原發性腎臟骨肉瘤1例

李 燦，沈智輝，寧 靜，楊 暉，徐白萱

(中國人民解放軍總醫院核醫學科，北京 100853)

圖1 原發性腎臟骨肉瘤MR圖像 T2WI示右腎病變呈混雜長T2、稍短T2信號 圖2 病理圖 鏡下見惡性骨小梁，瘤體內有大量梭形細胞和成熟骨小梁，亦可見破骨型多核巨細胞(HE，×10) 圖3 原發性腎臟骨肉瘤PET/CT圖像 A.CT示肝臟、腹盆腔內多發軟組織密度結節及腫塊，伴鈣化； B.PET示病變代謝不均勻性增高

患者女，57歲，1個月前無明顯誘因出現右側腰腹部疼痛，無發熱、尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿；外院B超提示右腎占位性病變。查體：右側腹部膨隆，皮膚無紅腫，右腎區捫及實性腫塊，雙肋脊角及輸尿管走行區無壓痛。MRI：右腎下極見不規則花環樣外突性腫塊，呈稍長T1和散在斑片狀/條狀短T1、長T2和稍短T2混雜信號，其內可見多個液-液平面，病灶大小9.3 cm×9.6 cm×11.6 cm(圖1)；DWI示病灶呈暈環狀稍高信號；增強掃描皮質期病變呈顯著不均勻暈環狀強化，髓質期及延遲期呈持續強化，病灶內大部分區域未見強化；右腎邊緣見新月形短T1長T2信號，與下緣相連續。MRI診斷：右腎下極多血供腫塊伴出血、破裂，右腎被膜下血腫，考慮惡性腫瘤，以腎透明細胞癌可能性大。行右腎根治性切除術。術后病理：右腎間葉源性惡性腫瘤，侵及腎竇及腎周脂肪囊。免疫組化：Vimentin(-)，SMA(灶狀+)，Desmin(-)，CK(內皮細胞+)，S-100(-)，Ki-67(+10%)，CD68(+)，LCA(-)。病理診斷為原發性腎臟骨肉瘤(圖2)。術后3個月復查，18F-FDG PET/CT示肝臟、腹盆腔、腹壁皮下多發軟組織密度結節及腫塊，伴鈣化，代謝增高，考慮轉移瘤(圖3)。

討論原發性腎臟骨肉瘤發病原因不明，發病率極低，多見于成人，無明顯性別差異，侵襲性強，易發生轉移，預后不佳，其臨床表現缺乏特異性，影像學特征為伴有鈣化的軟組織密度腫塊。鑒別診斷：①腎癌，為類圓形、分葉狀或不規則腫塊，可有假包膜，增強掃描呈明顯強化，腫瘤可伴液化、壞死及出血，伴鈣化時與本病鑒別困難；②腎血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤內鈣化少見，脂肪密度或信號有助于診斷；③腎臟轉移性骨肉瘤，診斷主要依靠病史，常見于青少年，影像學檢查可發現典型的骨原發病變，好發于四肢長骨干骺端，以股骨下端最為常見。本病最終確診還需依靠病理學檢查。