骨髓中檢出紅斑狼瘡細胞1例

和迎春，李雪梅，程明璟

(大理大學第一附屬醫院檢驗科，云南 大理 671000)

系統性紅斑狼瘡（SLE）是以多系統、多臟器受累為臨床特點，產生抗核抗體（ANA）等多種自身抗體為其免疫學特點的一種慢性、炎癥性結締組織疾病。易發于年輕女性，病程中往往復發與緩解交替出現。患者常表現為多系統、多器官的損害。根據損害的器官不同，可出現發熱、皮疹、關節痛、腎損害、心血管病變、漿膜炎、貧血、精神癥狀等臨床表現。因其臨床癥狀無特異，時有誤診和漏診發生。因此SLE的實驗室檢查，對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷疾病活動性與復發都有重要的意義[1，2]。近年來隨著醫學檢驗技術水平的提高，針對SLE診斷的簡便且快捷的新技術、新方法不斷涌現，但檢出狼瘡細胞依然是診斷SLE的主要依據之一。現就我院骨髓中檢出狼瘡細胞1例報告如下。

1 臨床資料

患者，女，10歲11月，因“反復發熱20余天，發現四肢出血點3天”入我院兒科。查體四肢散在暗紅色針尖大小出血點，不高出面，壓迫不褪色。雙側頸后可觸及數個黃豆樣大小淋巴結。口唇稍蒼白。肝臟右肋下可觸及4cm，劍突下可觸及2 cm，質韌，邊緣光滑。 脾臟Ⅰ°腫大，體溫 38．5℃。 血常 規 ：WBC 3．91 ×109/L、N 33．2% 、L 53．7% 、RBC 2．82×1012/L、Hb 82g/L、PLT 6×109/L、RET 2．91%。 血沉：120mm/h。 尿常規：蛋白質+++，隱血++，葡萄糖++++。因其為幼兒，結合臨床癥狀及初步檢查，臨床初步診斷為特發性血小板減少性紫癜。給予升血小板治療、人免疫球蛋白中和抗體治療、止血及抗感染治療，患者癥狀未得到有效緩解。臨床不排除其他血液系統疾病及恙蟲病等寄生蟲疾病。遂行骨髓穿刺細胞形態學檢查，鏡檢后發現散在細胞外的均勻體及中性粒細胞內吞噬的均勻體，骨髓檢出狼瘡細胞（見圖1）。后又行外周血紅斑狼瘡細胞檢查再次檢出狼瘡細胞。免疫學檢查：Anti-ANA（+）、SSA（+）、Ro-52（+）、SSB（+）。 綜合患兒有多系統損害表現、血清免疫學檢查及其他輔助檢查，最終確診SLE。行相關治療后患兒病情好轉出院。

圖1 患者紅斑狼瘡細胞骨髓涂片(瑞-吉染色1000×)

2 討論

1948年，Hagraves等在1例SLE患者骨髓涂片中偶然發現了一種吞噬了細胞核物質的細胞[3]。1949年，Sundberg和Lick進一步肯定了這種細胞與SLE的關系[4]。1950年Haserick在外周血中也找到了此細胞，幾經研究改進，可以在體外實驗中大量獲得這種細胞，并正式稱之為紅斑狼瘡細胞，狼瘡細胞的發現，對于系統性紅斑狼瘡的診斷及有關人類自身免疫性疾病的基礎研究起過歷史性的作用[5]。狼瘡細胞的形成，是由病人體內含有的ANA與已經退化的中性粒細胞胞核作用，使粒細胞核內的DNA解聚，胞核腫脹，形成體積膨大、質

地均勻、圓形煙霧狀的均勻體，被活的中性粒細胞吞噬均勻體形成狼瘡細胞[6]。然而這一過程若在離體的外周血進行時，先要破壞并濃集白細胞，而且還要有充足的時間及適合的溫度，以利于狼瘡細胞形成。因此，容易受到諸多因素的影響，外周血狼瘡細胞的檢出率相對較低。此次患者能在骨髓中檢出狼瘡細胞實屬少見。骨髓未經任何特殊處理，直接涂片瑞-吉染色即可查見狼瘡細胞及散在均勻體。這很可能與患者病情正處于活動期，體內產生大量的高效價的自身免疫性抗體有關[7]。系統性紅斑狼瘡患者血象常常表現為貧血，白細胞或血小板減少。臨床癥狀無特異，常被誤診或漏診。若骨髓涂片檢查時能夠留心觀察找到狼瘡細胞則對臨床診斷系統性紅斑狼瘡提供強有力的依據，便于及時診治。