骨髓中檢出紅斑狼瘡細胞1例

和迎春，李雪梅，程明璟

(大理大學第一附屬醫(yī)院檢驗科，云南 大理 671000)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是以多系統(tǒng)、多臟器受累為臨床特點，產(chǎn)生抗核抗體（ANA）等多種自身抗體為其免疫學特點的一種慢性、炎癥性結(jié)締組織疾病。易發(fā)于年輕女性，病程中往往復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。患者常表現(xiàn)為多系統(tǒng)、多器官的損害。根據(jù)損害的器官不同，可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎損害、心血管病變、漿膜炎、貧血、精神癥狀等臨床表現(xiàn)。因其臨床癥狀無特異，時有誤診和漏診發(fā)生。因此SLE的實驗室檢查，對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷疾病活動性與復(fù)發(fā)都有重要的意義[1，2]。近年來隨著醫(yī)學檢驗技術(shù)水平的提高，針對SLE診斷的簡便且快捷的新技術(shù)、新方法不斷涌現(xiàn)，但檢出狼瘡細胞依然是診斷SLE的主要依據(jù)之一。現(xiàn)就我院骨髓中檢出狼瘡細胞1例報告如下。

1 臨床資料

患者，女，10歲11月，因“反復(fù)發(fā)熱20余天，發(fā)現(xiàn)四肢出血點3天”入我院兒科。查體四肢散在暗紅色針尖大小出血點，不高出面，壓迫不褪色。雙側(cè)頸后可觸及數(shù)個黃豆樣大小淋巴結(jié)。口唇稍蒼白。肝臟右肋下可觸及4cm，劍突下可觸及2 cm，質(zhì)韌，邊緣光滑。 脾臟Ⅰ°腫大，體溫 38．5℃。 血常 規(guī) ：WBC 3．91 ×109/L、N 33．2% 、L 53．7% 、RBC 2．82×1012/L、Hb 82g/L、PLT 6×109/L、RET 2．91%。 血沉：120mm/h。 尿常規(guī)：蛋白質(zhì)+++，隱血++，葡萄糖++++。因其為幼兒，結(jié)合臨床癥狀及初步檢查，臨床初步診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜。給予升血小板治療、人免疫球蛋白中和抗體治療、止血及抗感染治療，患者癥狀未得到有效緩解。臨床不排除其他血液系統(tǒng)疾病及恙蟲病等寄生蟲疾病。遂行骨髓穿刺細胞形態(tài)學檢查，鏡檢后發(fā)現(xiàn)散在細胞外的均勻體及中性粒細胞內(nèi)吞噬的均勻體，骨髓檢出狼瘡細胞（見圖1）。后又行外周血紅斑狼瘡細胞檢查再次檢出狼瘡細胞。免疫學檢查：Anti-ANA（+）、SSA（+）、Ro-52（+）、SSB（+）。 綜合患兒有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)、血清免疫學檢查及其他輔助檢查，最終確診SLE。行相關(guān)治療后患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1 患者紅斑狼瘡細胞骨髓涂片(瑞-吉染色1000×)

2 討論

1948年，Hagraves等在1例SLE患者骨髓涂片中偶然發(fā)現(xiàn)了一種吞噬了細胞核物質(zhì)的細胞[3]。1949年，Sundberg和Lick進一步肯定了這種細胞與SLE的關(guān)系[4]。1950年Haserick在外周血中也找到了此細胞，幾經(jīng)研究改進，可以在體外實驗中大量獲得這種細胞，并正式稱之為紅斑狼瘡細胞，狼瘡細胞的發(fā)現(xiàn)，對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷及有關(guān)人類自身免疫性疾病的基礎(chǔ)研究起過歷史性的作用[5]。狼瘡細胞的形成，是由病人體內(nèi)含有的ANA與已經(jīng)退化的中性粒細胞胞核作用，使粒細胞核內(nèi)的DNA解聚，胞核腫脹，形成體積膨大、質(zhì)

地均勻、圓形煙霧狀的均勻體，被活的中性粒細胞吞噬均勻體形成狼瘡細胞[6]。然而這一過程若在離體的外周血進行時，先要破壞并濃集白細胞，而且還要有充足的時間及適合的溫度，以利于狼瘡細胞形成。因此，容易受到諸多因素的影響，外周血狼瘡細胞的檢出率相對較低。此次患者能在骨髓中檢出狼瘡細胞實屬少見。骨髓未經(jīng)任何特殊處理，直接涂片瑞-吉染色即可查見狼瘡細胞及散在均勻體。這很可能與患者病情正處于活動期，體內(nèi)產(chǎn)生大量的高效價的自身免疫性抗體有關(guān)[7]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血象常常表現(xiàn)為貧血，白細胞或血小板減少。臨床癥狀無特異，常被誤診或漏診。若骨髓涂片檢查時能夠留心觀察找到狼瘡細胞則對臨床診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡提供強有力的依據(jù)，便于及時診治。