邱素梅 李湘輝 陳越勃 劉佳浩 鄒雨滴 陳惠娟 謝薇
聽神經病的癥候群是由于第VIII顱神經的耳蝸支受損引起的一組具有特殊聽力學與臨床表現的感音神經性聾[1],其聽力學主要特點是聽覺腦干誘發電位(ABR)缺失或異常,而耳聲發射(OAE)正常或和短聲疏密波誘發的耳蝸微音電位(cochlear micro phonics,CM)引出,聽力損失程度從輕度到極重度感音神經性聾[1,2]。隨著國內外耳科專家對聽神經病的深入研究,對該病的病因、病理機制、病變部位及干預手段有進一步的認識。耳聲發射(OAE)產生于耳蝸,是耳蝸外毛細胞主動運動的副產物,OAE記錄技術的出現在新生兒聽力篩查、聽神經病的鑒別診斷具有重要臨床價值,該測試快捷、簡便、無創、靈敏。CM是發生在聽神經活動之前的事件,它是毛細胞換能過程的感受器電位,來源于耳蝸的毛細胞得到學者的認可[3,4],有文獻報道CM可應用于聽神經病的診斷、人工耳蝸植入者術中監測、耳聾預后判斷等領域[5]。隨著電生理檢測技術不斷發展和進步,通過組合測試已經能夠對嬰幼兒蝸性、蝸后聾作鑒別診斷。在ABR嚴重異常或缺失,OAE引出可以確診為聽神經病;在ABR嚴重異常或缺失,OAE引不出時,不能排除聽神經病的診斷。本文從人工耳蝸植入候選者中篩選ABR缺失、OAE未引出65例(130耳)嬰幼兒常規采用ABR測試及疏密波相反極性短聲耳蝸微音電位測試(CM),旨在進一步探討OAE和CM測試應用價值和穩定性,為聽神經病漏診提供臨床價值。
1.1 對象
2016年10月~2018年12月,從人工耳蝸植入候選者中篩選雙耳OAE引不出,ABR100 dB nHL最大刺激引不出任何波形,已確診為雙耳極重度感音性聽力損失的嬰幼兒65例。……