冠狀動脈-肺動脈瘺合并肝腎多囊病1例

宋 萍

(湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院放射科，湖北 襄陽 441000)

患者男，53歲，上腹痛5天；發(fā)現(xiàn)多囊肝及多囊腎20余年，4年前因腎功能衰竭接受透析治療，高血壓病史4年，服用降壓藥物治療(用藥不詳)。查體：腎病面容，上腹部壓痛，雙腎可觸及。冠狀動脈CTA示左冠狀動脈前降支近端分支于主肺動脈及心臟表面紆曲、擴張，局部呈囊狀，末端與主肺動脈前壁相通(圖1A、1B)；診斷：左冠狀動脈前降支近端分支-肺動脈瘺伴動脈瘤。MR平掃示雙腎體積增大，形態(tài)欠規(guī)則，腎實質顯示不清，肝臟及雙腎彌漫分布大小不等類圓形T1WI低信號、T2WI高信號病灶，雙腎部分病灶呈T1WI高信號、T2WI低信號(圖1C、1D)；診斷：多囊肝，多囊腎，雙腎部分囊腫合并出血。臨床診斷：①左冠狀動脈前降支近端分支-肺動脈瘺伴動脈瘤；②多囊肝，多囊腎，慢性腎功能衰竭(尿毒癥期)，腎性高血壓。

圖1 CPF合并HRPD A.冠狀動脈CTA示主肺動脈及心臟表面紆曲擴張血管影(白箭)，局部動脈瘤形成(黑箭)；B.軸位圖像示肺動脈表面擴張血管影(白箭)，血流經(jīng)瘺血管射入肺動脈，形成“噴射征”(黑箭)；C、D.軸位STIR T2WI示多囊肝(白箭，C)、多囊腎(黑箭，D)，部分囊腫內合并出血(白箭，D)

討論冠狀動脈-肺動脈瘺(coronary-pulmonary fistula，CPF)指冠狀動脈主干或其分支與肺動脈直接相通，發(fā)病率僅約0.002%，冠狀動脈CTA為其首選影像學診斷方法，特征如下：①肺動脈及心臟表面“毛線團”狀或“篩網(wǎng)”樣紆曲擴張血管影，局部瘤樣擴張形成動脈瘤；②“噴射征”及“濃染征”為其特異性征象，系冠狀動脈瘺血管內高密度的對比劑進入低密度的肺動脈內形成，對比劑呈噴射狀快速射入肺動脈內稱為“噴射征”，對比劑緩慢流入肺動脈內形成“濃染征”。本例瘺血管于肺動脈及心臟表面呈“毛線團”狀紆曲擴張，伴動脈瘤，瘺口可見“噴射征”，較典型。

多囊肝合并多囊腎也稱肝腎多囊病(hepatorenal polycystic disease，HRPD)，為單基因遺傳性疾病，發(fā)病率低。多囊腎晚期可出現(xiàn)腎功能衰竭，水鈉潴留而導致高血壓。HRPD合并CPF罕見，二者是否有關有待進一步觀察。