唐琳梅,鄺 斌,李明星
(西南醫科大學附屬醫院超聲科,四川 瀘州 646000)
患者男,46歲,因“多關節腫脹疼痛2月余”就診,既往有慢性胰腺炎反復發作史及長期嗜酒史。查體:多關節腫脹壓痛,局部皮溫升高,左手屈曲受限,右下肢膝關節伸直受限,右膝關節和左手背可見約1~3 cm的棕紅色結節。實驗室檢查:淀粉酶2 389.6 U/L,脂肪酶1 710.6 U/L。CT:胰頭部密度不均勻,可見多發結節狀鈣化影,主胰管輕度擴張,提示:慢性胰腺炎(圖1A)。CEUS:胰頭區見約3.9 cm×1.9 cm不均勻回聲,邊界欠清,形態欠規則(圖1B);主胰管結石并主胰管擴張,符合慢性胰腺炎聲像表現(圖1B)。關節超聲:右大腿前側下段、右踝及足趾肌腱腫脹;右側脛骨前外側肌群腫脹似“毛玻璃樣”改變;考慮肌肉組織溶解(圖1C)。于右膝關節腔多次穿刺,抽出渾濁乳黃色黏液并行無菌培養,結果均為陰性。皮膚活檢示慢性炎細胞浸潤,以淋巴細胞為主,部分可見壞死脂肪組織(圖1D)。綜合診斷:胰腺炎、脂膜炎和關節炎三聯征(PPP綜合征)。予禁飲禁食+抗感染+抑酸+抑制胰酶分泌等治療,患者明顯好轉后出院。

圖1 PPP綜合征 A.慢性胰腺炎CT表現;B.慢性胰腺炎CEUS表現;C.關節超聲表現;D.皮膚活檢病理圖(HE,×200)
討論PPP綜合征是由潛在胰腺疾病引起的罕見病癥,多見于長期飲酒的中年男性。胰腺病變是本病的主要致病因素,但患者多因皮膚癥狀和/或關節炎就診,伴腹部體征者少見,故易造成誤診。本病典型皮膚表現為位于肢體遠端、特別是膝關節和踝關節周圍皮下直徑0.6~5.0 cm的紅或棕紅色結節斑,其特征性病理改變為不伴血管炎的小葉性脂膜炎,可見脂肪凝固性壞死、嗜酸性物質與壞死脂肪組織形成的皂化斑和特征性“鬼影細胞”;但本例皮膚病理活檢未見 “鬼影細胞”。本病關節病變主要累及肢體遠端關節,表現為受累關節腫痛及活動障礙,關節腔穿刺抽吸可見不伴感染的黏性黃色滑液。PPP綜合征致死率高,主要原因在于臨床對其認識不足,且臨床表現多以關節及皮膚癥狀為主,很少伴腹部體征,易誤診為類風濕關節炎、化膿性關節炎及痛風性關節炎等疾病。