闌 尾 黏 液 性 腫 瘤 的 超 聲 表 現 特 征

張 敏 林 海 覃伶伶 吳湯娜 符小艷 石 莉

(海南省人民醫院超聲科，海口市 571100，電子郵箱：6zm6@163.com)

闌尾黏液性腫瘤(appendiceal mucinous tumour，AMT)從病理上可分為闌尾黏液性囊腺瘤(appendiceal mucinous adenoma，AMA)、闌尾低級別黏液性腫瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN)及闌尾黏液腺癌(appendiceal mucinous adenocarcinoma，AMAC)3類。在切除的闌尾標本中，AMT占0.2%～0.5%[1]。AMT臨床表現無明顯特異性，容易誤診為闌尾炎、卵巢腫瘤、腸道腫瘤等，術前正確診斷有利于手術方式的選擇，防止術中腫瘤破裂引起腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)。本研究回顧性分析23例經手術及病理證實為AMT的超聲表現，旨在提高對該病的認識。

1 資料及方法

1.1 臨床資料 收集2003年1月至2018年8月在我院治療并經手術及病理證實為AMT的23例患者的臨床資料，年齡28～63(50.4±12.9)歲，男9例，女14例。臨床表現：右下腹痛13例，腹脹7例，右下腹觸及腫塊6例，無明顯不適偶然發現5例。癌胚抗原升高4例，糖類抗原125升高1例，糖類抗原199升高7例。

1.2 方法 (1) 收集臨床資料：包括性別、年齡、治療方法、手術方式、病理結果等。(2)超聲檢查：采用Mindray DC-8、GE Logiq E9、GE E8及東芝Aplio 500彩色多普勒超聲診斷儀，使用腹部凸陣探頭及淺表線陣探頭，探頭頻率分別為3～5 MHz、7～10 MHz，首先檢查腹部盆腔各器官，然后重點掃查右下腹，沿結腸向下找到回盲部，反復連續多切面掃查，高低頻探頭并用，仔細觀察闌尾結構，有無腫大，有無異常包塊，記錄病灶的位置、大小、形態、囊壁結構、內部回聲及血流情況。觀察病變與周邊組織的關系，有無腹腔積液。

2 結 果

本組病例中，經手術及病理結果診斷為AMA 12例，LAMN 6例，AMAC 5例。其中：(1) 12例AMA患者超聲明確診斷5例，診斷符合率為42%，1例誤診為腸系膜囊腫，1例誤診為腸重復畸形，1例誤診為卵巢黏液性囊腺瘤，1例誤診為闌尾炎，1例誤診為闌尾周圍膿腫，2例僅提示右下腹囊性包塊。超聲表現：所有患者均表現為右中、下腹囊性包塊，呈臘腸形、長茄子形及類圓形。9例根部與盲腸緊貼，3例可探及闌尾結構并顯示包塊與闌尾相延續。大小：短徑2.3～12.2 cm，長徑4.8～15.4 cm，長徑與短徑比值為1.1～2.7，平均2.0。囊壁厚度2.3～7.5 mm，壁上未見明顯實性結節，2例囊壁呈“強-弱-強”三層消化道壁結構(圖1)。8例囊腔內可見細點狀及絮狀低回聲；4例囊腔內可見高低相間的回聲分層排列，呈現典型的“洋蔥皮”樣改變(圖2)。8例囊壁完整，與周邊組織分界清楚，4例邊緣欠整，與回盲部、末端回腸及側腹壁粘連。(2)6例LAMN中3例合并PMP。超聲誤診5例，漏診1例。2例誤診為卵巢黏液性囊腺癌，均表現為右中下腹腔巨大囊性為主混合性包塊(圖3)，大小分別約262 mm×99 mm×188 mm、141 mm×68 mm×84 mm，包膜不完整，與周邊腸管及子宮粘連，前者腔內布滿細點狀低回聲，并見多條密集分隔光帶，部分呈放射狀排列，后者腔內布滿稠厚絮狀低回聲，彩色多普勒血流顯示囊壁上及其內實性部分可見少許血流信號；腹盆腔內可探及大量及中等量積液低弱回聲區。2例誤診為闌尾周圍膿腫，表現為右下腹闌尾區不規則低回聲包塊，其內可見增粗的闌尾結構，外徑分別為11 mm、13 mm，壁毛糙增厚欠規整，與周邊腸管及腹壁粘連，闌尾周邊可見片狀低弱回聲區包繞(圖4)。1例誤診為化膿性闌尾炎，表現為闌尾明顯增粗腫脹，外徑約15 mm，與周邊組織粘連，壁不規則增厚，最厚處3 mm，邊緣欠整，腔內布滿絮狀低回聲。1例僅診斷腸套疊，未能提示原發病變。(3)5例AMAC中超聲明確診斷2例，2例誤診，1例未定性診斷，診斷符合率為40%。明確診斷AMAC的2例患者中1例伴PMP和卵巢轉移，表現為闌尾增粗，外徑約11 mm，形態僵硬，邊緣欠整，壁不規則增厚(圖5)，卵巢、闌尾根部周邊、大網膜、右下腹及盆腔腹膜上可見數個實性低回聲團，大小約50 mm×30 mm，邊緣欠整，內回聲不均勻，伴腹盆腔內大量積液，內布滿細點狀及絮狀低回聲；另1例伴末端回腸轉移，超聲表現為右下腹回盲部囊實混合性包塊，大小約52 mm×40 mm，邊緣欠整，與末端回腸及腹壁粘連，囊壁不規則增厚，較厚處3.5 mm，壁上多發實性低回聲團，腔內可見稠厚的細點狀及絮狀低回聲，包塊一端似可見一管樣結構連于回盲部，末端回腸可見一實性低回聲團，大小約17 mm×10 mm，邊界模糊，內回聲不均勻(圖6)。1例AMAC表現為右下腹回盲部囊實性包塊，超聲僅提示回盲部腫瘤性病變未明確來源。1例誤診為闌尾AMA，表現為緊貼闌尾類圓形囊性包塊，大小約48 mm×46 mm，囊壁不規則增厚，與闌尾遠端相通，腔內布滿絮狀低回聲。1例誤診為化膿性闌尾炎，表現為闌尾增粗腫大扭曲，外徑15 mm，邊緣欠整，周邊可見大網膜稍強回聲包裹，壁不規則增厚，腔內布滿細點狀低回聲。彩色多普勒血流顯示包塊囊壁及其內實性部分血流信號較豐富。

圖1 AMA橫切面顯示為厚壁囊腔,形態規則,壁厚薄均勻,呈“強-弱-強”三層消化道壁結構圖2 AMA囊腔內可見高低相間的回聲分層排列,呈“洋蔥皮”樣改變

圖3 LAMN右中下腹腔巨大囊性為主混合性包塊,包膜不完整,與周組織粘連,腔內見多條密集分隔光帶圖4 LAMN右下腹闌尾區不規則低回聲包塊,其內可見增粗的闌尾結構,與周邊腸管粘連,周邊可見片狀低弱回聲區包繞

圖5 A圖6 AMAC闌尾明顯增粗欠規整,形態僵硬,壁不規則增厚

3 討 論

2010年世界衛生組織將AMT分為AMA、LAMN和AMAC，其中LAMN屬于難以分類、交界性或難以明確生物學性質的黏液性腫瘤[2]。AMT少見，無特異性臨床表現，診斷準確率低，容易誤診和漏診。AMA病變一般僅局限于闌尾內，較少累及腹腔臟器。LAMN及AMAC病變均可突破漿膜層形成PMP及腹腔種植灶，因此術前正確診斷尤其是對良、惡性的判斷有利于手術方式的選擇，減少二次手術(如右半結腸切除術)或術后嚴重并發癥(如PMP)的發生率。

本組AMT病例中，AMA比例最高，約占55%，術前超聲診斷符合率不高，但大部分病例的超聲圖像具有明顯的聲像表現，即右中、下腹囊性包塊，一端與闌尾相延續或與盲腸緊貼，形態呈臘腸形、長茄子形或類圓形，短徑大于2 cm，大部分病例囊壁完整且較厚，壁上無實性結節，與周邊組織分界清，少數與周邊腸管粘連，囊腔內囊液多見細點狀及絮狀低回聲，或為高低相間的回聲分層排列，呈現典型的“洋蔥皮”樣改變，Caspi等[3]認為右下腹腔“洋蔥皮”樣改變包塊，同時可探及正常的右側卵巢是AMT的特征性超聲表現。本組AMA病例誤診原因考慮主要與超聲醫師對該病的聲像圖特點缺乏認識有關。相對于卵巢黏液性腫瘤，闌尾AMA囊壁較厚，部分表現為“強-弱-強”消化道壁的結構，因此亦容易誤診為回盲部的囊腫型腸重復畸形，后者與鄰近腸管共壁，囊腔內少見黏液性液體，可探及正常的闌尾結構。AMA阻塞闌尾腔后易繼發感染，臨床癥狀與闌尾炎相似，容易誤診，尤其是臘腸形態的AMA。有文獻報道闌尾短徑大于15 mm，壁厚度大于6 mm，可作為鑒別AMA與闌尾炎的閾值[4]。

LAMN黏液可突破黏膜肌層到達闌尾壁內，腫瘤上皮具有低級別細胞學特征；AMAC為浸潤性病變，腫瘤細胞異型性明顯；兩者均可突破漿膜形成PMP，與周邊組織粘連，可伴遠處腹膜、大網膜及腸系膜等多發種植轉移病灶，超聲表現多樣，包塊大小、形態差異較大，容易誤診。LAMN突破闌尾漿膜層后病變局限于右下腹時超聲表現與闌尾周圍膿腫相似，需結合臨床癥狀鑒別，前者多為老年患者，表現為反復發作的慢性右下腹痛，抗感染效果不佳；后者表現為明顯壓痛及反跳痛，常伴發熱及白細胞明顯增高，闌尾腔內常見糞石強回聲，周邊包裹大網膜，抗感染治療后包塊縮小明顯。本組3例合并PMP的LAMN中，2例直徑>10 cm，瘤體破裂包膜不完整，與周邊腸管及子宮附件粘連，伴腹盆腔積液，難以判斷來源而誤診為卵巢黏液性腫瘤。文獻報道PMP主要來源于闌尾，僅少數來源于卵巢，后者常為繼發性[5-6]。因此合并PMP的患者檢查時應有目的地仔細探查闌尾，以明確來源。

AMAC腫瘤細胞異型性明顯，極易在早期侵犯黏膜肌層或管壁穿孔形成PMP，本組1例以大量腹水為首發癥狀，檢查時發現腹腔多發種植轉移灶，腹水內可見較多細點狀及絮狀低回聲，考慮為黏液性質，由此仔細掃查闌尾時發現闌尾明顯增粗形態僵硬，壁不規則增厚，據此考慮腹腔病灶來源于闌尾。與LAMN相比，AMAC原發及腹腔種植病灶有更多的實性成分，血流信號較豐富，同時可伴有血清癌胚抗原、糖類抗原199等指標升高[7]。本組病例中有1例AMAC表現為回盲部緊貼闌尾的類圓形厚壁囊性包塊，與AMA超聲表現相似，容易誤診，需仔細觀察包塊的囊壁結構。AMA黏膜層輕度異型增生，不向腔內突出，不累及肌層及漿膜層，根據該病理改變影像上表現為囊壁厚薄較均勻，光滑完整；而AMAC黏膜向腔內突出，可見游離實質性成分及漂浮異型細胞，并向肌層及漿膜層浸潤生長，表現為囊壁厚薄不均，毛糙不光滑[8]。隨著腫瘤實性成分增多，超聲表現為形態不規則的囊實混合性包塊，常侵及周邊腸管及鄰近組織，血流信號豐富，此為AMAC較為多見的超聲類型，超聲檢查時需評估腫瘤對周圍臟器侵犯的程度、腹腔播散的范圍，指導臨床選擇最佳手術方案。

總之，AMT超聲表現多樣，不同病理類型圖像各異。AMA超聲圖像表現具有一定特征性；LAMN和AMAC常合并PMP。掌握AMT不同類型腫瘤的病理特點及超聲圖像特征有助于提高其超聲診斷符合率。