◎文/首都醫科大學附屬北京同仁醫院、北京市眼科研究所副研究員 劉宏偉

如同與這首詩表達出的心情一樣,患有視網膜色素變性的患者是惆悵的、痛苦的,因為他們要面臨夜盲、視野減小、視力喪失的危險。視網膜色素變性多為原發病變,也就是說,是由遺傳因素造成的病變。視網膜色素變性又是一種退行性病變,意思就是視網膜出現結構與功能方面的退化現象。為什么會出現退行性病變呢?那是由于遺傳因素造成了視網膜的營養不良。
遺傳性視網膜營養不良是一類嚴重的眼底病,除了視網膜色素變性外,還有色盲、無脈絡膜癥、雷柏遺傳性視神經病變、斯塔加特病、雷柏先天性黑矇、X染色體連鎖視網膜劈裂癥等。
色盲:主要包括紅綠色盲和全色盲,是由于視網膜營養不良造成視錐細胞病變,全色盲還有視桿細胞的病變。
無脈絡膜癥:是由于視網膜營養不良造成脈絡膜的毛細血管萎縮,還造成視網膜色素上皮細胞萎縮,最終造成脈絡膜消失,癥狀與視網膜色素變性相仿,夜盲、視野縮小,最終導致失明。
雷柏遺傳性視神經病變:是由于視網膜營養不良造成支配黃斑的神經纖維發生病變,可造成視力急劇下降,還會出現色盲和視野缺損的癥狀。
斯塔加特病:又叫作青年性黃斑變性,是由于視網膜營養不良造成黃斑萎縮,出現了視網膜周邊的黃色斑點,視力逐漸下降,最終導致視力的喪失。……