成人腹腔淋巴管瘤誤診為腎上腺囊腫1例

周忠涵,王方明,孫立江,劉 勇,張桂銘

(青島大學附屬醫院泌尿外科,山東青島 266003)

成人腹部淋巴管瘤是起源于淋巴系統的一種良性病變，發病率低，癥狀及影像學缺乏特異性，術前誤診率高，術后存在復發可能。本院收治1例報告如下。

1 病例報告

患者女，22歲，因“查體發現左腎上腺占位1月”入院。患者無自覺癥狀，無特殊既往史，查體無陽性體征。常規實驗室檢查及腫瘤標志物水平正常，腎上腺相關實驗室檢查結果無異常。B超示左腎上腺區9.7 cm×6.5 cm×5.6 cm囊性包塊，壁光滑，CT示左腎上腺區95 mm×53 mm囊性密度影，邊界清，增強掃描未見強化(圖1)，影像學診斷為左腎上腺區囊性占位，考慮囊腫可能性大。

患者術前診斷為左腎上腺囊腫，完善術前準備后于全麻下行后腹腔鏡左側腎上腺腫物切除術。術中患者取側臥位，腹膜后途徑進入腹膜后腔，于左腎上腺區未見腫物，可見略扁平的腎上腺。切開后腹膜進入腹腔探查，見胃胰側壁(胃后方，胰腺內上，脾臟內側)直徑約10 cm囊性腫物，囊液清(圖2)。遂于腹側再建立一Trocar通道輔助，仍經腹膜后途徑，由超聲刀切開胃結腸韌帶，沿囊腫壁仔細分離，見囊腫壁未與周圍臟器粘連，遂完整切除囊腫，放置腹腔血漿引流管1根。患者術后恢復良好，于術后第3天順利出院。術后病理見囊壁樣組織，壁厚0.1～0.2 cm，內外壁尚光滑，免疫結果示SMA(+)、D2-40及CD31示脈管(+)，病理診斷為腹腔淋巴管瘤(圖2)。出院后隨訪1月，未出現并發癥，目前繼續隨訪中。

圖1 患者術前CT影像

A：水平位；B：冠狀位，左腎上腺區囊性占位，位于腹腔胃胰側壁(胃后方，胰腺內上，脾臟內側)。LI：肝臟；SP：脾臟；GA：胃；PA：胰腺；RE：腎臟；AD：腎上腺。

圖2 術中所見及術后病理

A：術中所見。切開腹膜后進入腹腔，見一直徑10 cm囊性腫物、囊液清，囊腫壁未與周圍組織粘連；B：(HE染色，×200)；C：(D2-40，×200)，術后病理染色,示腹腔淋巴管瘤。

2 討 論

淋巴管瘤是由淋巴管發育異常或繼發性損傷所致的一種良性病變，常見于兒童,多發生于頸面區，成人腹腔淋巴管瘤發病率極低[1-3]。腹腔淋巴管瘤通常起病隱匿，占位效應不明顯，癥狀無特異性，術前診斷困難。

腎上腺囊腫及腹腔內囊腫的術前鑒別診斷主要依賴于影像學。CT、MRI及三維成像有助于判斷病變部位、性質及毗鄰關系，有助于判斷囊腫來源。腎上腺囊腫為單發或多發囊性變,與腎上腺關系密切。淋巴管瘤生長緩慢，沿組織間隙蔓延，無占位效應，“爬行性生長”為其特征性表現。部分病例因囊腫包繞血管生長而呈“血管穿行征”[2-3]。影像學診斷困難的囊腫，可行穿刺檢查，如穿刺液含有淋巴成分常可確診淋巴管瘤。本例術前影像學無特異表現，診斷及鑒別診斷困難，周圍毗鄰復雜，難以行穿刺檢查，腹腔淋巴管瘤的確診仍依賴于術后病理學檢查。

淋巴管瘤為良性病變，其細胞增殖活躍，呈侵襲性生長，但發生惡變的幾率較低。體積較小者可隨訪觀察，有癥狀者完整手術切除仍然為首選方案[3-4]。本例患者術中完整分離囊腫壁，同時保留周圍重要臟器的結構與功能完整性，避免出血、胰瘺、腸瘺的發生。一些專家建議采用術中冰凍保證切除的完整性，但考慮到病變的良性性質，術中冰凍并不作為常規建議。由于該病呈爬行性生長，完整切除囊腫困難，術后仍有10%～19%的復發率，因此術后應定期復查CT隨訪[4-5]。

綜上所述，成人腹腔囊性淋巴管瘤發病率低，無典型臨床癥狀，臨床中如遇到來源不明的腹部囊性腫物呈爬行生長時應考慮本病的可能。手術完整切除囊腫是主要治療方法，病理檢查為診斷的金標準。術后需定期隨訪，監測囊腫復發。