乳腺惡性葉狀腫瘤2例并文獻復習

蔡 鈺，韋 慧（通訊作者）

（上海市第八人民醫院放射科 上海 200235）

1 病例資料

病例一：女性 37歲 10天前無意觸及左乳房一蠶豆大小質硬腫塊，無疼痛，腫塊與月經周期無關，無乳頭溢液、溢血，無乳頭內陷，無乳腺皮膚改變，不伴有發熱、畏寒。

行左乳改良根治術，將乳房、胸肌間淋巴結、腋下和鎖骨下淋巴結切除送病理。病理：（左乳腫塊）乳腺惡性葉狀腫瘤，腫瘤最大直徑約3cm。免疫組化：CK（-），CD34（-），Desmin（-），SMA（-），S-100（-），H-Caldesmon（-），ALK（-），Ki67（約30%+），CD68（-）。

病例二：女性 22歲 發現右乳房腫塊1年余逐漸腫大變形，當時約鵪鶉蛋樣大小，輕度腫痛，月經前后加重，后腫塊逐漸增大，遍及整個乳房，伴有乳頭下方局部皮膚出現破潰出血、皮膚有色素沉著，乳頭凹陷，皮膚有桔皮樣改變，右乳質地堅實，無明顯壓痛，雙側腋窩淋巴結不大。

一側乳腺切除標本，皮膚，大小26×16.5cm，皮下腫塊，大小22×20×14cm，有包膜，切面多結節狀，部分腫塊，結節狀，灰白色，編織狀，質中。

病理：（右側乳房）葉狀腫瘤，細胞豐富，部分區域易見到核分裂像（20/10HPF），考慮惡性葉狀腫瘤，部分區域腫瘤內導管上皮及肌上皮明顯增生，腫瘤未累及皮下組織層，上下切緣、內外切緣及基底切緣未見腫瘤殘留。

酶標（D）CK5/6-，AE1/3上皮+，CD34（+），VIM（+），Desmin（-），S-100（-），SMA間質（+），Calponin（+），P63（-），Ki67（50%），PR上皮（+），ER上皮（+）。

2 檢查方法

病例一患者進行了乳腺增強MRI檢查，病例二患者進行了乳腺X線及乳腺增強MRI檢查。乳腺X線檢查采用了數字乳腺機，攝片包括雙乳內外側斜位(MLO)和頭尾 位(CC)片，乳腺MRI檢查采用 PHILIPS 1.5T磁共振掃描儀，檢查前用20G靜脈留置針建立靜脈通道，患者俯臥于乳腺專用的相控陣表面線圈上，雙側乳房自然懸垂于線圈孔洞內，乳頭位于線圈中心，平掃采用軸位T1WI、T2WIFIR及DWI（b值分別為50、400、800）序列，增強采用THRIVE 3D 序列，TR 4.37ms，TE 1.64ms，層厚1.5mm，層距1.5mm，掃描層數110；共掃描7次，每次掃描約1min，第1次掃描為不注射對比劑的蒙片掃描，第7次為雙乳矢狀面掃描，第1次掃描結束后，用雙筒高壓注射器快速注射對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.2mmol/kg，速度2.0～3.0mL/s，于10s內快速推注，繼而快速推注20mL生理鹽水沖管，然后再連續 掃描5次。原始圖像傳至PHILIPS圖像后處理工作站上，感興趣區(ROI)選在腫塊明顯的區域，繪制出時間-信號強度動態曲線(TIC)。

3 乳腺X線及MRI影像表現

X線鉬靶是乳腺疾病普查的首選方法，對于乳腺葉狀腫瘤也有很好的顯示，較小的病灶表現為類圓形或橢圓形邊界清楚的結節，腫物體積較小、活動良好、邊界清楚時與乳腺纖維腺瘤常常較難區別；較大腫塊邊緣可呈特征性分葉狀改變，但大多仍邊界清晰，腫塊密度高于正常腺體密度，鈣化少見，可伴有透明暈環或微小鈣化；乳腺增強MRI表現為邊界清晰的等T1、長T2信號影，增強后腫塊多不均勻強化，較大的腫塊呈等T1、長T2信號為主，內可見斑點狀短T1、短T2信號影，這與腫塊的出血、壞死、粘液樣變有關，部分腫塊內可見低信號非增強分隔影及囊性病變，或可見多個腫塊融合樣的邊緣分葉狀改變，DWI序列（b值=50、400或800）可見彌散受限改變，增強后時間-信號強度動態曲線為上升型、平臺型，MIP圖像可以清楚顯示內乳動脈增粗、腫塊供血血管。

4 討論

乳腺葉狀瘤是來源于乳腺纖維上皮罕見的腫瘤類型，占所有乳腺腫瘤約0.3%～1.0%[1]。多年來，研究人員關于乳腺葉狀瘤的命名和分類存在許多爭議，直到2003年，世界衛生組織（WHO）的國際組織學分類組將其命名為葉狀瘤，并根據間質細胞量、細胞異型性和核分裂相的多少分為三種亞型：良性、交界性和惡性[1]。乳腺葉瘤的病變往往是單側的、單一的、結節狀的、無痛的腫塊，有潛伏性惡變和緩慢的進展的特點，腫塊可以長期存在，或在短期迅速增大，高度提示惡變。而且乳腺葉狀腫瘤是具有高復發率的腫瘤（16.7%～40%不等）[2]，多發生在術后的4～12個月[3]，可以發生組織學級別的升高，腫塊在短期內迅速增大，腫塊內出現短T1信號影，均提示腫塊有交界性、惡性的可能，交界性和惡性腫瘤具有不同程度的惡性生物學行為，沒有適當的治療，就會有快速生長和轉移的趨勢。所以說提高術前診斷的準確率、術后定期隨訪顯得十分重要，可以幫助患者選擇合適的手術治療方案、降低復發率、評估預后等。

目前乳腺惡性腫瘤的主要治療原則為外科手術治療，輔助化療的作用仍存在很多爭議。乳腺增強磁共振技術不僅可以清楚的顯示出腫瘤的大小、邊界，對于胸大肌、乳腺皮膚、乳頭、腋下淋巴結等情況都可以客觀顯示，可以幫助外科進行術前評估、確定行手術范圍，有文獻認為手術切緣是影響復發的重要因素，且建議手術切緣＞l 厘米，Mangi發現所有復發病例均發生在手術切緣＜1厘米[4]。MRI具有較高的空間分辨率、軟組織分辨率，對于病灶的顯示也有這高度的敏感性和特異性，在臨床工作中，需要與乳腺纖維腺瘤鑒別，這兩者均是乳腺纖維上皮來源的腫瘤，這二者在臨床表現及影像特點上也具有相似性，但乳腺纖維腺瘤是良性腫瘤，發生惡變的幾率極小，但乳腺葉狀腫瘤不同，具有潛在惡性及高復發率的特點，有文獻對于兩者的MRI表現進行了對比性研究，文獻指出兩者MRI表現在病灶形狀、T1WI和T2WI信號、非增強低信號分隔和囊性病變有統計學差異[5]。腫瘤大小與預后之間的關系尚不清楚，但一些研究表明，惡性的葉狀瘤與良性、交界性腫瘤相比體積往往更大[6]。為了防止術后腫瘤復發，可以采取術后輔助放療，若腫塊巨大，無法徹底切除的腫瘤可以進行姑息性放療[7]。惡性腫瘤轉移主要是通過血液，主要轉移至肺、胸膜、骨頭，很少有淋巴結轉移。復發或已發生遠處轉移的乳腺葉狀腫瘤提示預后較差。乳腺葉狀腫瘤雖然少見，但隨著人們生活質量的提高，體檢意識的加強，所以腫瘤的早期診斷越發重要。