131例右心室流出道重度狹窄的先天性心臟病行手術矯治的療效分析

右心室流出道狹窄是最常見的先天性心臟病獨立或合并畸形之一，患者均有不同程度的右心室肥厚[1-3]。相對于左心系統而言，臨床醫生對右心功能的認識及重視普遍不足[4-5]。部分右心室流出道重度狹窄的患者在術前很長時間可保持相對平穩的狀態，但在手術解除梗阻后反而出現循環不能維持，甚至危及生命。右心室舒張功能不全是發生這種情況的主要病理機制，稱為“右心室自殺”現象。目前，對右心室舒張功能的評價仍處于初級階段[6]，雖然有右心室舒張末期壓力、右心室容積、舒張期E/A速率比值等指標，但應用價值有限[7-8]，因此，對這類患者的圍術期血流動力學管理是臨床的難點和挑戰。目前國內關于這方面的報道很少，相應的經驗也較少，本研究回顧性分析了131例右心室流出道重度狹窄患者手術矯治的療效。

1 對象與方法

1.1 研究對象

入選2013年1月至2018年12月在武漢亞洲心臟病醫院住院行手術矯治的131例右心室流出道重度狹窄的先天性心臟病患者，其中男性88例，女性43例，中位年齡4.8歲(2個月～17歲)，體質量13.6 kg(3.7～41.0 kg)。

納入標準：術前均行心臟超聲心動圖(部分還同時行增強CT)明確右心室流出道重度狹窄(壓差>80 mmHg),伴有右心室肥厚，可合并其他對血流動力學影響小的畸形(包括卵圓孔未閉、<3 mm的房間隔缺損或動脈導管未閉、主動脈竇管交界輕度狹窄等)。排除標準：合并其他嚴重畸形(如肺動脈閉鎖、法洛四聯癥等)，非首次手術或本次未行畸形矯治術。所有患者均在全麻、體外循環下行心臟手術，其中低溫、心臟停跳124例，常溫、不停跳7例。

1.2 手術方法

解除右心室流出道梗阻，包括漏斗部異常肌束切除65例，肺動脈瓣膜交界切開4例， 肺動脈瓣擴張7例，流出道補片30例，跨環補片18例，主肺動脈補片擴大7例。同期行卵圓孔縫閉29例，動脈導管結扎4例,房間隔缺損修補12例。

1.3 統計學分析

采用SPSS19.0軟件進行統計學分析，計量資料以均數±標準差表示，組間比較采用獨立樣本t檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 一般臨床資料

本組病例平均手術時間為(166±43) min，平均麻醉時間為(189±37) min，體外循環時間(55±23) min，主動脈阻斷時間(25±11) min，術后氣管插管呼吸機輔助時間(5.4±3.9)h,重癥監護室停留時間(2.3±1.5) d。出手術室時使用正性肌力藥物評分(11.7±3.4)分。根據停體外循環后中心靜脈壓(CVP)，分為高CVP組(>10 cmH2O，n=54)和低CVP組(<10 cmH2O，n=77)。高CVP組出室時血管活性藥物評分明顯低于低CVP組[(6.7±3.4)分對(12.1±5.2)分，t=3.02，P<0.01]。高CVP組術后呼吸機輔助時間少于低CVP組[(10.3±3.8)h 對 (15.1±5.8)h,t=7.02,P<0.01]

2.2 圍手術期情況

2例患者術后早期死亡，1例因腸穿孔，1例因嚴重感染，此2例心臟畸形均矯正滿意；其余129例均順利出院。術后發生低心排綜合征37例(28.2%)，其中延遲關胸4例，房間隔留孔11例，轉回重癥監護室后因循環不能維持而緊急行體肺分流術(改良B-T分流) 2例。37例低心排綜合征患者手術前后的生命體征監測指標見表1。

表1 37例低心排綜合征患者圍手術期生命體征

2.3 隨訪情況

術后隨訪6～54個月(中位數28個月)，患者心功能均為Ⅰ～Ⅱ級，無死亡和二次手術。房間隔留孔的11例中，5例在1年內轉為左向右分流。截至最后一次隨訪(2019年3月1日)，2例未見明顯分流，4例仍為雙向分流，提示減輕右心室肥厚需要較長時間。

3 討論

右心室的生理作用過去一直被低估，尤其是自從單心室類手術的順利實施以后，臨床醫師一度曾認為右心室可以曠置不用[5,9]。近年來，右心室的功能及其特殊的生理機制逐漸被重視, 右心室除了維持正常靜脈壓和適當的肺血流外，還通過室間隔與左心室相互作用，直接影響心臟整體的功能[10]。絕大多數先天性心臟病都涉及右心系統的畸形或形態改變，因此，右心室功能不全是手術時必須要考慮的因素。大部分右心室發育不良的患者選擇了腔肺分流等單心室類手術，相較而言，右心室肥厚的病理生理常被忽略[11-12]。我們回顧性分析了本中心近5年右心室流出道重度狹窄合并右心室舒張功能不全的手術療效及并發癥，總結如下。

最佳的右心室前負荷評估仍是難點，且在不同的時期可能有不同的變化。CVP和右心室舒張末期容積不能準確反映右心室前負荷。采用較高的容量負荷是右心室舒張功能不全時維持心輸出量的前提，一般需術中維持CVP在10～15 cmH2O。此外，食管超聲是實時評估的重要手段。下腔靜脈的內徑和塌陷程度及在呼吸相的變化是有用的指標，但經食管超聲顯示困難。右心室的大小可實時顯示并準確測量，是我們的首選指標。通過足夠的前負荷來對抗右心室的限制性擴張，同時避免室間隔出現“D”字征。臨床中還發現，重度肺動脈瓣狹窄行經皮介入球囊擴張后幾乎不會出現循環波動，推測與介入術后一般仍殘留狹窄、右心室不會塌陷有關，更進一步說明了術后高容量負荷對維持右心室形態的重要性。

右心室流出道梗阻一般不合并肺動脈高壓，但是對于一些經常規處理后循環仍不穩定的患者，右心室后負荷也是考慮的因素。我們在臨床實踐中發現，靜脈用曲前列尼爾或吸入用伊洛前列素有時能幫助患者順利度過圍術期。術后早期當右心功能不全為主要矛盾時，應維持呼氣末正壓(PEEP)在較低值，在氧合滿意的情況下，一般維持PEEP在3～5 mmHg[13]。

若通過調整前后負荷仍不能達到滿意的效果，則必須考慮外科手段進行干預，包括房間隔留孔、體肺分流(B-T分流)、延遲關胸等，其中前兩者都可增加左心室前向血流，改善循環。對于右心室肥厚而循環不穩定的患者，關胸會造成慢性心臟壓塞，而右心室是首先被壓迫的部位，形成惡性循環，危及生命。延遲關胸一方面可給予心臟適應時間，另一方面可等待心肌水腫減輕。本研究中有4例行延遲關胸，均在術后3 d左右順利關胸，無死亡病例，提示延遲關胸為重要的圍術期處理手段。

綜上所述，合并右心室肥厚的先天性右心室流出道狹窄行矯治手術的風險大，并發癥發生率高。充分掌握并識別其病理生理特點是前提，維持較高的容量負荷、降低右心室后負荷、必要時采用延遲關胸等手段，均為保障此類手術成功的關鍵。