新發雙側強直性瞳孔1例

李歡，劉靜江

(河北省眼科醫院糖尿病眼科，河北省眼科研究所，河北省眼科重點實驗室，河北 邢臺 054001)

強直性瞳孔是指瞳孔散大，直、間接光反射減弱或消失，瞳孔收縮障礙和調節反射異常，在臨床工作中較為少見，容易被誤診。典型的強直性瞳孔是單側的，有的患者隨著病程的進展，逐漸轉變為雙側。新發雙側強直性瞳孔更是極為罕見，應當引起重視，避免誤診。

1 臨床資料

患 者 ， 女 ， 3 1 歲 ， 因 “ 雙 眼 視 物 不清2 d ” 于河北省眼科醫院就診。 體格檢查 ： 雙 眼 視 力 1 . 0 ， 右 眼 眼 壓 [ 非 接 觸 式眼壓計(non-contact tonometer，NCT)]1 6mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓17 mmHg，雙眼外眼檢查未見異常，瞳孔散大，直徑約8 mm，直、間接對光反射及近反射均消失，余前后節檢查未見明顯異常(圖1)。神經查體：膝腱和跟腱反射均消失。既往體健，否認服用藥物，無外傷及手術史。輔助檢查：梅毒抗體陰性。頭顱MRI：未見明顯異常(圖2)。藥物試驗：用稀釋后的毛果蕓香堿滴眼液(濃度為0.0625%)滴雙眼，約30 min后患者雙側瞳孔縮小至3 mm(圖3)。

圖2 頭顱MRI未見明顯異常Figure 2 Head MRI shows no obvious abnormality

圖3 用稀釋后的毛果蕓香堿滴眼液(濃度為0.0625%)滴雙眼后患者雙側瞳孔縮小Figure 3 The pupils of both eyes were constricted after the application of diluted pilocarpine

2 討論

強直性瞳孔又稱為Adie瞳孔，由英國人Adie[1]1931年首次報道。其特征是瞳孔散大，直、間接光反射減弱或消失，瞳孔收縮障礙和調節反射異常。若同時合并有下肢腱反射消失，或伴有發汗異常，則可稱之為Adie綜合征。更常見于20～40歲青年女性，80%為單側發病，往往為自發性。

患者通常無癥狀，通常是無意中被他人發現的，少數有癥狀者，癥狀多為：1)視近模糊；2)眼部絞痛感；3)頭痛；4)畏光[2]。特異性體征：1)無其他眼部器質性病變。2)出現瞳孔大小及反射異常，光-近分離現象[3]。3)“蠕蟲樣、蚯蚓樣運動(vermi-form movements)”，這是一種節段性瞳孔麻痹現象，與睫狀神經節錯向性再生有關，即有些節段對集合調節動作有反應，有些節段對光刺激有反應，有些節段根本不起反應。因此瞳孔對在光的刺激下不是呈現常見的向心性收縮而是表現為錢袋口繩子樣運動[4]。4)毛果蕓香堿試驗陽性：將濃度為1%或2%的毛果蕓香堿滴眼液用生理鹽水稀釋成濃度為0.1%或0.0625%，稀釋后的毛果蕓香堿滴眼液不會使正常瞳孔收縮[5]，但可以使Adie瞳孔患者在滴用30～60 min后，出現患側瞳孔縮小，這是去神經支配后產生過度敏感導致的。因此，在下列條件中：1)單側瞳孔擴大；2)視力正常；3)一切瞳孔運動均遲緩；4)無眼外肌麻痹及上瞼下垂；5)腱反射消失；6)滴0.1%或0.0625%濃度的毛果蕓香堿滴眼液30～60 min后瞳孔縮小。只要符合前4項即可診斷為Adie瞳孔，若又符合后2項可加強診斷[6]。在該病例中，新發為兩側瞳孔擴大者較罕見。兩側瞳孔擴大者，最好2)～6)項都符合才能確定診斷。

其病變部位可能為：1)睫狀神經節及其附近的病變；2)上頸髓部病變；3)動眼神經核病變。強直性瞳孔可分為3類：1)繼發于急性眼內肌麻痹，常見的病因有感染、炎癥、浸潤性病變、創傷(包括手術等)；2)合并有全身廣泛性周圍神經病或自主神經病的患者，如梅毒、慢性酒精中毒、物質沉積性疾病(淀粉樣變性、肝硬化腹水、糖尿病)、結締組織病(系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、血管炎)、脫髓鞘病變等；3)不明原因的特發性，并且占了大多數[7]，患者僅存在腱反射異常，但無局灶性眼或眼眶疾病，或廣泛性周圍神經病或自主神經病的證據。

Adie瞳孔需要與藥物引起的瞳孔散大、瞳孔括約肌損傷、動眼神經麻痹、青光眼瞳孔散大以及Horner綜合征相鑒別。因此，在面對Adie瞳孔患者時，問病史、詳細的眼科檢查及了解患者的全身情況顯得格外重要，低濃度的毛果蕓香堿滴眼試驗可以區分Adie瞳孔和其他，但許多動眼神經麻痹患者的瞳孔仍可產生收縮，因此節段性瞳孔麻痹被認為是關鍵性診斷檢查。

目前強直性瞳孔的治療無明確的定論，有明確的病因者，以病因治療為主。也有中醫報道，以通經活絡、調補肝腎為原則給予中藥聯合針灸治療有助于恢復瞳孔功能[8]。隨著病程延長，神經纖維的錯向性再生可以使部分Adie瞳孔自愈。在瞳孔沒有恢復的過程中，建議患者在室外，尤其是強光下活動時佩戴墨鏡，以減少過多的光線通過散大的瞳孔引起視網膜損傷。

本病的轉歸為：l)調節麻痹在前2年內部分可恢復；2)瞳孔對光反應無好轉，甚至由于瞳孔括約肌的進一步麻痹導致對光反應更加遲鈍；3)深反射損害有輕微繼續喪失的趨勢；4)患側瞳孔逐漸變小；5)另一眼最終有受累傾向。