股骨上皮樣平滑肌肉瘤1例

侯艷霞，牛娟琴，岳麗娜

(蘭州軍區總醫院影像診斷中心，甘肅 蘭州 730050)

圖1 左股骨上皮樣平滑肌肉瘤MRI表現 A、B.矢狀位T1WI(A)、軸位T2WI(B)示病變呈長T1混雜長T2信號； C.增強MRI示病變呈輕度強化 圖2 病理圖 腫瘤細胞呈非典型梭形或上皮樣(HE，×100)

患者男，47歲，因“左髖部疼痛5個月，加重1個月”就診。查體：左髖關節外側觸及約4.0 cm×8.0 cm質軟包塊，有波動感，與周圍皮膚粘連。X線片：左股骨近段見囊狀骨質破壞區，邊界不清。MRI：左股骨見團塊狀病灶，T1WI呈低信號(圖1A)，T2WI呈混雜高信號(圖1B)，大小約8.8 cm×4.6 cm，病灶突破骨皮質侵犯周圍軟組織，鄰近皮下脂肪層可見片絮狀稍長T2信號；增強后病灶呈輕度強化(圖1C)。考慮為間葉來源惡性腫瘤。行左髖病灶切除術。術后病理：光鏡下瘤組織彌漫片狀生長，局灶區域呈束狀，腫瘤細胞呈上皮樣，異型明顯，核分裂象易見(圖2)。免疫組化：CKp(―)，Vimentin(++)，h-Caldesmon(弱+)，CK5/6(―)，P63(―)，Ki-67約50%，CD31(―)，CD34(―)，S-100(―)，SMA(++)，Desmin(―)，CK18(―)，EMA(―)，CD10(++)，LCA(―)，CD38(―)，Hepatocyte(―)，Glypican-3(―)，Calponin(+)。病理診斷：(左股骨近端)上皮樣平滑肌肉瘤。

討論上皮樣平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤的一種特殊亞型，起源于間葉組織，惡性程度較高，臨床罕見，發生于骨骼者更為罕見。該病好發于中年男性，多發生于胃腸道，發生于骨骼者以四肢長管狀骨干骺端多見；主要臨床癥狀為疼痛、腫塊，大部分伴病理性骨折。該病CT表現為不規則囊狀或溶骨性骨質破壞，無硬化邊，病灶破壞骨皮質后可侵犯周圍軟組織并形成腫塊。MRI可較早發現骨質破壞及周圍軟組織腫塊，T1WI多呈等或稍低信號，T2WI呈混雜高信號，增強掃描時多呈輕中度不均勻強化，部分病灶內可見流空血管信號，診斷本病更為敏感。光鏡下病灶呈巢狀、腺泡狀或片狀分布，腫瘤細胞呈非典型梭形或上皮樣；免疫組化示SMA多呈陽性，Syn呈局灶陽性。本病需與骨肉瘤鑒別，后者惡性程度更高，以15歲以下男性多見，好發于四肢長骨的干骺端，骨質呈溶骨性破壞，破壞區可見腫瘤骨、軟組織腫塊及骨膜反應，MRI信號更為混雜，增強時強化更明顯。本病最終確診還需依靠病理學檢查。