上皮-肌上皮癌2例臨床病理分析

高福平，魏 謹(jǐn)，馬 平

(南京市高淳人民醫(yī)院病理科，江蘇 南京 211300)

涎腺上皮-肌上皮癌臨床發(fā)病率較低，多發(fā)于老年人，其診斷及鑒別診斷是目前臨床關(guān)于該病的研究熱點(diǎn)問(wèn)題。本文主要對(duì)本院收集的2例上皮-肌上皮癌患者的臨床病理資料進(jìn)行分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期總結(jié)該病的臨床病理特征，并為其臨床診斷及鑒別診斷提供一定的參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料例1，男，65歲，已婚。因“發(fā)現(xiàn)右耳前無(wú)痛性腫塊半年”，擬診“右側(cè)腮腺腫塊：混合瘤？”于2013年9月23日收入院。患者于半年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳前腮腺區(qū)有一枚腫塊，約鴿蛋大小，無(wú)疼痛，無(wú)破潰，呈進(jìn)行性生長(zhǎng)，無(wú)口角歪斜，無(wú)盜汗，無(wú)畏寒、發(fā)熱。病程中未予診治，門診擬診“右側(cè)腮腺腫塊”收治入院。2013年9月23日門診B超示右側(cè)腮腺內(nèi)實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊。于2013年9月30日行右側(cè)腮腺區(qū)域性切除術(shù)，術(shù)中打開腮腺包膜，于腮腺淺葉表面即可暴露腫塊。腫塊為淡紅色，實(shí)質(zhì)性，大致呈圓形，表面光滑，大小約3 cm×2 cm×3 cm，質(zhì)中偏硬，與周圍組織分界清楚。術(shù)中診斷：右側(cè)腮腺腫塊：混合瘤？。沿腫塊四周正常腮腺組織內(nèi)作鈍性分離，腫塊底部與腮腺緊密相連，仔細(xì)沿腫塊分離，發(fā)現(xiàn)與面神經(jīng)顴支及頰支相連，仔細(xì)分離面神經(jīng)，直至將腫塊及其周邊約0.3 cm范圍內(nèi)正常腺體組織一并完整摘除。術(shù)后標(biāo)本送病理檢查。

例2，男，86歲，已婚。因“咽部右側(cè)異物感1 a余”，擬診“咽部新生物：囊腫？”于2014年9月29日入院。患者于入院前1 a余無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)咽部右側(cè)異物感，吞咽時(shí)明顯，無(wú)咽痛，無(wú)吞咽困難，無(wú)聲嘶，無(wú)陣發(fā)性咳嗽，無(wú)咽下困難，無(wú)畏寒、發(fā)熱。病程中未經(jīng)系統(tǒng)治療，現(xiàn)為進(jìn)一步治療，五官科門診擬診“咽部新生物：囊腫？”，并于2014年9月29日收治入院。查體：張口無(wú)受限，咽部黏膜輕度充血，右側(cè)腭咽弓部見(jiàn)一囊性新生物，大致呈橢圓形，直徑約1.5 cm，表面光滑，質(zhì)韌，壓痛不明顯。2014年10月1日行咽部新生物摘除術(shù)，額鏡明視下于右側(cè)腭咽弓部見(jiàn)一新生物，大致呈橢圓形，直徑約1.5 cm，表面光滑，質(zhì)韌。會(huì)厭、聲帶未見(jiàn)明顯異常。止血鉗夾持新生物牽向中線，持雙極電凝刀沿其基底部行燒灼切割，完整摘除新生物，對(duì)創(chuàng)面行徹底電凝燒灼止血。術(shù)畢，檢查病變無(wú)殘留，創(chuàng)面無(wú)活動(dòng)性出血。術(shù)后標(biāo)本送病理檢查。

1．2 方法手術(shù)標(biāo)本常規(guī)由質(zhì)量分?jǐn)?shù)4%中性多聚甲醛固定，石蠟包埋，3～4 μm厚切片，采用免疫組化PV-9000兩步法進(jìn)行指標(biāo)檢測(cè)，所有抗體均為工作液，購(gòu)自北京中杉金橋生物工程有限公司，染色過(guò)程按說(shuō)明書進(jìn)行，并用DAB顯色。

1.3 隨訪術(shù)后以電話方式隨訪患者及家屬。

1.4 病理結(jié)果大體觀可見(jiàn)腫瘤呈灰白色，質(zhì)嫩。鏡檢可見(jiàn)由導(dǎo)管和肌上皮細(xì)胞組成的雙向分化的腫瘤(圖1)。肌上皮細(xì)胞位于導(dǎo)管周圍，呈多角形至梭形的細(xì)胞，胞漿透明狀，核偏位；導(dǎo)管細(xì)胞較小，呈一致的立方細(xì)胞，胞漿嗜酸，核圓。導(dǎo)管內(nèi)含有嗜酸性蛋白。導(dǎo)管上皮細(xì)胞一致，肌上皮可有程度不等的非典型性。核分裂相可見(jiàn)，月每10個(gè)高倍鏡視野4～5個(gè)。可見(jiàn)膠原纖維間質(zhì)分隔腫瘤細(xì)胞。免疫表型：CKpan(+)，S-100(+)。病理診斷結(jié)果：上皮-肌上皮癌。

圖1 導(dǎo)管和肌上皮細(xì)胞組成的雙向分化腫瘤鏡下圖像(HE，×100)

1.5 隨訪結(jié)果例1術(shù)后13個(gè)月腫瘤原位復(fù)發(fā)，再次行局部擴(kuò)大腫塊切除術(shù)。例2隨訪2個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，目前隨訪中。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn)涎腺上皮-肌上皮癌是一種少見(jiàn)的涎腺惡性上皮性腫瘤，患病率僅占涎腺腫瘤的0.5%，好發(fā)于老年人，腮腺為最常見(jiàn)部位，其次為腭部[1]。本文報(bào)道的2例分別發(fā)生于腮腺和上腭部，與文獻(xiàn)一致。

2.2 病理學(xué)特點(diǎn)大體腫瘤光滑，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，質(zhì)地中等，部分有包膜或包膜不完整，切面實(shí)性，呈灰白或灰黃色，可見(jiàn)出血灶。光鏡下可見(jiàn)腫瘤由不同比例的導(dǎo)管上皮和透明肌上皮細(xì)胞組成，可排列呈管狀、篩狀、實(shí)性或乳頭狀結(jié)構(gòu)，典型者表現(xiàn)為內(nèi)層由立方肌上皮細(xì)胞和外層胞漿透明的腺上皮細(xì)胞組成的雙層套管狀結(jié)構(gòu)。免疫組化檢查示，外層導(dǎo)管上皮表達(dá)CK，內(nèi)側(cè)肌上皮細(xì)胞表達(dá)S-100和SMA。組織化學(xué)染色腺管樣結(jié)構(gòu)周圍及黏液樣物質(zhì)PAS陽(yáng)性。

2.3 鑒別診斷1)混合瘤：一般肌上皮成分不太明顯；特征性的黏液軟骨樣基質(zhì)可以鑒別；2)腺樣囊腺癌：篩狀結(jié)構(gòu)為其特征性改變，導(dǎo)管細(xì)胞多不明顯，較小，核深染不規(guī)則，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，神經(jīng)浸潤(rùn)較常見(jiàn)；3)轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌：一般有腎癌病史，透明細(xì)胞片狀排列，缺乏雙向性細(xì)胞結(jié)構(gòu)，免疫組化陽(yáng)性表達(dá)CK，S-100陰性表達(dá)有助于鑒別診斷。

2.4 治療及預(yù)后一般認(rèn)為上皮-肌上皮癌為低度惡性腫瘤，但李浩等[1]因其浸潤(rùn)性生長(zhǎng)方式，局部復(fù)發(fā)率高等特點(diǎn)，認(rèn)為上皮-肌上皮癌為中度惡性腫瘤。上皮-肌上皮癌首選手術(shù)切除，應(yīng)局部擴(kuò)大切除，必要時(shí)輔以放療[2]。鄭金鋒等[3]認(rèn)為發(fā)生于涎腺上皮-肌上皮癌首選單純局部擴(kuò)大切除術(shù)，對(duì)于發(fā)生于氣管或支氣管的上皮-肌上皮癌，因其惡性度較高，多采用手術(shù)為主，術(shù)后輔以放、化療。