回腸惡性血管球瘤并肝轉移1例

董曉美，張永高

(鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052)

圖1 回腸惡性血管球瘤并肝轉移術前CT A.平掃示回腸等密度軟組織影，邊界不規整，與腸壁分界欠清； B.動脈期示腫塊斑片狀強化； C.靜脈期示腫塊持續不均勻強化，內見無強化壞死區 圖2 回腸惡性血管球瘤并肝轉移術后2年復查，靜脈期CT示肝左葉不均勻強化腫塊

患者男，58歲，間斷中上腹痛1個月，本次疼痛劇烈持續不緩解且大便帶血1天，無排便、排氣，無發熱、嘔吐。實驗室檢查：血清腫瘤標志物均正常。CT：平掃示盆腔內不規則腫塊影，密度欠均勻，與腸壁分界欠清，平均CT值約43 HU(圖1A)；增強掃描動脈期腫塊呈不均勻斑片狀強化，平均CT值約89 HU(圖1B)；靜脈期呈持續不均勻強化，內見無強化壞死區，平均CT值約98 HU(圖1C)，考慮小腸血管球瘤。行腹腔鏡探查術。術中見盆腔腫塊約6 cm×5 cm，呈暗紅色，與膀胱后壁粘連，該處膀胱壁周圍呈紅色，腫塊下方位于回腸上，距回盲部約30 cm，周圍腸系膜淋巴結腫大。大體病理：腫物切面呈灰紅灰白，質較軟，侵及腸管全層并阻塞腸管，于腸周脂肪內檢出淋巴結樣物數枚，直徑0.5～1.5 cm。免疫組化：CK(-)，EMA(-)，CD34(血管+), CD117(-), Dog-1(-), Nestin(+),S-100(-),SMA(+),Desmin(-),Ki-67(約70%+)。病理診斷：惡性腫瘤，考慮血管球瘤；(腸周)淋巴結未見轉移瘤(0/10)，部分淋巴結樣物為瘤結節。術后2年CT復查見肝左葉團塊狀軟組織影，邊界不清，部分外凸，約8.3 cm×7.2 cm，平掃呈稍低密度，增強后動脈期明顯不均勻強化，靜脈期強化程度減低(圖2)，平均CT值分別為42、67、60 HU。免疫組化：AE1/AE3(-)，Sym(個別細胞核旁點狀+)，CgA(-)，CD56(-)，SMA(+)，Desmin(-),S-100(-),CD117(-),Dog-1(-),CD34(-),Ki-67(約80%+)。肝穿刺病理：(肝)圓細胞惡性腫瘤，結合形態學、免疫組化及既往病史，符合血管球瘤浸潤。

討論血管球瘤為間葉源性腫瘤，起源于變異的血管球體平滑肌細胞，多見于成年女性，常發生于四肢末端、皮下及肌肉。本病發生于胃腸道者少見，多表現為單發圓形、類圓形或不規則腫塊，可向胃腸腔內、腔外或混合型生長，最常見于胃竇，多為良性，有較完整包膜，與周邊組織分界清晰，多侵犯至黏膜下層；惡性病變多與胃腸壁分界不清，可侵及胃腸壁全層，少數可發生轉移。胃腸道血管球瘤CT平掃多表現為均勻等或稍低密度腫塊，有時可見斑點狀鈣化，囊變、出血、壞死少見，如腫塊表面有潰瘍，可呈“火山口樣”改變，增強后動脈期呈邊緣強化或均勻強化，有時可見粗大供血動脈，若出血囊變、壞死，則可見無強化低密度區，靜脈期持續強化，并逐步向中心充填。胃腸道血管球瘤需與間質瘤鑒別，后者密度較低，易出現壞死、囊變出血，強化程度常低于胃腸道血管球瘤。