“瘢痕性類天皰瘡眼部病變1例”病例評析

張朝然

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院眼科 上海 200031)

作者分享了1例瘢痕性結膜炎擬診“瘢痕性類天皰瘡眼部病變”的病例。我們知道眼瘢痕性類天皰瘡(ocular cicatricial pemphigoid，OCP)是一類比較少見、難于早期確診、治療棘手且有致盲危險的疾病。因此眼科醫師需要對此疾病有所了解。

首先是關于疾病的名稱。OCP是黏膜類天皰瘡的一種亞型，以眼部結膜累及為主，但同時可以有其他部位黏膜或皮膚的病變[1-3]。黏膜類天皰瘡(mucous membrane pemphigoid， MMP)則是一組主要累及全身黏膜組織的自身免疫性疾病，病變可以局限在一個或累及多個器官黏膜；伴或不伴有瘢痕的形成。最常見的病變部位是口腔，其次是眼部。亦曾經稱為良性類天皰瘡或瘢痕性類天皰瘡[1]。在1999年芝加哥會議之后，來自全球各地的26位專家于2002年形成首個關于此病的國際共識：統一用“黏膜類天皰瘡”命名。摒棄“良性”的原因是疾病如果累及氣道可以致命，累及眼部可以致盲；而不用“瘢痕”的原因是該病在口腔黏膜是沒有瘢痕形成的。因此，這篇文章的題目擬修改為《眼瘢痕性類天皰瘡1例》或者《黏膜類天皰瘡眼部病變1例》為妥。這里還需要說明一點，類天皰瘡(pemphigoid)無論在臨床表現還是組織活檢直接免疫熒光檢查均不同于天皰瘡(pemphigus)[4]。

其次是關于該病例的診斷，我認為還有可商榷之處。OCP的臨床表現在疾病早期并沒有特征性，常常會和結膜炎混淆[4]。眼科醫師需要保持高度警惕，對于老年患者，尤其是女性患者沒有原因反復出現單眼或雙眼結膜炎，且對常規治療無效，就要懷疑OCP的可能性[4]。……