原發性腎上腺平滑肌肉瘤1例報告

譚智勇,欒 婷,王海峰,王劍松,左毅剛

(昆明醫科大學第二附屬醫院泌尿外科,云南省泌尿外科研究所,云南昆明 650101)

1 病例資料

患者男性,53歲,因“體檢發現左腎占位1周”入院,既往有高血壓病史3年,血壓最高可達160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),規律服用降壓藥,血壓控制在130～145/80～95 mmHg,查體：腹軟,左側中上腹可捫及一包塊,質韌,活動尚可,大小及邊界捫不清,雙側腎區無叩痛,全身脂肪毛發分布正常,無紫紋。實驗室檢查：血尿常規、生化、電解質、腫瘤標記物未見明顯異常,HIV(-),EB(-),血管緊張素(臥位)：144.55 pg/ mL(參考范圍：25.00～129.00),醛固酮(臥位)：268.75 pg/ mL(參考范圍：10.00～160.00),余激素測定均未見明顯異常；B超示：左腎上腺區實性稍低回聲(性質待查)；計算機斷層掃描(computerized tomography,CT)示(圖1A、B)：左腎上腺區可見一軟組織密度影,形態不規則,大小為6.9 cm×5.6 cm×4.3 cm,平均CT值32 Hu,增強CT掃描見部分組織不均勻強化,平均CT值72 Hu。術前診斷：左腎上腺占位(性質待查),充分完善術前準備后于2016年6月23日行腹腔鏡中轉開腹根治性左腎上腺腫瘤切除術,術中見左側腎上腺區約7.3 cm×6.2 cm×4.5 cm的不規則實性包塊,質韌,胞膜完整,腫塊與左腎上極粘連嚴重,左腎被向前下擠壓,胰尾向腹側移,腹腔及后腹膜均未見明顯淋巴結腫大,因腹腔鏡下分離過程中損傷左腎上極,創面滲血較多,中轉開放手術,術中血壓無明顯波動,術后大體標本呈灰白灰褐色包塊,質韌,7 cm×5 cm×5 cm,表面似有胞膜,切開組織,切面為灰白色,切面局部區域可見出血壞死。術后病理結果(圖1C、D)：腫瘤細胞彌散分布,交錯密集呈束狀或人字狀排列,胞質豐富,可見核分裂像,組織類型考慮左腎上腺原發性平滑肌肉瘤。免疫組化：SMA(+),KI(約5%),Caldesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+),組織特殊染色結果：銀染(+)。術后規律服用醋酸潑尼松片10 mg,1年后復查：血壓控制在120～143/63～82 mmHg,術后CT(圖1D、E)示左腎門淋巴結、腎上腺未見明顯復發及轉移。

圖1 患者CT影像學圖像及病理鏡下觀

A：CT平掃(左腎上腺區可見一軟組織密度影,形態不規則,邊緣清晰,約6.9 cm×5.6 cm,平均CT值為32 Hu)；B：增強CT掃描(可見部分組織不均勻強化,平均CT值為72 Hu)；C:免疫組化：SMA(+),KI(約5%),Caldesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+),組織特殊染色結果為銀染(+)；D:病理鏡下觀(HE,×400):腫瘤細胞彌散分布,胞質豐富紅染,中心可見梭形細胞核,核有分裂、異型性,交錯密集呈束狀或人字狀排列,可見部分區域出血壞死,組織類型考慮左腎上腺原發性平滑肌肉瘤；E、F:術后1年平掃及增強CT(左腎門淋巴結、腎上腺未見明顯復發及轉移)。

2 討 論

平滑肌肉瘤是一種具有平滑肌分化特征的惡性腫瘤,多見于消化系統的腸壁和子宮的平滑肌層,少見于腸系膜、大網膜、后腹膜及皮膚處。在泌尿系中,以膀胱平滑肌肉瘤多見,而原發性腎上腺平滑肌肉瘤在臨床上極其少見。患者的平均年齡在40～60歲,男女及左右側發病率大致相等,大多為一側腎上腺病變,國內外僅有2篇文獻報道為雙側腎上腺病變[1-2],其來源尚未明確,多考慮來源于腎上腺中央靜脈或其屬支的平滑肌肌層[3],有文獻報道極少數HIV及EBV感染者由于免疫力低下,可導致腎上腺平滑肌肉瘤的發生,但是否存在關聯,還需要大量病例證實[4]。

由于腎上腺屬于腹膜后器官,位置較深,瘤體常呈隱匿生長,大多數患者因腫瘤侵犯或壓迫鄰近組織及器官而表現為上腹部或腰肋部疼痛等非特異性體征就診,很少會出現激素紊亂等臨床癥狀,因此就診時一般較晚,腫瘤體積較大,直徑多7 cm,國內有文獻報道腫瘤最大徑為17.6 cm[5]。目前尚未發現特異性生物標記物,但GOTO等[6]發現該腫瘤可產生一種特殊物質——神經元特異性烯醇化酶,其在術前術后的表達水平有差異,然而KATO等[7]發現該物質在圍手術期并沒有變化。早期篩查首選B超,CT可作為進一步檢查,能明確腫瘤大小、位置與周圍組織的關系,典型CT表現為增強后出現延遲強化,MRI常在CT診斷困難時,進一步明確腫瘤內成分,MRI中腫瘤以長T1、T2為主的混合信號,增強掃描后可見腫瘤組織強化[8]。但最終診斷的金標準還是病理學及免疫組化,常見的平滑肌肉瘤中約90%～95%表現為SMA(+)或MSA(+)、70%～90%表現為Desmin(+)[9],然而ODA等[10]發現對于多形性平滑肌肉瘤,46.4%表現為MSA(+),50%表現為SMA(+),37.5%表現為Desmin(+)。

綜上所述,由于該病相對少見并且缺乏相應的臨床對照試驗,目前尚無統一的治療標準,手術為其主要治療手段,術后療效主要取決于腫瘤的大小、有無遠處轉移、切緣是否為陰性等。輔助放療有一定效果,有助于破壞殘余的腫瘤細胞,但化療無明顯效果[11]。該腫瘤容易復發及轉移,血行轉移是其主要的擴散方式,其中最常見的轉移部位為肺,也有少部分通過淋巴道轉移[12],因此即使完全切除腫瘤,術后也應嚴密隨訪觀察。