原發(fā)性食道惡性黑色素瘤一例

李宏菊，楊潔清

（玉溪市人民醫(yī)院 病理科，云南 玉溪 653100）

圖1

圖2

圖3

病例患者，女，68 歲。吞咽梗阻半年余，發(fā)現(xiàn)食管占位近3月。2017年12月27日食道鋇餐造影提示食道胸上段占位性病變，2018年3月18日胸部CT 平掃：食管上段占位（最大徑約4.8cm），Ca 可能，建議食管鏡檢查。2018年3月21日胃鏡檢查：食管距門齒24～18cm 見粘膜半環(huán)結(jié)節(jié)樣增生，糜爛，約占管腔1/2～2/3 周，表面覆污垢物，部分呈紫藍色，觸之極易出血。取材活檢。送檢組織約0.1cm 灰白組織3 粒。鏡下：見大量似淋巴瘤細胞樣的瘤細胞彌漫散在見圖1，核大，核仁明顯，可見病理性核分裂見圖2，瘤細胞胞漿豐富，嗜酸性，部分瘤細胞胞漿內(nèi)見深褐色的色素顆粒。免疫組化標記：SOX-10（+），S-100（+），Melan-A（+），Syn（少數(shù)-/+），CgA（-），P-CK（-），CK5/6（-），Ki-67（約50%+），HMB45（+），見圖3，CD45（-）。（食管粘膜）結(jié)合HE 形態(tài)及免疫組化標記結(jié)果，診斷惡性黑色素瘤。

討論惡性黑色素瘤（malignant melanoma，MM）是一類侵襲性高、預(yù)后極差的惡性腫瘤，早期易發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移，晚期患者生存率低。MM 起源于皮膚黏膜上皮基底細胞間的黑色素細胞，多發(fā)生于皮膚，其次為黏膜，約占全身惡性腫瘤的4%～5%[1]。而原發(fā)性食管惡性黑色素瘤（primary malignant melanoma of the esophagus,PMME）占非皮膚來源黑色素瘤的0.5%，占所有食管癌的0.1%～0.2%[2]。PMME 多見于60～70 歲男性，男女比例2.02∶1。Sanchez 等[3]發(fā)現(xiàn)PMME 大多發(fā)生于食管中段及1/3段。目前PMME 發(fā)病機制尚不清楚，有學(xué)者認為食管炎導(dǎo)致上皮基底層黑色素細胞增生是食管原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)生的重要原因[4]。

原發(fā)性食管惡性黑色素瘤的臨床癥狀與食管癌并無太大差異，術(shù)前確診一般較困難。基本都是通過術(shù)后病理檢查及免疫組化標記確診。PMME進展迅速，40%～80%患者確診時已出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，常見的轉(zhuǎn)移部位有食管和賁門周淋巴結(jié)、縱隔、肝臟等[5]。病理檢查鏡下可見腫瘤細胞彌漫片狀或巢團狀排列，間質(zhì)血管豐富，部分區(qū)可見片狀壞死；腫瘤細胞大小不等，呈圓形、多角形或不規(guī)則形，細胞邊界欠清，胞漿豐富嗜伊紅，胞質(zhì)內(nèi)可有或無黑色素顆粒沉著，染色質(zhì)顆粒粗大，核仁明顯，病理性核分裂易見。結(jié)合免疫組化標記，多數(shù)病例腫瘤細胞均同時表達HMB45，Melan-A，SOX-10，S-100，Ki-67 增殖指數(shù)40%～50%。

由于原發(fā)性食管惡性黑色素瘤惡性程度高，侵襲性強，發(fā)展迅速，術(shù)后5年生存率為37%[6]。這就要求“早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療”的原則。目前首選仍以手術(shù)切除為主，術(shù)后輔助化療，放療，靶向治療等，提高患者生存率。