嬰兒心臟脂肪母細胞瘤一例

洪 偉，曹 辛，尤國宙，羅忠明，吳 駿，張 鴻

（昆明市兒童醫院 心胸外科，云南 昆明 650032）

病例患兒，男，1月13d。因發現心臟雜音1 周入院。患兒1 周前因肺炎到我院就診時體檢發現心雜音，進一步心臟彩超提示：右室流出道占位性病變，卵圓孔未閉。平時多汗，氣促。查體：體重5 kg，呼吸促，輕度三凹征，無紫紺，胸骨左緣2～4 肋問聞及II/6 級收縮期雜音，腹軟，肝肋下2.5 cm，質軟緣銳，無杵狀指（趾）。心臟彩超：右心房、右心室增大，右心室流出道近肺動脈瓣探及強光團回聲反射，啞鈴狀，一端9 mm×8.4mm 大小，突入右心室流出道，隨心動周期擺動，右心室流出道流速2.41m/s，壓差23mm Hg，另一端9.7mm×6.7mm 大小，嵌入心肌組織，三尖瓣局限性返流。完善術前準備后在全麻及體外循環下行腫瘤切除術，取右心房切口，術中探及右心室啞鈴狀腫塊，包膜完整，突入右心室流出道致流出道狹窄，基底發自室間隔右室面，寬約9mm 左右。完整切除腫塊，術后病理檢查示：脂肪母細胞瘤。術后恢復順利，無栓塞。術后心臟彩超示右心室腫瘤切除完整，右心室流出道流速0.72m/s，三尖瓣輕度返流，返流面積1.72cm2，術后9d 出院。隨訪3月，心功能恢復好，心臟腫瘤無復發。

討論兒童原發性心臟腫瘤較為罕見，尸檢發病率為0.027%～0.08%[1]，脂肪母細胞瘤也是一種罕見的先天性脂肪細胞腫瘤[2]，來源于異常增生的不成熟的脂肪細胞，好發于3 歲以內的嬰幼兒，多見于四肢及軀干[3]，發生于心臟十分罕見。本病臨床表現、胸片和心電圖檢查均無特異性，腫瘤的位置、大小、活動度決定了患者的臨床表現。診斷主要依靠心臟彩超檢查，心臟彩超能夠明確心臟腫瘤的位置、大小和特征，對心包積液及血流動力學改變敏感，但難以確定腫瘤類型[4]。CT 和MRI 可用于輔助鑒別腫瘤類型及明確腫瘤與周圍結構的空間關系。

本病易引起栓塞及右心室流出道梗阻，故一旦確診應早期手術治療，原則上在保證心臟結構和功能完整性的基礎上應盡可能完整切除腫瘤。本例患兒手術經過順利，術后恢復良好，體會如下：⑴手術路徑應首選經右心房切口，對于瘤體巨大或腫瘤局限于流出道的病例可選擇右室流出道切口，以盡量避免損傷心肌、傳導束及瓣膜結構。⑵術中阻斷升主動脈前不做心內探察，不插左心引流，盡量不搬動心臟，切除腫瘤后充分沖洗心腔再開放升主動脈以避免腫瘤細胞脫落轉移。⑶手術目的在于恢復正常血流動力學而非完全切除腫瘤，手術應盡量避免影響心臟的收縮與舒張功能、損傷瓣膜功能或傳導束。⑷腫瘤切除后應注意探查是否有三尖瓣返流，必要時行三尖瓣瓣環環縮。