外陰淺表性血管黏液瘤高頻超聲表現1例

陳 璐，陳 莉，王婧玲，劉志興

(南昌大學第一附屬醫院超聲診斷科，江西 南昌 330006)

圖1 SAM聲像圖 A.二維超聲示病灶邊界清楚的腫塊，內呈不均質低回聲; B.CDFI示腫塊內豐富血流信號 圖2 病理圖 多量小血管及梭形的間質細胞片狀分布，部分區間質疏松、水腫，黏液變(HE，×200)

患者女，50歲，體檢發現外陰腫塊2年余，外陰脹痛不適5天，活動時加重，休息時稍緩解；既往體健，否認藥物過敏史，孕3產1，人工流產2次，因功能失調性子宮出血接受診斷性刮宮4次。查體：左側大陰唇中下部約4 cm×2 cm囊性腫物，輕壓痛，活動度可，與周圍組織分界清楚；外陰已婚已產式，發育正常，陰道暢，分泌物少；宮頸萎縮，雙附件區未及明顯異常。臨床診斷：前庭大腺囊腫。超聲檢查：左側大陰唇中下部皮下約3.6 cm×1.5 cm橢圓形囊實性回聲團，邊界清晰，形態規則，內回聲不均勻，見點狀高回聲及少許液性暗區，后方回聲稍增強(圖1A)；CDFI示豐富血流信號(圖1B)。超聲提示：左側大陰唇皮下血供豐富占位，性質待定。行腰麻下外陰囊腫剝離術。術后病理：鏡下見多量小血管及梭形間質細胞呈片狀分布，形成結節，小血管管壁增厚，呈玻璃樣變，其間見豐富間質細胞及膠原纖維，間質細胞胞界不清，核呈卵圓形，部分間質疏松、水腫，黏液變(圖2)。免疫組化：Actin(血管+)；CD31(+)；CD34(3+)；CD68(-)；K(-)；Des(-)；EMA(-)；FVIII(+)；Ki-67(2%+)；S-100(-)；SMA(血管+)；Vim(3+)；β-cantenin(細胞漿+)。特殊染色：VG(紅色)；Masson(藍色)。病理診斷：(外陰)淺表性血管黏液瘤(superficial angiomyxoma， SAM)。

討論SAM罕見，發病率約0.008‰～3‰，以20～40歲多發，男性略多于女性，發病機制尚不清楚，其特征為富含小而薄壁的血管，黏液間質豐富。臨床表現為肉眼可見的無痛性腫塊，生長緩慢，好發于頭、頸、四肢、軀干等。外陰SAM多局限于皮下脂肪層，常呈結節狀生長，表現為丘疹狀皮膚病。本例起病隱匿，無明顯自覺癥狀，未引起重視；超聲表現為不均質低回聲，血流豐富，由于該病罕見，醫師認識不足而未能明確診斷。

鑒別診斷：①表皮樣囊腫，臨床及超聲表現與SAM類似，但后者CDFI多表現為腫塊內豐富血流信號；②結節性筋膜炎，主要發生于筋膜層及皮下脂肪深層，常無包膜，多數腫塊內無明顯血流信號。此外，腹股溝區SAM還需與血管肌纖維母細胞瘤、淺表性肌纖維母細胞瘤、低度黏液樣梭形細胞脂肪瘤等鑒別。治療SAM以手術切除為主要方式，切除不徹底時約30%～40%復發。