張 輝,黃 銘,唐 寧,張 馳
(華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院 檢驗科,湖北 武漢430030)
血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一種罕見的血栓性微血管病,典型臨床表現包括發熱、血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經系統癥狀和腎臟損害五大主征[1],該病癥狀體征復雜多變,實驗室檢查特異性差,極易造成漏診及誤診,加之該病病情兇險,病程進展快,故死亡率高。為提高TTP的早期診斷水平,現對本院2016年3月至2018年3月收治的28例確診TTP患者,以及62例臨床疑似而非TTP患者的臨床表現、血生化、血栓特檢、血常規、外周血細胞形態學等多方面進行檢查,并對檢查結果進行分析,以總結其診斷價值,提高檢測效率,減少誤診,提高治療水平。
2016年3月至2018年3月在本院收治疑似TTP患者90例,以ADMATS13活性測定<10%作為確診標準[2],確診為TTP的患者28例,其中男9例,女19例;其他疑似而非TTP患者包括妊娠高血壓綜合征(PIH)26例,Evan綜合征13例,HELLP11例,嗜血細胞綜合征(HPS)8例,髓系白血病4例。
研究對象實施的臨床檢查指標包括發熱(Fever,F)、神經癥狀(Neurological symptoms,NS);微血管病性溶貧相關指標包括血清乳酸脫氫酶(Serum lactate dehydrogenase,LDH)、血清間接膽紅素(Serum indirect bilirubin,IBIL)、裂紅細胞(Schistocytes,SCH)、血紅蛋白(hemoglobin HGB);腎損害相關指標包括血清肌酐(Serum creatinine,Cr)、血清尿素氮(Serum urea nitrogen BUN);凝血標志物包括DD二聚體(D-Dimmer,D-D)、血小板計數(Platelet,PLT)。
血涂片分類并計數紅細胞形態,以裂紅細胞比例大于2%為陽性發現[3];體溫高于37.2℃定義為發熱;患者出現頭痛、神志異常、精神錯亂、抽搐、木僵、癱瘓、嗜睡昏迷、失語、感覺與運動障礙等腦循環不暢表現定義為神經癥狀陽性。
BUN、Cr、LDH、IBIL于Roche公司生產的 Cobas 8000生化儀上檢測;D-Dimer于Stago公司生產的STA-R EVOLUTION血凝分析儀上檢測;HGB、PLT于Sysmex公司生產的XE-5000血液分析儀上檢測;……