超聲心動圖診斷肺動脈瓣二葉瓣畸形并狹窄

王 南，張昕彤，任衛東

(中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

肺動脈瓣狹窄由肺動脈瓣瓣膜先天發育不良導致，肺動脈瓣由三葉瓣或二葉瓣組成，可單獨存在，也可與其他心內外畸形并存，后者如完全型大動脈轉位、室間隔缺損等。當肺動脈瓣狹窄合并二葉瓣畸形時，舒張期肺動脈瓣短軸呈“一”字形關閉線，可表現為縱裂、橫裂或斜裂；收縮期瓣葉粘連，開放受限，瓣口面積減小。臨床上肺動脈瓣二葉瓣畸形并不少見。超聲心動圖具有直觀、簡便、可重復性高等優點，對該病的檢出率及診斷準確率均較高。本文分析11例肺動脈瓣二葉瓣畸形并狹窄患者的聲像圖特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年1月—2018年8月經我院超聲心動圖診斷為肺動脈瓣二葉瓣畸形并狹窄的11例患者的臨床資料，男8例，女3例，年齡6天～69歲，平均(21.0±26.6)歲。

1.2 儀器與方法 采用Philips iE33、Philips Epiq7C超聲診斷儀，S5-1探頭，頻率1～5 MHz；S12-4探頭，頻率4～12 MHz。同步記錄心電圖。囑患者在安靜狀態下或藥物鎮靜下平臥及左側臥，重點觀察大動脈短軸切面及肺動脈瓣短軸切面，即于大動脈短軸切面上輕微逆時針并向上旋轉探頭，通過橫切肺動脈瓣顯示瓣葉數目；常規觀察左心室長軸切面、右心室流出道長軸、心尖四腔心、胸骨上窩及劍突下等切面，同時觀察間接征象，并注意查找伴發的其他心內外畸形。

1.3 肺動脈瓣狹窄程度分級 在大動脈短軸切面，將取樣線置于肺動脈瓣，采用連續多普勒測量肺動脈瓣口血流速度及肺動脈瓣跨瓣峰值壓差，并根據其數值將肺動脈瓣狹窄程度分為3度。輕度：肺動脈瓣口血流速度<3 m/s，肺動脈瓣跨瓣峰值壓差<36 mmHg；中度：肺動脈瓣口速度3～4 m/s，肺動脈瓣跨瓣峰值壓差36～64 mmHg；重度：肺動脈瓣口速度>4 m/s，肺動脈瓣跨瓣峰值壓差>64 mmHg。

2 結果

11例患者肺動脈瓣均呈二葉開放形式，其中5例的2個瓣葉呈右前左后(斜裂)，4例呈前后橫裂，2例可見左右縱裂。超聲心動圖發現肺動脈瓣輕度狹窄4例，中度狹窄2例，重度狹窄5例；其他合并畸形或結構異常見表1。超聲心動圖表現見圖1～5。

3 討論

在胚胎期，圓錐動脈干間隔在分化時，其遠心端形成升主動脈和肺動脈干，中間部分形成主動脈瓣和肺動脈瓣，近心端分隔左、右瓣下圓錐，并向下與心內膜墊和肌部間隔對接融合，封閉室間孔。若圓錐動脈干中間部分分化異常，可能導致半月瓣發育異常，如狹窄或閉鎖。肺動脈瓣狹窄合并二葉瓣畸形時，可見瓣緣增厚，有疣狀小結節，并可見主肺動脈及左肺動脈狹窄后擴張[1]。

表1 11例肺動脈瓣二葉瓣畸形伴狹窄患者臨床資料

圖1 患者男，69歲 A.大動脈短軸切面顯示主肺動脈狹窄后擴張，內徑66 mm；B.肺動脈瓣短軸切面顯示肺動脈瓣呈二葉(箭) 圖2 患者男，32歲 單心房合并功能性單心室，箭示肺動脈瓣二葉，呈斜裂，舒張期關閉線呈“一”字形 圖3 患兒男，4個月 CDFI示大動脈短軸切面肺動脈瓣口處血流匯聚(箭) 圖4 患兒女，21天 肺動脈瓣短軸切面示舒張期關閉線呈“一”字形(箭)，二葉結構呈右前左后排列 圖5 患兒男，5個月 連續波頻譜顯示肺動脈瓣口處高速血流

掃查時發現以下超聲表現，應進一步考慮肺動脈瓣二葉瓣畸形：①主動脈根部短軸切面可見肺動脈瓣增厚粘連，回聲增強，瓣葉不等大，關閉線偏移；②二維聲像圖中肺動脈出現狹窄后擴張；③CDFI示肺動脈瓣口處血流匯聚，瓣口血流速度明顯加快，可探及彩色混合血流，狹窄后擴張的主肺動脈內可見折返血流；④連續波多普勒于肺動脈瓣口處探及3 m/s及以上高速血流，測得肺動脈瓣跨瓣峰值壓差>36 mmHg。進行肺動脈短軸掃查時，若可清楚觀察到肺動脈瓣二葉式結構，特別是最為典型的舒張期可見“一”字形關閉線，即可診斷為肺動脈瓣二葉瓣畸形并狹窄。

本組11例患者中，肺動脈瓣二葉主要以前后開放形式為主[81.82%(9/11)]，其中右前左后者占55.56%(5/9)；室間隔缺損為合并最多的畸形，占36.36%(4/11)，其次為房間隔缺損(包括單心房)，占27.27%(3/11)，均為常見并發心內畸形，掃查時不可忽視遺漏。

有研究[2]表明，超聲心動圖采用肺動脈瓣跨瓣壓差評估肺動脈瓣狹窄，與心導管結果高度相關。超聲心動圖可準確診斷肺動脈瓣狹窄[3]，但由于受個體差異及超聲醫師經驗的影響，在部分患者中其顯示肺動脈瓣并不理想。當肺動脈瓣狹窄時，瓣葉增厚粘連、回聲增強，此時如能掃查到肺動脈瓣的短軸切面，多可準確分辨瓣葉的數目及位置；如圖像仍不滿意，可結合實時三維超聲，以立體直觀地顯示瓣葉結構。