兒童主動脈夾層1例

許光敏 龐福珍

主動脈夾層是一種死亡較高的急性心血管疾病，以血管內膜發生局限性撕裂，血液進入后致使內膜被剝離，形成兩個腔隙，即真腔、假腔，引發主動脈內膜撕脫為主要病變，高發人群為高血壓中老年患者，兒童比較少見。該病具有突然發病、病情進展迅速、預后較差等臨床特點，需在明確診斷后立即開展治療，以此達到挽救生命的目的。但需要注意的是，越早搶救，其生存率可能更高，也有學者提出，在發病后24h內，若未能及時獲得干預，則很可能增加其死亡風險，嚴重威脅國民生命安全。而主動脈夾層臨床表現較多，比如胸背痛、腹痛等，很容易被誤診為其他疾病。現已有文獻報道，將主動脈夾層誤診為心肌梗死病例。主動脈的病因主要包括高血壓、創傷等外因，或由于動脈硬化及結締組織病等內因。因此需盡快經由超聲、MRI或CTA等影像學檢查方式，結合D-二聚體等血清生化檢驗以及臨床表現明確診斷取其臨床資料后，評估病情，判斷預后，予以其對癥處理措施，常用治療方案中包括象鼻手術、Debranch術等。本次研究擇取兒童主動脈夾層1例，就其診療情況進行了簡要闡述，現報告如下。

1.病例資料

病例1：患兒，男，12歲9月，因“腹痛、胸痛1天”為主訴來院門診就診。患兒早上8時左右開始出現下腹部疼痛，逐漸加重，范圍逐漸擴大至上腹部、胸部，無發熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，能忍受未特殊治療。下午18時來我院急診，考慮“急性胃炎”，給予“泮托拉唑鈉”等對癥輸液治療后，疼痛緩解。凌晨5時開始出現胸痛加劇，伴有胸悶，呼吸困難，不能平臥，來我院急診復診。查體：神志清，家屬攙扶下步入診室，面色蒼白，痛苦貌，體溫：36.5℃，心率110次/分，血壓154/87mmHg，呼吸費力，三凹征陰性，雙肺呼吸音粗，未及干濕性啰音，胸部壓痛不明顯，心音中等，心率110次/分，腹軟，全腹無明顯壓痛及反跳痛。入院后立即予吸氧，行急診胸部CT平掃提示右肺中下葉炎癥，雙側胸腔積液，縱膈增寬。征求家屬同意后立即行增強CT檢查，提示降主動脈夾層伴破裂，縱膈內血腫形成，右肺中下葉炎癥，雙側胸腔積液。予監護、建立靜脈通路，美托洛爾降壓及減慢心率，聯系120轉運上級醫院。搶救2小時后突然出現嘔吐1次，呼吸暫停，心率下降，搶救無效死亡。

2.討論? 主動脈夾層指主動脈腔內血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，并沿主動脈長軸方向擴展，形成主動脈壁的二層分離狀態，又稱主動脈壁間動脈瘤或主動脈分裂，而部分患者存在內膜潰瘍情況，亦可被稱為主動脈夾層。主動脈夾層發病率每年每百萬人口約5～10例，發病年齡大多在50～70歲，男女比例為2～3：1。主動脈夾層存在較高的死亡率，尤其是在急性發病后48h內，死亡率甚至超過50%，發病后3個月內死亡率高達90%，嚴重威脅患者生命安全。隨著越來越多先進醫療技術應用于臨床，主動脈夾層的治療方案也隨之更新優化，但該病發病率依然呈上升趨勢。國內文獻對兒童主動脈夾層動脈瘤的報道比較少，張志新、李慧榮、江杰等有報道兒童主動脈夾層誤診及死亡病例。主動脈夾層形成的原因很多，如動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡綜合征、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。比如高血壓，該病與主動脈夾層間存在緊密關聯，國內≥80%主動脈夾層患者患有高血壓，通過對血流動力學以及分子學等方面變化的影響，增加主動脈夾層發病及病情進展風險。主動脈夾層典型臨床表現為胸前區域、胸背部突然出現連續發作的撕裂樣疼痛，四肢血壓差值較大，神經系統因缺氧而導致的相應臨床表現。胸痛是主動脈夾層中最常見的臨床表現。而且，主動脈瓣出現反流，能夠增加患者死亡風險，尤其是對于Stanford患者而言。但對于很多主動脈夾層患者而言，其臨床表現及合并癥除胸背痛、主動脈瓣反流等以外，還包括主動脈瓣關閉不全、頭暈、心包壓塞及下肢缺血等。其中，胸背痛、疼痛突發、頭暈及神經系統方面合并癥比較常見。主動脈夾層在發病后需首先考慮高風險因素，將可能存在危險性實驗室指標與影像學檢查相結合，比如出現高危病情時，需有考慮馬凡綜合征、既往胸主動脈瘤病史、既往心臟病手術史以及主動脈疾病家族史等，或當不同肢體收縮壓水平不一致、脈搏短絀，突然疼痛伴局部神經功能下降，血壓下降甚至休克，或心臟聽診主動脈舒張期出現雜音時，需優先考慮心血管血液灌注不良性疾病，特別是發現每分鐘心率>100次，或血氧水平大幅度下降，或見心包積液，升主動脈內假腔與真腔比值異常，或升主動脈假腔內存在蛛網征等情況，以及心率>100次/min等情況時，需警惕主動脈夾層可能在發病后72h內破裂。 治療主動脈夾層的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在 13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/min。這樣能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續分離，使癥狀緩解，疼痛消失。目前治療主要分為內科治療和外科手術治療，內科治療包括緊急治療和鞏固治療，手術治療仍是目前治療的主要手段。隨著微創血管外科的發展，介入性血管治療技術已應用于主動脈夾層的治療，并取得了喜人的成果。但需要注意的是，由于各地區醫療條件不同，或受到經濟方面的制約，使得很多病例未能及時接受治療，而且不同分型，其適合的治療方案也存在一定的差異。比如Stanford A1病情發展稍緩，術前準備時間稍長，但A2、A3病情發展速度快，應盡快開展急診手術，而B1分型的主動脈夾層患者比較適合經介入手術的方式開展治療。故多建議在醫療機構內建立搶救綠色通道的同時，聯合多學科共同治療，比如聯合急診科、超聲科、核醫學科、血管外科及心外科等科室專業素質過硬醫護人員建立主動脈夾層多學科協作醫療小組，合理分配工作，并落實崗位責任制，加強各崗位間的交流，定期開展疑難病例討論交流會，定期考核，做好床位協調工作，合理安排科室內布局等，并在出現主動脈夾層患者后依照搶救方案及流程，對患者進行積極診療。

總之，主動脈夾層患者臨床表現多樣、病因復雜，其發病時間及累及臟器與疾病分型、疾病預后間關系密切，主動脈夾層患者以手術治療為主，但術后需警惕能導致患者死亡的多臟器衰竭。

參考文獻：

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[4]江杰等，兒童主動脈夾層動脈瘤2例，湖南醫科大學學報，2001年第4期，26