腎嗜酸性細(xì)胞瘤11例的診治體會及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張軍 沙仁高娃

1內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科010059呼和浩特

2內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科

腎嗜酸性細(xì)胞瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤，1942年由Zipple首次報道，1976年才作為一種獨(dú)立的腎臟疾病被接受［1］。該病來源于遠(yuǎn)曲小管和集合管的閏紹氏細(xì)胞，以含線粒體豐富的嗜酸性細(xì)胞質(zhì)為特點，主要通過影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。由于其缺乏典型的臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)，大多數(shù)情況下，嗜酸性細(xì)胞瘤的診斷在術(shù)后通過病理才能確定。因此，多數(shù)患者被予以腎腫瘤根治術(shù)。2005年1月－2018年2月，我院共收治腎嗜酸性細(xì)胞瘤患者11例，占同期收治的腎腫瘤患者的0.74%，現(xiàn)回顧性分析報告如下。

1 臨床資料

本組11例，男4例，女7例，年齡43～61歲，平均53.6歲。8例為體檢B超發(fā)現(xiàn)，3例表現(xiàn)為間歇性腰痛。所有病例術(shù)前均進(jìn)行了CT檢查，3例CT顯示病灶內(nèi)有典型的中央星狀瘢痕表現(xiàn)而診斷為嗜酸性細(xì)胞瘤，并再次行MRI檢查，提示為T1加權(quán)上和T2加權(quán)上的中央低信號瘢痕。8例患者被診斷為腎癌。瘤體直徑2.6～6.5 cm，平均3.3 cm。全部病例均無囊性變，均無腎靜脈或下腔靜脈侵犯，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。

2 方法與結(jié)果

本組1例行腹腔鏡腎根治性切除術(shù)，1例行經(jīng)腰腎根治性切除術(shù)，9例行腹腔鏡腎部分切除術(shù)。術(shù)中見5例腫物位于腎中上極，6例位于腎中下極；8例表面光滑，包膜完整，與周圍組織分界清晰8例；腎周未見腫大淋巴結(jié)，無腎周脂肪、血管浸潤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)后恢復(fù)順利，無腰腹痛、血尿、傷口感染等。免疫組化：11例患者CK 7（+），EMA（+），9例患者Vimentin（－），2例Vimentin（+）。術(shù)后隨訪7～60個月，平均26個月，無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例。

3 討論

腎嗜酸細(xì)胞瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤，占腎臟腫瘤的3%～7%，發(fā)病年齡多在60歲以上，男性較女性多見，發(fā)病機(jī)制不明。細(xì)胞遺傳學(xué)研究顯示，腎嗜酸細(xì)胞瘤存在多種染色體模式，表明存在著遺傳上不同的亞群，包括1號染色體和X/Y染色體的聯(lián)合缺失［2-5］，11q12～13染色體的異常［6］，以及14號染色體的缺失［7］等等。本組病例以女性為主，男女比例為1∶1.75，可能和樣本例數(shù)少有關(guān)。腎嗜酸細(xì)胞瘤無特異性臨床表現(xiàn)，多在檢查泌尿系感染、前列腺疾病或尸檢時發(fā)現(xiàn)［8］，瘤體較大者可有腰痛、鏡下血尿或腹部包塊，極少數(shù)患者表現(xiàn)為乏力、高血壓、發(fā)熱、體重減輕等進(jìn)展性腎癌的表現(xiàn)［9］。由于腫瘤多局限在腎實質(zhì)內(nèi)，很少侵入集合系統(tǒng)，因此肉眼血尿少見。該病絕大部分為單發(fā)，常局限于腎臟實質(zhì)，很少侵犯腎包膜和血管。因腫瘤為良性．如術(shù)前能正確診斷，則可采用低溫冷凍治療、腎部分切除或腫痛射頻消融術(shù)，從而避免不必要的腎臟切除術(shù)。

影像學(xué)檢查在診斷腎嗜酸細(xì)胞瘤時具有重要的作用。B超表現(xiàn)呈類圓形，向腎表面隆起，向內(nèi)擠壓腎實質(zhì)，與正常腎實質(zhì)境界清晰，腫瘤體積無論大小無明顯侵襲征象為本病的特點之一；腫瘤內(nèi)部呈均質(zhì)中等或稍高回聲，未見液性無回聲改變；腫瘤后方未見增強(qiáng)或衰減超聲改變。彩色多普勒超聲顯示：瘤體較小者大多外周血流較豐富，呈“抱球樣”，內(nèi)部均未見血流信號；瘤體較大者除外周可見半環(huán)狀血流外，內(nèi)部可見點、短棒狀血流信號［10］。CT平掃為較均勻的低或高密度腫塊影像。增強(qiáng)后各期均勻強(qiáng)化且密度低于腎皮質(zhì)。比較特異的表現(xiàn)是部分腫瘤中央有纖維瘢痕形成，掃描時出現(xiàn)中央星狀瘢痕和“輪輻”狀強(qiáng)化，可提示腎嗜酸細(xì)胞瘤的診斷。張潔等［11］認(rèn)為腎嗜酸細(xì)胞瘤與腎癌鑒別診斷很困難，平掃多為等密度、沒有包膜、沒有鈣化、增強(qiáng)掃描的峰值為皮髓期的腫塊可提示嗜酸細(xì)胞瘤。Ren等［12］發(fā)現(xiàn)：在CT皮質(zhì)期腎嗜酸細(xì)胞瘤與腎癌均顯著增強(qiáng)呈“快進(jìn)”表現(xiàn)；而在髓質(zhì)期腎癌的強(qiáng)化程度迅速減退，腎嗜酸細(xì)胞瘤則表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化，得出結(jié)論CT相對強(qiáng)化比值有助于鑒別腎臟嗜酸細(xì)胞瘤與腎癌。MRI和CT的診斷相似。多數(shù)腫瘤T1WI表現(xiàn)為低信號，少數(shù)可表現(xiàn)為等信號。T2WI序列多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為高信號，部分表現(xiàn)為等低信號，另外MRI可清晰顯示腫瘤的假包膜以及中心瘢痕組織。MRI中心瘢痕在T1WI和T2WI上均為低信號，代表纖維化、硬化或鈣化的瘢痕組織；如果新形成的瘢痕含有較多的水分，則在T2WI可呈現(xiàn)較高的信號［13］。

歐洲泌尿外科指南認(rèn)為，如果術(shù)前活檢能確診為腎嗜酸細(xì)胞瘤的患者，則可以通過主動監(jiān)測來處理，而不是一定要進(jìn)行外科干預(yù)［14］。多中心研究表明，對于術(shù)前難以明確腫瘤性質(zhì)的病例，通過經(jīng)皮腎穿刺活檢是安全可靠的方法［15-16］。一方面該操作出血極少；另一方面，由于同軸活檢針的使用，大大降低了穿刺通道發(fā)生種植的可能。然而由于腎嗜酸性細(xì)胞瘤和嫌色細(xì)胞癌在形態(tài)學(xué)、組織學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)上有較多重疊之處，若嗜酸細(xì)胞腺瘤呈侵襲性生長及轉(zhuǎn)移，可能是尚未認(rèn)識的嫌色性腎細(xì)胞癌嗜酸變型，因此二者不易鑒別。Patel等［17］研究發(fā)現(xiàn)46例術(shù)前活檢診斷為腎嗜酸性細(xì)胞瘤的患者，10例術(shù)后病理證實為腎癌。Alderman等［18］對114例患者隨訪后認(rèn)為，單靠術(shù)前活檢來確診腎嗜酸性細(xì)胞瘤，有很大的局限性，還需要結(jié)合CK7、cKIT、S100A免疫組化結(jié)果。本組共有2例疑似腎嗜酸性細(xì)胞瘤的患者行術(shù)前穿刺活檢，術(shù)前術(shù)后病理均證實為良性腫瘤。

總之，腎嗜酸性細(xì)胞瘤臨床癥狀不典型，除非有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，很難與腎癌相鑒別。一項多中心的研究發(fā)現(xiàn)88.6%腎嗜酸細(xì)胞瘤患者無臨床癥狀而未做處理，平均隨訪34個月未轉(zhuǎn)歸為惡性［19］。因此，對于腫瘤直徑在4 cm以下的患者，如懷疑有腎嗜酸性細(xì)胞瘤，應(yīng)結(jié)合影像學(xué)檢查、術(shù)前穿刺及免疫組化結(jié)果，綜合評判是否需要外科干預(yù)，同時應(yīng)密切隨訪。