部出現缺氧狀態、發生腦梗塞、腎上腺危象、滲透性脫髓鞘綜合癥、溶血性貧血、氰化物中毒、癲癇持續狀態、線粒體腦肌病、出現腦部損傷較為嚴重，以及發生低血糖等。本組病例以常見的腦血管和重型顱腦損傷為主，這兩種疾病本身發生CLN 的概率是極其低的，原因主要是發生CLN 的關鍵是腦部出現缺血缺氧的狀態，病情嚴重或者是發生的時間較長，則會使得神經元、膠質及血管成為受累區域，最終發生壞死。

CLN 在CT 平掃上表現為腦回樣高密度，沿腦表面曲線走形，大部分位于腦溝兩側。本組病例測CT 值在40 ～65HU 之間，接近于血的CT 值，所以一度被部分醫生解釋為出血。在早期有研究結果顯示，這是患者出現腦缺血之后導致再灌注引發出血性腦梗死的重要因素。在之后的一些尸檢實驗中證實了，腦表面曲線狀的T1WI 的高信號及CT 上的高密度為層狀壞死，并不是出血癥狀，而現在大多數的研究認為是由于反應性膠質細胞增生和富脂肪巨噬細胞沉積引發的。以往尚有學者采用磁敏感加權成像序列檢查，發現CLN 病例大部分不存在出血，極少數可合并斑點狀出血。MRI 上CLN 以T1WI 像上腦回樣高信號為特征。本組10 例CLN 患者在T1WI 像上均表現為此特征性改變，同時在FLAIR 上亦呈高信號。何亞奇等指出，T1WI 序列影像清晰敏感，且較其他序列穩定，是顯示CLN的首選序列[2]。出現CLN 時，相應臨床上患者臨床癥狀更重，GCS 評分6～8 分，重度昏迷者占30.0%，死亡10.0%，預后更差。

一旦發生CLN 表明出現了不可逆的病變，且預后不佳，對患者進行及時有效的診斷對于治療是非常重要的。CT和MRI 在CLN 的診斷和治療中發揮著重要作用。