瘢痕性類天皰瘡眼部病變1例

王子鳳 李才銳 李宏哲 陶麗妃

(大理大學(xué)附屬醫(yī)院眼科 大理 671000)

資料患者女性，61歲。因右眼視力下降伴黏性分泌物增多半年余(圖1)于2017年9月入院。患者5年前因子宮內(nèi)膜癌行子宮切除術(shù)，2年前病灶轉(zhuǎn)移伴口腔潰瘍(圖2)。最佳矯正視力：右眼0.15，左眼0.4。右眼瞼球粘連，下瞼顳側(cè)明顯，結(jié)膜充血(++)，結(jié)膜囊內(nèi)有大量分泌物，結(jié)膜囊縮窄，眼球運動受限，角膜正常，熒光染色(-)，角膜后沉著物(KP, -)，晶狀體混濁，眼壓15.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。左眼結(jié)膜充血(+)，下方瞼球粘連，有黏性分泌物，角膜透明，晶狀體混濁，眼壓14.0 mmHg。輔助檢查：口腔潰瘍病灶及眼瞼瘢痕病灶病理檢查顯示有大量炎性細(xì)胞浸潤(圖3～4)；IgG、IgA及補體C3免疫熒光(-)。腫瘤標(biāo)記物：糖類抗原15-3高達(dá)45.09 U/mL，可溶性細(xì)胞角蛋白高達(dá)16.3 ng/mL。血管炎5項檢測(-)。盆腔CT平掃：右側(cè)盆腔占位，盆底淋巴結(jié)顯示(圖5～6)。

圖1. 治療前雙眼眼前節(jié)照相，可見右眼瞼球粘連，有分泌物，左眼病變較輕 A.右眼；B.左眼

圖3. 光鏡下口腔黏膜組織病理學(xué)改變，可見血管周圍有大量炎性細(xì)胞滲出，旁有壞死滲出物，纖維組織增生(HE染色×100)

圖4. 眼瞼瘢痕結(jié)膜組織病理學(xué)改變，可見固有層大量炎性細(xì)胞浸潤(HE染色×100)

圖5. 盆腔占位性病變

圖6. 盆腔淋巴結(jié)顯示

臨床診斷：①瘢痕性類天皰瘡眼部病變；②子宮內(nèi)膜癌Ⅳ期；③子宮切除術(shù)后。治療：他克莫司滴眼液滴眼，4次/d；妥布霉素地塞米松滴眼液滴眼，4次/d；妥布霉素地塞米松眼膏涂眼，每晚1次。用藥2 d后，患者眼癢癥狀消失，眼部分泌物減少；5 d后基本無分泌物(圖7)，眼球粘連無改善。2017年12月隨訪，患者眼部癥狀無進(jìn)展。

圖7. 治療5 d后眼部無分泌物 A.右眼；B.左眼

討論黏膜類天皰瘡(mucosal pemphigoid)是一種慢性自身免疫性疾病，可累及全身，包括眼部結(jié)膜、口腔、直腸、陰道、喉和食管黏膜。眼瘢痕性天皰瘡(ocular cicatricial pemphigoid，OCP)是其罕見的一種亞型，發(fā)病率約2/100 000，主要累及老年人，女性多于男性[1]。黏膜類天皰瘡的特征是皮膚、黏膜皰性潰瘍和瘢痕形成。眼部表現(xiàn)有慢性角結(jié)膜炎、黏性分泌物、結(jié)膜上皮下瘢痕、穹隆縮窄、瞼球粘連、瞼內(nèi)翻、倒睫、干眼癥、瞼板腺破壞、角膜新生血管和瘢痕形成，預(yù)后較差[1-5]。OCP的診斷可依據(jù)：①眼部水皰、糜爛及瘢痕；②組織病理檢查出現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤；③病變直接免疫熒光檢查顯示IgG、C3和(或)IgA沿基底膜線狀沉積[6]。其中第3點是主要診斷依據(jù)[7]。本例的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和病理檢查。

OCP需與假類天皰瘡、Stevens-Johnson綜合征、干燥綜合征、特應(yīng)性角結(jié)膜炎、化學(xué)燒傷或熱燒傷、感染性結(jié)膜炎引起的瘢痕性結(jié)膜炎相鑒別。假類天皰瘡是由藥物引起的結(jié)膜瘢痕形成，眼部癥狀與OCP極其相似。二者的鑒別要點：①依據(jù)其局部或全身用藥史，尤其是局部使用抗青光眼藥和2-脫氧-碘尿苷(碘苷)等；②用藥眼出現(xiàn)眼表損害，停用致病藥后病情不進(jìn)展。Stevens-Johnson綜合征最初的急性原發(fā)病、皮膚損害及一些已知的激發(fā)源暴露史(如抗驚厥藥、青霉素、磺胺類藥物、病毒感染)等是與OCP鑒別的基礎(chǔ)。干燥綜合征通常無瞼球粘連。特應(yīng)性角結(jié)膜炎、化學(xué)燒傷或熱燒傷及感染性結(jié)膜炎引起的瘢痕性結(jié)膜炎是非進(jìn)展性的，而OCP是進(jìn)行性的。

該病的治療首選糖皮質(zhì)激素，對于高危患者(即累及眼部、生殖器、喉、食管或鼻咽)應(yīng)聯(lián)合使用免疫抑制劑[2]。因本例患者有子宮內(nèi)膜癌病史，且已轉(zhuǎn)移，不建議全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類及免疫抑制劑藥物。目前主要局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑以控制眼部癥狀。OCP手術(shù)治療的目的為緩解結(jié)膜、眼瞼瘢痕，重建眼表。手術(shù)方式包括結(jié)膜瘢痕切除后羊膜移植術(shù)、自體口腔黏膜上皮移植、異體角膜緣干細(xì)胞移植、板層及穿透性角膜移植術(shù)、人工角膜移植術(shù)等[8]。手術(shù)治療建議在完全控制結(jié)膜炎癥反應(yīng)情況下進(jìn)行，并且要聯(lián)合全身免疫抑制劑治療[9]。

該病例的臨床意義在于，當(dāng)OCP患者不適宜全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑時，可局部應(yīng)用以控制病情進(jìn)展。