酷似CRBBB的J波綜合征伴心室顫動電風暴1例

岑梅珠，劉凱東，葉嘉欣，鞠錄艷

(廣東省佛山市禪城區中心醫院：1.電生理科；2.心內科 528000)

1 臨床資料

患者，男，41歲，因“突發頭暈、發作性意識不清3 h”于2013年6月6日22:17入院，患者飯后1 h即19:30突發頭暈、乏力、大汗淋漓，伴惡心、嘔吐，家里其他成員無任何不適。至本院就診途中，患者嘔吐加劇，意識逐漸不清，伴氣促，至本院急診科后，測血壓90/70 mm Hg，行心電圖檢查過程中出現室顫，遂立即給予除顫、可達龍靜脈滴注、倍他樂克控制心率、地西泮鎮靜、波立維及阿司匹林抗血小板、營養心肌、血管活性藥物維持血壓、吸氧等對癥治療，反復除顫20余次，后患者未再發室顫，意識恢復；于2013年6月6日22:17入院ICU進一步診治。既往史：患者平素體健，高血壓病、糖尿病、心臟病等，外傷、否認輸血、中毒史，否認藥物及食物過敏史，近期無服藥，無煙酒嗜好。

心電圖：2013年6月6日20:15(圖1)頻發的室性期前收縮成對出現，各導聯可見異常J波，尤其在V1～V2可見巨大J波，酷似完全性右束支阻滯(CRBBB)圖形，ST段呈下斜型抬高，V1～V2 T波倒置；V3～V4可見J波，V3、V4 ST段呈水平型，頻發室性早搏，部分成對出現，反復發作室顫，2013年6月6日22:30(圖2)：V1～V2可見巨大J波，酷似CRBBB圖形，ST呈下斜型抬高，V1～V2 T波倒置；V3～V4可見異常J波，V4 QRS波終末部可見碎裂QRS波，V3、V4 ST波呈水平型，一度房室阻滯，Q-T間期延長。2013年6月6日20:58心功3項：肌鈣蛋白I(TnI)1.0 ng/mL，肌紅蛋白(Myo)48.6 ng/mL，磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)3.1 ng/mL。2013年6月7日7:33腦鈉肽(BNP)測定+心功3項：BNP 106 pg/mL，cTnI<0.05 ng/mL，Myo>500 ng/mL，CK-MB<0.05 ng/mL。2013年6月10日7:11心功3項：TnI<0.05 ng/mL，Myo 54.8 ng/mL，CK-MB<1.0 ng/mL。2013年6月6日20:58生化：鉀離子(K+)3.8 mmol/L，鈉離子(Na+)142.2 mmol/L，氯離子(Cl+)106.0 mmol/L，鈣離子(Ca2+)2.10 mmol/L。2013年6月7日7:33血氣分析系列：酸堿度(pH)7.4，二氧化碳分壓(pCO2)38.7 mm Hg，氧分壓(pO2)140.0 mm Hg↑，實際碳酸氫鹽(HCO3)23.9 mmol/L，全血剩余堿(BEb)-0.1 mmol/L，細胞外液剩余堿(BEecf)-0.20 mmol/L，血氧飽和度(SpO2)99.1%，標準碳酸氫鹽(SBC)24.4 mmol/L，K+3.8 mmol/L，Na+137 mmol/L，Cl-102 mmol/L，Ca2+1.13 mmol/L，乳酸(Lac)2.1 mmol/L。 2013年6月7日7:35血脂4項+肝功+腎功3項+超敏C反應蛋白：總膽固醇(TC)5.28 mmol/L，高密度脂蛋白(HDL)1.16 mmol/L，低密度脂蛋白(LDL)3.75 mmol/L，三酰甘油(TG)1.38 mmol/L，丙氨酸氨基轉移酶(ALT)34 U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)43 U/L，尿素(UREA)4.18 mmol/L，尿酸(UA)190 μmol/L，肌酐(Cr)59 μmol/L,超敏C-反應蛋白(HS-CRP)3.79 μmol/L。2013年6月8日6:57腎功3項：Cr 72 μmol/L，UREA 3.37 mmol/L，UA 135 μmol/L。心臟彩超：左室射血分數59%，各房室不大，左室后下壁基底段、中段室壁運動減弱，左室舒張功能減退，輕度三尖瓣反流。

患者生命體征平穩后，轉至心血管內科進一步診治，動態心電圖檢查示：竇性心動過緩偶伴交界性逸搏，偶發性房性早搏，個別成對出現或未下傳，偶呈短陣性房性心動過速，Ⅰ°房室傳導阻滯，異常J波，QT間期延長；2013年6月10日冠狀動脈造影示：左前降支及其分支血管管壁不規則，未見明顯狹窄，回旋支及其分支血管管壁不規則，未見明顯狹窄，右冠狀動脈及其分支血管管壁不規則，近段局限性狹窄30%。追問病史，患者既往曾暈厥2次，復查心電圖示：竇性心動過緩，Ⅰ°房室傳導阻滯，異常J波，ST段水平型抬高大于2 mm。結合病史及輔助檢查，進而診斷為“J波綜合征 心室顫動”，建議患者行埋藏式心臟復律除顫器(ICD)植入術治療以預防猝死，患者及家屬未同意。

箭頭示巨大J波，酷似CRBBB圖形

圖12013年6月6日20:15心電圖

箭頭示巨大J波，酷似CRBBB圖形，V4可見碎裂QRS波

圖22013年6月6日22:30心電圖

左前降支、左回旋支、右冠狀動脈未見明顯狹窄

圖32013年6月10日冠狀動脈造影圖

2 討 論

J波綜合征是與J波緊密相關的臨床綜合征的統稱[1-2]，包含早復極綜合征、Brugada綜合征、特發性心室顫動和急性冠狀動脈綜合征超急性期等，具有發生室顫等惡性心律失常的風險。

J 波綜合征的電生理基礎是心外膜與心內膜跨壁復極離散度和電位差增大，導致2位相折返[3]，離子流基礎是Ito絕對增強或相對增強。本例患者有反復暈厥病史，反復發作室顫電風暴，常規心電圖和動態心電圖表現為巨大J波，故診斷為J波綜合征。巨大的J波酷似CRBBB圖形，易產生誤解，但結合臨床，患者曾經發作20余次電風暴，反復電除顫20余次，就不難想到異常巨大J波，應當引起臨床醫生的充分重視。本例患者心功3項未見明顯異常，圖3冠狀動脈造影結果顯示左前降支、左回旋支、右冠狀動脈未見明顯狹窄，可排除急性冠狀動脈綜合征超急性期所致的缺血性J波。

2010年ANTZELEVITCH等[1]教授根據臨床表現和心電圖特征，將早復極綜合征分為3型：Ⅰ型J波主要出現在V2～V5胸導聯，惡性心律失常極少發生，見于健康男性或運動員；Ⅱ型J波主要出現在下側壁導聯、下壁導聯，惡性心律失常發生率較Ⅰ型高，較多特發性心室顫動患者有此心電圖改變特征[4-6]；Ⅲ型J波常出現在下壁導聯、右胸導聯、側壁導聯，惡性心律失常發生的風險較Ⅰ型、Ⅱ型顯著增高，常伴心室顫動電風暴[7]。

Brugada綜合征在心電圖上表現為：右束支阻滯、V1～V3導聯ST段呈穹隆型或馬鞍型抬高和T波倒置[8]。自發或誘發的穹隆型Brugada波患者，若伴下列臨床表現中的任一項，可診斷Brugada綜合征：(1)多形性室性心動過速或心室顫動[9]；(2)暈厥或夜間瀕死樣呼吸；(3)家族成員中心臟猝死年齡小于45歲或表現為穹隆型Brugda波。

特發性心室顫動患者心電圖表現為Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯異常J波伴ST段抬高，多發生于青年男性患者，其心臟結構大多正常，是年輕人心源性猝死的重要原因。部分特發性心室顫動患者突然發作心室顫動，甚至發生心源性猝死[10]。特發性心室顫動經常在凌晨和夜間發作，發生機制可能與迷走神經興奮相關。

臨床常根據心電圖J波的特征進行危險分層，包括：(1)J波的幅度大于或等于0.2 mV；(2)J波分布的導聯多；(3)J波幅度有明顯的動態改變；(4)J波形態為切跡型或頓挫型；(5)J波后ST段形態為水平或下斜型等預警指標。目前，對J波綜合征有效的治療措施是藥物治療聯合植入ICD。藥物治療中，異丙腎上腺素主要用于急性室性心律失常發作或電風暴，奎尼丁則用于慢性期預防[4]。

從圖1、圖2可以看出，本例患者不符合單一的早復極綜合征、Brugada 綜合征或特發性室顫的心電圖特點。本例患者有多項猝死高危的預警指標，包括：(1)J波幅度大于或等于0.2 mV：V1、V2導聯的J波幅度0.8～1.5 mV，為巨大J波；(2)J波分布的導聯多：V1～V4導聯均有明顯J波，且在V1～V3導聯有Brugada樣波，即患者兼有早復極波和Brugada樣波特點；(3)J波后ST段形態為水平或下斜型：V1、V2 ST段呈下斜型，V3、V4 ST段呈水平型；(4)碎裂電位：各導聯R波降肢有切跡或頓挫，V4 QRS波終末部可見碎裂QRS波，碎裂QRS波與心臟性猝死和室性心律失常有相關性。

本例患者是猝死的極高危患者，建議患者行ICD植入術治療以預防猝死，患者及家屬未同意。出院后隨訪至今，患者未再發作過暈厥、惡性室性心律失常。