侵入右心系統靜脈平滑肌瘤病的外科治療

董小超，楊金保，段維勛，劉大偉，劉 洋，俞世強

靜脈平滑肌瘤病是平滑肌細胞源性的一種良性腫瘤，臨床較為少見，其來源常為盆腔臟器，腫瘤由平滑肌細胞沿腎靜脈或盆腔靜脈內血管壁漫延生長，并伸入下腔靜脈，繼而進入右心系統［1］。由于患者早期無明顯臨床癥狀，故診斷較為困難，多數患者出現氣短、陣發暈厥等右心系統梗阻癥狀后就醫，此時腫瘤已由下腔靜脈延伸入右房內，體積較大，部分患者可有盆腔肌瘤切除病史。此類疾病由于其發生率較低，臨床多為個案報道及少部分總結報道［2］。本單位自2011年6月至2017年12月共診治16例靜脈平滑肌瘤病病例，現回顧總結這類疾病外科治療相關經驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料 全組患者共16例，均為女性；年齡25～56（40.8±6.7）歲；病程 1 個月至 2 年。 氣短、心悸者5例；不同程度腹痛、腹脹者4例；下肢水腫者2例；出現暈厥者2例；3例患者無癥狀，為B超檢查發現；4例女性患者因子宮平滑肌瘤曾行肌瘤切除術（表1）。術前超聲心動圖及增強CT掃描檢查16例患者均顯示下腔靜脈及右心房內有占位性病變（圖 1），心房內瘤體（3.7～6.8）cm×（2.0～7.9）cm， 8例患者下腔靜脈擴張，瘤體已充滿下腔靜脈，3例患者下腔靜脈內瘤體細長，直徑 0.8～2.5 cm，病變范圍為下腔靜脈全程。

圖1 術前某病例CT掃描結果圖示

1.2 手術方法 全組患者均進行全身麻醉，體位取仰臥位。對于術前超聲及CT檢查提示右心內瘤體較大患者，先行腹部正中切口，開腹后探查瘤體，對于腫瘤發自子宮肌瘤并累及雙側附件患者，應切除子宮及雙側附件。探明靜脈內瘤體后，常規肝素化，胸骨正中開胸，于升主動脈行動脈插管。

對于右房內瘤體較小的患者，右心耳上腔靜脈處置入直角插管，可以良好顯露瘤體，以便術中操作。由于腫瘤由下腔靜脈侵入右房，可能導致下腔靜脈插管困難，可在心臟不停跳并行體外循環下切開右房，探及下腔靜脈完全被瘤體占據的情況下，可暫時不置入靜脈管，臨時吸引器吸引下腔靜脈及冠狀靜脈竇回血。患者于體外循環下，探查右房內瘤體情況，必要時可向下腔靜脈延伸切口，將瘤體與右房壁、下腔靜脈分離，大多數病例瘤體與右房及靜脈壁無粘連，瘤體表面光滑。通過腹部切口，將髂靜脈或腎靜脈切開分離腫瘤，于腫瘤起始部位切斷腫瘤，自心房內拉出瘤體。8例患者應用該方法，心臟不停跳下完全取出瘤體。4例患者由于瘤體較大，下腔靜脈內已完全充滿，1例患者瘤體已經右房-右室延伸入肺動脈，該5例患者于髂靜脈或腎靜脈分離切開腫瘤后，游離下腔靜脈腫瘤，當難以拉出時，可于腹腔內下腔靜脈遠端斷開瘤體，取出腹腔部分瘤體，繼而取出右心及下腔靜脈部分瘤體。3例患者術前檢查提示右房內及下腔靜脈瘤體較細小，故單純于腹部正中切口切開，操作同前，在取瘤體前，全身肝素化，在一側股動脈插管，防止術中大出血發生；繼而于腹部下腔靜脈處切開，取出整個瘤體。術中食道超聲持續觀察以確定心內瘤體徹底取出。

術中探查腫瘤多為卵圓形，質地較硬，包膜完整，易于分離（圖2）。1例患者延伸至肺動脈內的瘤體變細，并在近左、右肺動脈處分叉，下腔靜脈內腫瘤多為圓柱形，長5～40 cm，與心房和下腔靜脈疏松粘連，瘤體直徑較大時，多緊密貼附于靜脈內，造成取出困難。有2例結扎髂內靜脈，4例同期切除子宮及雙側附件。

圖2 某病例術中探查瘤體形狀

2 結 果

全組患者無手術死亡，術后病理報告提示為平滑肌瘤。隨訪6個月至5年不等，患者術后癥狀較術前有明顯改善；1例患者術后3年因其它臟器惡性腫瘤導致多器官功能衰竭死亡；1例患者術后2年行原發病灶再手術（左腎切除）；其余患者隨診均無明顯癥狀，心臟及腹部彩色多譜勒超聲檢查提示右心系統（右房、下腔靜脈）以及腹腔內未見腫瘤復發生長。

3 討 論

侵入右心系統靜脈平滑肌瘤病在心臟外科臨床較為少見，早在上世紀初就有人報道了此類疾病的病例［3］，并在八十年代初成功手術治愈了患者。Norris等認為此類腫瘤起源于靜脈壁，同時其向臨近靜脈直接延伸生長［4］。本類病例多來源于女性子宮平滑肌或盆腔血管平滑肌組織，腫瘤可延盆腔靜脈（髂靜脈、腎靜脈）生長［5］，逐漸累及下腔靜脈，并延靜脈血回流路徑漫延生長進入右心房甚至右心室或肺動脈［6］，根據病理改變將其命名為靜脈平滑肌瘤病。此類患者在25～56歲階段為高發病年齡，平均年齡45歲，且大多患者曾有婦科手術史。本組16例均為女性，平均年齡為40.8歲，4例有子宮肌瘤病史，病理檢查亦為平滑肌瘤，與原子宮肌瘤手術病理改變相符。

患者常見癥狀多為氣短、暈厥、下肢水腫以及腹部不適等，約10%患者無癥狀就醫，因此門診醫師存在誤診的可能。本組病例中有2例在初診時診斷為黏液瘤，1例診斷為下腔靜脈血栓。患者根據下腔靜脈梗阻嚴重程度，可出現下肢水腫，胃腸道不適等臨床癥狀，但此類癥狀出現較緩慢且不典型，當右房腫瘤巨大，或延伸至肺動脈出現肺動脈阻塞時，可有明顯癥狀，甚至出現暈厥或猝死。超聲心動圖檢查可以對心內瘤體形態及延伸至右心室甚至肺動脈的瘤體作出明確判斷。對右房內瘤體形態觀察其是否隨心動周期擺動，以及瘤體向下腔靜脈及腹腔延伸來與右房黏液瘤作以鑒別。通常CT檢查可以將瘤體在盆腔靜脈起源、下腔靜脈延伸及其在心內生長情況作出準確診斷。同時CT檢查可以排除腫瘤于盆腔血管外起源的可能。通過核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查除能明確腫瘤來源等診斷外，還可以明確將腫瘤瘤體與血栓作以區別。為提高對本病的診斷率，應結合患者病史，尤其是婦科腫瘤病史，再通過超聲心動圖、CT、MRI以及右心造影等檢查，可以對本病作出明確診斷，并為手術方案提供必要的信息。

對于侵入右心系統靜脈平滑肌瘤病，一經確診應及早行手術治療［7-8］，解除腫瘤造成的梗阻。臨床報道存在極少數患者為腎源性平滑肌肉瘤的病例，此類患者由于存在靜脈梗阻或肺栓塞的風險，一經診斷出應考慮手術治療，其效果明顯優于保守治療。

本組患者手術方式均為一期根治手術，此類手術方法已有多篇病案報道［9］，文獻亦有報道少數患者因自身主觀原因或心律失常而采用分期手術的方法［10］。對于右心系統瘤體細小的患者，可以考慮單純腹部正中切口取出瘤體，但取出前應行肝素化，動脈插管，備體外循環，以防止不可預料的出血發生。多數患者由于右心及下腔靜脈瘤體較大，應采用胸腹聯合切口，可先行腹部正中切口進腹，腹腔內操作完成后，在切開靜脈取出瘤體前，行全身肝素化，胸骨正中開胸，建立體外循環，腹部切口入路探查腫瘤起源血管，切開右房后進一步探明腫瘤情況，分離右房及下腔靜脈腫瘤。沿腹腔入路由起源血管分離腫瘤，進而由右房抽出全部腫瘤。在體外循環下，可以確實分離心內及下腔靜脈瘤體，部分視野有影響或瘤體巨大患者可進一步采用心臟冷灌停跳下手術。本組病例瘤體表面均有包膜，瘤體較硬與靜脈壁粘連不嚴重，可順利將瘤體與靜脈壁游離并取出。

手術中應盡量切除完整瘤體，對于合并子宮肌瘤患者應考慮同期行子宮及雙附件切除，避免遠期復發。本組病例，大多數來源于子宮［11］，當其盆腔內原發瘤體較難切除時，可以通過髂內靜脈結扎以減少腫瘤復發，斷絕其延下腔靜脈生長可能。本組病例隨訪表明：1例患者術后2年行原發病灶再手術（左腎切除），余患者隨訪6個月至5年，無明顯癥狀，超聲檢查未見復發，療效明確。

侵入右心系統靜脈平滑肌瘤病是一種臨床發病率較低但可以造成嚴重臨床后果的少見病［12］。對于此類疾病應在就診時進行相關的多種影像學檢查，尤其是對于右心占位病變的女性患者。通過多種影像檢查，明確腫瘤起源，下腔靜脈內及心內生長情況，從而進一步確定手術方案。一般采用胸腹聯合切口進行一期根治手術，手術效果良好，復發率低。對于不能耐受一期手術的患者，可以行分次手術，首先切除心內及下腔靜脈瘤體，改善癥狀，待患者情況平穩后，可行腹腔腫瘤切除術。術后患者應接受定期觀察隨訪，同時積極治療盆腔原發病變以提高遠期療效。