嬰兒脈絡叢乳頭狀癌1例

劉天梅

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院放射科，浙江 杭州 310052)

圖1 脈絡叢乳頭狀癌 A.CT平掃； B.軸位MR T2WI； C.軸位增強MR T1WI； D.病理圖(HE，×100)

患兒男，4個月14天，因“無明顯誘因雙眼翻白伴嘔吐1周”入院。查體：神志清，精神差，反應慢；頭圍45 cm，前囟飽滿；雙側瞳孔基本等大、等圓，直徑約2 mm，對光反射存在；巴氏征(-)，四肢無明顯腫脹及畸形。頭部CT：雙側側腦室、第三腦室明顯擴張，右側側腦室后腳見囊實性團塊狀影，邊緣呈分葉狀，實性部分平均CT值約44 HU，后部可見條狀更高密度影，平均CT值約72 HU，大腦中線后部稍左偏(圖1A)。CT診斷：腦積水,考慮脈絡叢乳頭狀瘤。頭部MRI：右側側腦室后角見囊實性團塊，邊緣呈分葉狀，內見點片狀短T1信號及點狀短T2信號(圖1B)，腫塊邊界尚清，雙側側腦室、第三腦室明顯擴張(圖1C)。MRI診斷：右側側腦室后角內囊實性占位伴出血、腦積水征象，考慮脈絡叢乳頭狀瘤。行腦實質腫塊切除術，術中見右側側腦室內魚肉樣腫塊，色灰，血供極其豐富，無包膜，無明顯界限。病理：光鏡下腫瘤組織呈彌漫生長的乳頭狀結構，富含細胞，高倍鏡下見核分裂象，伴局灶性壞死(圖1D)。免疫組化：Vim局灶(+)，EMA(-),Syn(+),NF(-),CK(+),GFAP(-),D2-40(+),INI-1(+),CD99(+),Ki-67(約70%+)。病理診斷：脈絡叢乳頭狀癌。

討論脈絡叢乳頭狀癌是起源于脈絡叢上皮的罕見惡性腫瘤，發病機制尚不清楚，病灶多位于側腦室脈絡叢。乳頭狀癌肉眼呈分葉狀或菜花狀，可侵犯相鄰組織，并可通過腦脊液播散，生長迅速，預后差，手術切除是首選治療方法。脈絡叢乳頭狀癌應與以下疾病鑒別：①脈絡叢乳頭狀瘤，表面如菜花，酷似正常的脈絡叢組織，腫瘤在腦室內生長，不侵犯相鄰組織；②腦膜瘤，CT多表現為較大的等密度或高密度腫塊，中央壞死及囊變少見，邊緣可見鈣化，瘤周水腫較輕。嬰幼兒脈絡叢乳頭狀癌易誤診或漏診，影像學診斷需注意觀察其惡性特征，最終診斷需依靠病理學檢查。