顱內惡性副神經節瘤MRI表現1例

張 爍，程敬亮，張 勇

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 顱內惡性PGL A.軸位MR T1WI； B.軸位MR T2WI； C.MR增強掃描； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

患者男，53歲，因“頭痛、頭暈伴行走不穩20余天，加重1天”入院。查體：血壓201 mmHg/115 mmHg，神志清，精神可，自主體位。實驗室檢查未見明顯異常。MRI：右側額顳葉交界區見約2.8 cm×3.5 cm×3.4 cm團塊狀T1WI混雜等、高信號(圖1A)，T2WI呈稍高信號(圖1B)，Flair序列呈高信號，高b值(b=1 000 s/mm2)DWI呈高信號，病灶內見點線狀血管流空信號；增強后病灶呈明顯不均勻強化，鄰近硬腦膜局部強化(圖1C)。MRI診斷：右側額顳葉交界區占位性病變，考慮腦膜瘤。行右額顳開顱蝶骨嵴周邊占位切除術，術中見腫瘤呈紅褐色，質地稍韌，邊界不清，血運豐富，嚴重侵蝕蝶骨嵴及眶外側壁周邊骨質，并與硬膜粘連。術后病理檢查：腫瘤組織呈灰白灰紅色，約4.0 cm×3.0 cm×1.2 cm，切面呈灰白灰紅、質軟；鏡下見腫瘤細胞大小一致，胞質紅染(嗜酸性)，胞核圓形，散在核分裂，瘤細胞巢內形成豐富血竇或裂隙狀結構(圖1D)。免疫組織化學：AE1/AE3(-)，EMA(灶+)，S-100(灶+)，GFAP(-)，Oligo-2(-)，Ki-67(30%+)，PR(-)，CD56(+)，Syn(+)，CgA(+)，β-catenin(漿+)，CD10(局灶+)，CD99(+)，Vimentin(+)。病理診斷：顱內惡性副神經節瘤(paraganglioma， PGL)。

討論PGL是起源于神經嵴外胚層細胞的少見神經內分泌腫瘤，多為良性，惡性少見，可發生于全身各個系統，原發于顱內者極為罕見。根據是否有兒茶酚胺分泌功能，腎上腺外PGL可分為功能性和無功能性2種，前者出現兒茶酚胺分泌增多癥狀，多表現為陣發性高血壓或陣發性腎上腺素能刺激征，如頭痛、發汗、心動過速等，后者可因占位效應出現局部壓迫等癥狀。PGL瘤體血供豐富，MRI多因血管流空效應呈混雜信號，表現為典型“鹽和胡椒征”，病變較小時征象多不明顯。……