談談小兒精神發育遲緩

劉奕

小兒精神發育遲滯（MR），也稱為智力落后或精神發育不全，主要表現為社會適應能力、學習能力和生活自理能力低下，其言語、注意、記憶、理解、洞察、抽象思維、想象及心理活動能力等都明顯落后于同齡兒童。

人類神經系統成熟過程的最突出的特點，就是逐步獲得各種認知功能。智力包括記憶力、觀察力、思維能力、抽象概括能力、想象力、注意力等心理因素，也包括實踐活動能力、創造力等因素。在日常活動中，有幾種行為可以反映一個人的智力：①學習能力，以及由經驗而獲得知識、并從中獲益的能力;②思維和推理能力;③在社會生活中，解決問題和適應環境變化的能力。

從醫學遺傳學的角度看，遺傳決定在最佳條件下可能達到的智力水平，即潛能;環境則決定這種潛能實際上能夠得到發展的程度;環境的改善、教育的完善，可使智力有所增長。

適應行為即社會生活能力，是適應外界環境并賴以生存的能力，是實現與其年齡和文化相適應的個人獨立生活和完成社會職責的能力。人的適應行為受著個體發展和環境要求兩個因素的影響，也受成熟程度和學習的影響。

在人的不同發展階段，對適應行為的要求是不同的。學齡前的適應能力表現為與其年齡相當的感覺、運動協調、言語、社會化行為和自理技能;學齡期主要表現為在學校的學業成就;對于青春期以后的兒童來說，智力反映在學業、家庭關系、社會交往、完成社會職責和職業成就等方面。不同的文化環境對人的適應行為有不同的要求。

引起智力低下的病因

病因大致可概括為兩類。一個是生物醫學原因，比如各種遺傳病、獲得性疾病以及損傷等，包括各種原因的腦損傷、缺氧、圍生期其他異常。另一個是社會心理原因，由社會和文化的不良環境所引起。

智力低下的臨床表現

精神發育遲滯者除有智力低下、社會適應不良外，還往往伴有軀體異常表現。①生長發育遲緩，如身高、頭圍、體重等較同齡兒標準值低。②面部特征，如伸舌樣癡呆、先天愚型、特殊面容。③皮膚和毛發異常，毛發枯黃，皮膚白皙，咖啡色斑。④頭顱骨形態異常，如小頭畸形。⑤身體異常氣味，如尿昧。⑥肢體運動障礙，如交叉步態。⑦先天性畸形，如耳郭畸形、眼裂、唇腭裂、指趾和關節畸形。⑧感覺器官障礙，視力及聽力障礙。⑨繼發性癲癇。

根據智力低下的水平和社會適應能力，缺損程度分為4級。

1級：輕度精神發育遲滯患者智商為50～ 69，約占MR的80%。早期不易被發現，在嬰幼兒期可能有語言和運動功能發育較遲，其軀體和神經系統發育無明顯異常。在學齡期逐漸出現學習困難，語言發育雖稍落后，但社交用語尚可。個人生活尚能自理，可從事簡單的勞動和技術性操作。計算、讀寫、應用抽象思維有困難，缺乏靈活性和依賴別人。軀體方面一般不存在異常，平均壽命接近正常人。

2級：中度精神發育遲滯患者智商為35～ 49，約占MR的12%。通常在3～5歲時被發現。患者早年各方面的發育均較普通兒童遲緩，尤其是語音理解與使用能力的發育遲緩，雖然可學會說話，但吐詞不清，詞匯與概念缺乏，言語簡單，常詞不達意，也缺乏抽象的概念，對周圍環境的辨別能力、認識事物趨于表面與片段。患者成年后，可在監護下從事簡單刻板或機械的體例勞動，智力水平相當于6～9歲的正常兒童。患者的軀體發育較差，多數可發現器質性病因，但一般可活至成年。

3級：重度精神發育遲滯患者智商在20～ 34，約占MR的8%。通常在20歲被發現。患者常有軀體或中樞神經系統的器質性病變，或伴有畸形，并出現癲癇、腦癱等神經系統癥狀。多數患者在出生后不久即被發現有明顯的精神和運動發育落后，語言發育水平低，發音含糊不清，有的甚至不能講話。患者掌握的詞匯量少，缺乏抽象思維能力，對數字的概念模糊，不能與正常兒童一起學習，情感反應不協調，易沖動。患者成年后，可在照管下從事極為簡單的體力勞動。

4級：極重度精神發育遲滯患者智商在O～ 20，占MR的1%～ 2%。患者存在明顯神經系統發育障礙和軀體畸形，智力水平極低，沒有言語功能，大多數既不會講話也聽不懂別人的話，僅以尖叫、哭鬧來表示需求，感知覺明顯減退，不能辨別親疏，毫無防御和自衛能力，不知躲避危險。日常生活全需他人照料。經特殊訓練，患者僅可獲得極其有限的自助能力。大多數患者因病或生存能力差而早年夭折。

精神發育遲滯的診斷

精神發育遲滯的診斷需要依據以下幾個方面的檢查綜合判斷：神經精神檢查;實驗室檢查;智力測驗和行為判定。

輕度MR多用智力測驗，重度以上MR須依靠行為評定量表;而評定量表對鑒別輕度MR時，又不及智力測驗可靠，因此兩種方法應配合使用，對檢查結果必須綜合分析。

確診精神發育遲滯必須同時具備以下三個條件：①智力明顯低于平均值，智商（IQ）70以下。②日常需要的社會適應能力明顯減弱，達不到社會所要求的標準。③智力低下發生于發育時期，即18歲以前。僅憑智商一項減低就診斷智力低下是不全面的。

精神發育遲緩的早期主要表現

1.很晚才出現微笑，不注意別人說話，伴有運動發育落后。

2.眼功能發育不良，因其不注視周圍，常被誤診為盲。

3.由于對聲音缺乏反應，又常被誤診為耳聾。

4.由于咀嚼晚，以致喂養困難，當給固體食物時，出現吞咽障礙并可引起嘔吐。

5.正常孩子在會走以后，走路時兩腳就不再相互碰撞了，發育遲緩的孩子在會走后兩腳相互碰撞，有的到2～3歲時仍可見到。

6.玩弄手的動作持續存在。正常孩子在3～4個月時，時常躺在床上看著自己的雙手，反復玩弄雙手;智力低下的孩子在6個月后，上述行為仍持續存在。

7.正常孩子在6～ 12個月時，經常將東西放進口中，但當手的動作比較熟練時就不再這樣。發育落后的孩子用口的動作持續存在，有時到2～3歲還將積木放進口中。

8.正常孩子在15～ 16個月就不再故意把東西往地下扔了，發育遲緩的孩子持續的時間要長。

9.正常孩子大約在1歲時停止淌口水，有缺陷的孩子持續時間要長。

10.在清醒時，智力低下的孩子可見磨牙動作，這是正常孩子所沒有的。

11.智力低下孩子有時需反復或持續刺激后才能引起啼哭，經常發喉音，哭聲尖銳，或呈尖叫，或呈高音調，亦有時哭聲無力。正常孩子的哭聲常有音調變化。

12.缺乏興趣及精神不集中是智力低下兒童兩個很重要的特點。缺乏興趣表現在對周圍事物無興趣，對玩具興趣也很短暫，反應遲鈍。智力低下兒童小時候常表現為多睡和無目的的多動。

輕度智力低下，可以接受教育;中度一般可以訓練;重度和極重度以養護為主，并輔以藥物和飲食治療。

如何早期發現智力低下患兒

高度警惕有高危因素兒童的發育情況，給予定期的體格和精神心理評估，智力低下是可以被早期發現的，而早期的干預治療和教育的效果顯著。

早期干預治療的原則

1.在醫院實施

①新生兒病區或NICU：根據病情和發育，設計和實施促進視覺、聽覺、觸覺、前庭功能和認知能力等方面發展的干預方案。

②神經精神康復科（病房和門診）：根據智力及智能發展水平及社會適應能力程度，制定和實施智能訓練和社會適應能力的培養計劃以及康復治療方案。

2.家庭治療

指導家長開展家庭智能康復計劃，通過學習班、宣傳冊、音像制品等形式，訓練家長根據計劃開展智力康復和訓練。制定定期隨訪和評估計劃。

3.病因治療

智力低下病兒大部分不能進行病因治療，只有部分遺傳代謝性疾病如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、先天性甲狀腺功能減退癥等，可以早期發現、早期診斷、早期治療。對于一些先天性遺傳性疾病，可通過替代療法、飲食療法、藥物治療或手術治療，早期防止或減輕智力低下。

4.神經系統營養劑治療和對癥治療

可試用腦蛋白水解物（腦活素）、吡拉西坦（腦復康）、腦氨泰、增智膠囊等神經營養劑治療;兒童常常有興奮、沖動、自傷、傷人等行為異常，可采用適量抗精神病藥物，如氯丙嗪、奮乃靜、氟哌啶醇等控制異常行為。如伴有癲癇發作，應采用抗癲癇藥治療。

5.教育訓練

智力低下的康復治療仍以教育和訓練為主。研究證明智力低下兒童也具有相當大的潛能，積極進行早期教育與訓練，可促使他們智力的發展。在不同的年齡階段康復治療的方法和內容以及重點是不同的。WHO提出對智力低下的康復目的是應用醫學、社會、教育和職業訓練等綜合設施，使病兒的智力與技能得到發展，幫助他們成為家庭和社會殘而不廢的成員。

對學齡期智力低下兒童早期進行感知和運動協調訓練，是彌補大腦功能缺損、幫助智能發展的有效內容，也是教育的基礎內容。

訓練目的：①訓練兒童敏銳的感知反應。②訓練兒童精確的肌能活動。③訓練和加強兒童感知反應和肌能活動協調發展。④使感知活動和肌能活動的發展成為其他方面學習的基礎。

另外，可以從飲食方面進行保健，如適當的補充鋅，平時多吃含鋅高的食物等。

精神發育遲滯的預防，需有醫學、預防醫學、社會學、心理學、教育學等綜合措施。其主要措施是消除病因;要開展遺傳咨詢，避免近親結婚，加強孕期保健，妊娠期間注意營養，避免接觸有害化學物質，戒煙、戒酒、絕對禁止攝入毒品，避免服用可能致畸藥品，避免接觸放射線;預防病毒及原蟲感染;做好產前檢查，預防妊娠并發癥，完善產科技術，避免病理分娩。做好兒童保健工作，實行計劃免疫，預防傳染病，尤其是神經系統感染，注意營養和衛生，防止中毒，避免腦外傷。宣傳育兒知識，提高父母文化水平。