陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者外周血涂片中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象1例

郭明衛(wèi)，李妤蓉

(1.沙河市人民醫(yī)院檢驗(yàn)科,河北沙河 054100;2.邢臺醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校第三附屬醫(yī)院檢驗(yàn)科，河北邢臺 054000)

骨髓形態(tài)學(xué)檢驗(yàn)中發(fā)生吞噬血細(xì)胞的原因很多，且被吞噬的細(xì)胞類型也較多。但外周血出現(xiàn)中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞是非常罕見的現(xiàn)象。在臨床工作中，筆者發(fā)現(xiàn)1例外周血中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞的現(xiàn)象，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，78歲，農(nóng)民。主訴：間斷發(fā)熱1個月，加重肢體抽動1 d入沙河市人民醫(yī)院。患者于1個月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱，體溫38.0 ℃，無明顯咳嗽咳痰、胸痛，無意識障礙，反復(fù)發(fā)作，曾在當(dāng)?shù)剌斠褐委煟Y狀無明顯好轉(zhuǎn)，1 d前患者出現(xiàn)肢體抽動明顯，仍有發(fā)熱，體溫在38.5 ℃左右，問話不答，曾有小便失禁、納差、乏力，為進(jìn)一步診治于2019年4月11日入沙河市人民醫(yī)院。CT檢查：頭顱平掃老年腦，肺部平掃右肺上葉小結(jié)節(jié)，縱膈、腋窩腫大淋巴結(jié)。雙側(cè)胸腔少量積液。上下腹脾CT平掃：脾略大，結(jié)腸擴(kuò)張積氣，膽囊大。B超顯示：二尖瓣關(guān)閉不全(輕)，三尖瓣關(guān)閉不全(輕+)，雙腎皮質(zhì)回聲增強(qiáng)。膽囊大于正常。患者考慮診斷為：(1)多臟器衰竭；(2)肺部感染；(3)高血壓3級，高危；(4)電解質(zhì)紊亂，低鈉血癥，低氯血癥；(5)肝功能異常；(6)腎功能異常；(7)低蛋白血癥；(8)帕金森病。入院后給予吸氧，CCJ監(jiān)護(hù)，給予哌拉西林他唑巴坦、熱毒寧、還原型谷胱甘肽以抗感染、保肝、支持對癥等綜合治療，住院1 d，患者病情危重，應(yīng)繼續(xù)住院治療，向其講明出院有可能隨時出現(xiàn)死亡，但勸說無效，患者家屬堅(jiān)持要求出院。

2 實(shí)驗(yàn)室檢查

白細(xì)胞21.83×109/L，紅細(xì)胞2.74×1012/L，血紅蛋白89 g/L，中性粒細(xì)胞百分比84.90%，血小板160×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.006，鉀離子3.94 mmol/L，鈉離子125.3 mmol/L，氯離子86.60 mmol/L，鈣離子2.30 mmol/L，總蛋白67.34 g/L，清蛋白26.19 g/L，球蛋白48.29 g/L，清蛋白與球蛋白比值為0.54，總膽紅素53.49 μmol /L，直接膽紅素21.41 μmol/L，間接膽紅素32.08 μmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶17.85 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶216.50 U/L，谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶41.60 U/L，堿性磷酸酶170.13 U/L,尿素氮14.58 mmol/L，肌酐251.11 μmol/L，自身抗體(抗核抗體、抗U1RBNP/抗Sm、抗Sm、抗SSA、SSB、抗Sc1-70、抗Jo-1、抗核糖體P蛋白)陰性，梅毒螺旋體(梅毒螺旋體特異性抗體定性試驗(yàn)、梅毒甲苯胺紅不加熱試驗(yàn)半定量)均陰性，抗人球蛋白檢測卡檢測直抗試驗(yàn)和游離、放散試驗(yàn)均為陽性。血細(xì)胞計(jì)數(shù)結(jié)果觸發(fā)血液分析儀復(fù)檢規(guī)則，遂進(jìn)行血涂片染色鏡檢可見中性粒細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象(圖1A～C)和單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象(圖1D)。并可見紅細(xì)胞大小不一或成鋸齒狀紅細(xì)胞，球形紅細(xì)胞。

注：A～C表示中性粒細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象；D表示單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。

圖1血涂片染色鏡檢結(jié)果(4×100)

3 討 論

本例患者表現(xiàn)出貧血、黃疸、脾略大等陽性體征，血清外觀為褐紅色，尿液為醬油色，抗人球蛋白檢測直抗試驗(yàn)和游離、放散試驗(yàn)均為陽性，提示患者可能為自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。血清總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素是判斷高膽紅素血癥的檢測指標(biāo)，雖根據(jù)《診斷學(xué)》第8版提供的溶血性黃疸時，直接膽紅素/間接膽紅素比例<20%，總膽紅素通常<85.00 μmol/L,但根據(jù)文獻(xiàn)[1]支持本例患者為AIHA；成熟紅細(xì)胞大小和形態(tài)變化也支持AIHA的診斷。

AIHA是由紅細(xì)胞膜組分的自身抗體引起的獲得性溶血性貧血，按抗體反應(yīng)最適溫度分為溫抗體型和冷抗體型，后者又分為冷凝集綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(PCH)兩類。根據(jù)文獻(xiàn)報道[2-3]，本病例最可能的診斷為PCH。

PCH是AIHA中一種罕見的冷反應(yīng)性自身抗體引起的免疫性溶血性貧血，以全身或局部受寒后突然發(fā)生大量血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳌Ｖ行粤＜?xì)胞吞噬紅細(xì)胞已被報道為PCH的突出特征[4]，有研究闡明中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞的免疫機(jī)理,免疫相關(guān)的紅細(xì)胞被吞噬最常見的是PCH[3-5]。

需要指出的是，多數(shù)文獻(xiàn)都提到在溶血性貧血時患者的網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，作為溶血性貧血診斷的檢驗(yàn)項(xiàng)目之一。而本例患者網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比正常，其原因可能為慢性腎病所致[6]。本例患者尿素氮和肌酐均增高，提示慢性腎病累積對患者的腎臟產(chǎn)生實(shí)質(zhì)性損害，導(dǎo)致患者體內(nèi)紅細(xì)胞生成素生成減低，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高不明顯或不升高。

據(jù)文獻(xiàn)報道，觀察中性粒細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象能提供PCH的診斷線索及提高診斷的準(zhǔn)確性[5]。同時，建議在進(jìn)行血常規(guī)檢測時，不要依賴血液分析儀，在檢測結(jié)果觸發(fā)復(fù)檢規(guī)則時，應(yīng)及時進(jìn)行血涂片檢查，防止漏診和誤診，提高血常規(guī)檢驗(yàn)的準(zhǔn)確率和符合率。