田超永 查定軍
中國人民解放軍空軍軍醫大學西京醫院耳鼻咽喉頭頸外科全軍航空航天醫學內耳研究重點實驗室(西安 710032)
耳蝸毛細胞(Hair Cells,HCs)位于耳蝸Corti器(螺旋器),能夠編碼不同頻率和強度的聲音信號,毛細胞靜纖毛彎曲,通過牽拉頂鏈而產生機械電流,毛細胞去極化釋放化學遞質進一步興奮聽神經纖維將電信號傳至大腦聽覺皮層產生聽覺應答。因此了解其電生理特性對我們研究生理及病理狀態下的耳蝸信息轉導很有意義。本文就耳蝸毛細胞的細胞電生理實驗現狀做一綜述。
耳蝸HCs分為兩種,即內毛細胞(Inner Hair Cell,IHC)和外毛細胞(Outer Hair Cell,OHC)。IHC作為聽覺感受器,將聲信號傳遞到中樞神經系統。OHC轉導聽覺信號,但不能直接將信號傳入到大腦,其對聲音信號具有放大作用,可使耳蝸對聲音頻率有高度的敏感性和選擇性。
耳蝸HCs存在多種離子通道,包括鉀離子通道、鈉離子通道以及鈣離子通道及其他離子通道等。在HCs的胞膜上除離子通道外尚存在轉運蛋白、動力蛋白以及膜受體等。
目前對內耳HCs鉀通道的研究已深入到了分子水平,耳蝸HCs基底部外側存在KCNQ4、KCNMA1和KCNN2(SK2或小電導鈣激活鉀通道)鉀通道。大量研究表明,大電導鈣激活鉀通道包括KCNQ4和KCNMA1,二者在離子從HCs到外淋巴轉運過程中起重要作用[1,2]。有學者報道,KCNQ4在耳蝸OHC的底部表達[3],其對聽覺功能有重要作用,KCNQ4受體突變與常染色體顯性非綜合征性耳聾(autosomal dominant non-syndromic hearing loss,ADNSHL-DFNA2A)相關[2,4],相關研究進一步表明,KCNQ4通道可直接傳導OHC鉀離子到外淋巴,其突變可導致通道對鉀離子的傳導和選擇性改變。……