基于單中心5年IgA腎病和紫癜性腎炎的臨床和病理分型—對IgA腎病和紫癜性腎炎臨床和病理分型的商榷

張宏文 蘇白鴿 徐 可 肖慧捷 姚 勇

IgA腎病(IgAN)和紫癜性腎炎(HSPN)是兒科臨床常見的腎臟疾病，二者均為IgA介導(dǎo)的血管炎性疾病，臨床主要表現(xiàn)為血尿和/或蛋白尿，伴或不伴水腫、腎功能異常等，腎臟病理免疫熒光均以IgA沉積為主，其中IgAN確診必須行腎活檢而HSPN可臨床診斷。國內(nèi)兒科目前仍習(xí)慣將IgAN和HSPN臨床分為孤立性血尿型(包括復(fù)發(fā)性肉眼血尿和孤立性鏡下血尿)、孤立性蛋白尿型(24 h尿蛋白定量<50 mg·kg-1)、血尿和蛋白尿型(24 h尿蛋白定量<50 mg·kg-1)、急性腎炎型、腎病綜合征型、急進(jìn)性腎炎型和慢性腎炎型[1-5]，而國際上沒有明確的臨床分型建議。

本文分析北京大學(xué)第一醫(yī)院(我院)近5年來初診并確診的IgAN和HSPN患兒，總結(jié)其臨床特點(diǎn)，探討國內(nèi)兒童IgAN和HSPN臨床和病理分型的價值及意義。

1 方法

1.1 診斷標(biāo)準(zhǔn) IgAN和HSPN的診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床分型、病理分型均參照中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組標(biāo)準(zhǔn)[1, 2, 4, 5]。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) ①我院2014年1月1日至2018年12月31日收治的臨床診斷的HSPN及IgAN患兒；②在我院進(jìn)行了腎臟病理檢查，或臨床最終診斷明確。其中IgAN腎活檢標(biāo)準(zhǔn)為：臨床至少表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，伴或不伴其他表現(xiàn)(水腫、高血壓、腎功能異常等)；HSPN腎活檢標(biāo)準(zhǔn)為：過敏性紫癜病史6個月內(nèi)出現(xiàn)血尿和蛋白尿，且尿蛋白定量≥10 mg·kg-1·24 h-1，對于僅表現(xiàn)為單純鏡下血尿或尿蛋白定量<10 mg·kg-1·24 h-1，不行腎活檢僅臨床診斷。

1.3 排除標(biāo)準(zhǔn) ①合并其他腎臟或非腎臟疾病者；②出院后6個月內(nèi)不能來我院隨訪者為失訪者。

1.4 治療方案 所有患兒診斷明確后，凡有蛋白尿且無臨床禁忌證者，均常規(guī)予血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)類藥物治療。再根據(jù)尿蛋白定量，予其他治療。尿蛋白定量10～25 mg·kg-1·24 h，單用醋酸潑尼松(1 mg·kg-1·d-1頓服)或免疫抑制劑(嗎替麥考酚酯20～30 mg·kg-1·d-1，分2次口服)；……