原發性食道惡性黑色素瘤一例

李宏菊，楊潔清

（玉溪市人民醫院 病理科，云南 玉溪 653100）

圖1

圖2

圖3

病例患者，女，68 歲。吞咽梗阻半年余，發現食管占位近3月。2017年12月27日食道鋇餐造影提示食道胸上段占位性病變，2018年3月18日胸部CT 平掃：食管上段占位（最大徑約4.8cm），Ca 可能，建議食管鏡檢查。2018年3月21日胃鏡檢查：食管距門齒24～18cm 見粘膜半環結節樣增生，糜爛，約占管腔1/2～2/3 周，表面覆污垢物，部分呈紫藍色，觸之極易出血。取材活檢。送檢組織約0.1cm 灰白組織3 粒。鏡下：見大量似淋巴瘤細胞樣的瘤細胞彌漫散在見圖1，核大，核仁明顯，可見病理性核分裂見圖2，瘤細胞胞漿豐富，嗜酸性，部分瘤細胞胞漿內見深褐色的色素顆粒。免疫組化標記：SOX-10（+），S-100（+），Melan-A（+），Syn（少數-/+），CgA（-），P-CK（-），CK5/6（-），Ki-67（約50%+），HMB45（+），見圖3，CD45（-）。（食管粘膜）結合HE 形態及免疫組化標記結果，診斷惡性黑色素瘤。

討論惡性黑色素瘤（malignant melanoma，MM）是一類侵襲性高、預后極差的惡性腫瘤，早期易發生淋巴和血行轉移，晚期患者生存率低。MM 起源于皮膚黏膜上皮基底細胞間的黑色素細胞，多發生于皮膚，其次為黏膜，約占全身惡性腫瘤的4%～5%[1]。而原發性食管惡性黑色素瘤（primary malignant melanoma of the esophagus,PMME）占非皮膚來源黑色素瘤的0.5%，占所有食管癌的0.1%～0.2%[2]。PMME 多見于60～70 歲男性，男女比例2.02∶1。Sanchez 等[3]發現PMME 大多發生于食管中段及1/3段。目前PMME 發病機制尚不清楚，有學者認為食管炎導致上皮基底層黑色素細胞增生是食管原發性惡性黑色素瘤發生的重要原因[4]。

原發性食管惡性黑色素瘤的臨床癥狀與食管癌并無太大差異，術前確診一般較困難。基本都是通過術后病理檢查及免疫組化標記確診。PMME進展迅速，40%～80%患者確診時已出現轉移，常見的轉移部位有食管和賁門周淋巴結、縱隔、肝臟等[5]。病理檢查鏡下可見腫瘤細胞彌漫片狀或巢團狀排列，間質血管豐富，部分區可見片狀壞死；腫瘤細胞大小不等，呈圓形、多角形或不規則形，細胞邊界欠清，胞漿豐富嗜伊紅，胞質內可有或無黑色素顆粒沉著，染色質顆粒粗大，核仁明顯，病理性核分裂易見。結合免疫組化標記，多數病例腫瘤細胞均同時表達HMB45，Melan-A，SOX-10，S-100，Ki-67 增殖指數40%～50%。

由于原發性食管惡性黑色素瘤惡性程度高，侵襲性強，發展迅速，術后5年生存率為37%[6]。這就要求“早發現，早診斷，早治療”的原則。目前首選仍以手術切除為主，術后輔助化療，放療，靶向治療等，提高患者生存率。