以頸痛為主訴的頸椎嗜酸性肉芽腫1例

周 泳 虞樂華

（重慶醫科大學附屬第二醫院康復醫學科，重慶400010）

頸痛常見于頸椎病變、頸部軟組織炎癥、甲狀腺炎、頸部惡性腫瘤等，是臨床上的常見癥狀。由于近年來疼痛診療水平不斷增強，以疼痛或其他癥狀為主訴的少見、罕見疾病到疼痛科就診的病人不斷增多。這類疾病早期表現不典型，容易導致誤診。本文回顧臨床收治的1例少見的頸椎嗜酸性肉芽腫，總結臨床經驗并復習文獻，以提高臨床醫師對頸痛診治相關知識的認識，減少誤診、漏診，使病人能得到早期、有效治療。

1.病例資料

病人,女，33歲，因突發頸部疼痛8小時入院。無夜間盜汗，無消瘦，無咳嗽、咳痰，無發熱、咯血，無上肢疼痛、麻木，無大小便障礙，無雙下肢無力等。既往體健；有吸煙史20年，10支/天。入院查體：生命體征平穩。神清，查體合作，對答切題，雙側瞳孔等大等圓直徑3 mm，對光反射正常，雙側額紋對稱，鼻唇溝不淺，示齒、伸舌居中，咽反射正常。軀體、四肢無感覺減退，四肢肌力、肌張力正常，雙側腱反射正常，病理征陰性。心肺腹查體均無異常。專科查體：頸部強迫直立位，頸椎前屈、后伸、側屈及旋轉活動明顯受限；C3-6雙側椎旁及棘突壓痛，局部肌肉反射性痙攣。視覺模擬評分法 (visual analogue scale, VAS) 8分。

輔助檢查：血常規示紅細胞計數正常，血紅蛋白升高（155 g/L，正常參考值115～150 g /L）、白細胞計數升高（17.95 109/L，正常參考值：3.50～9.50 109g/L），中性粒細胞百分比升高（93%，正常參考值：45.0～75.0%），淋巴細胞百分比降低（5.7%，正常參考值：20.0～50.0%）、單核細胞百分比降低（1.1%，正常參考值：3.0～10.0%）、嗜酸性粒細胞百分比降低（0.1%，正常參考值：0.4～8.0%），血小板總數升高（409 109g/L，正常參考值：100～300 109g/L），C 反應蛋白陰性。降鈣素原、尿本周蛋白陰性。頸椎X片：頸椎曲度反弓，雙側C3/4、C4/5椎間孔稍變窄（見圖1）。

從病人癥狀體征及輔助檢查結果，以及常見病多發病的角度，初步考慮頸椎病？但該病人初次發作、發病快且呈持續性疼痛，無睡姿不正、枕頭高低不適、頸部過度扭轉、頸部受涼等誘因，故進行了進一步的鑒別。輔助檢查：血沉正常，結核菌素試驗（PPD試驗）：（+）。結核感染T細胞檢測、口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）陰性。頸椎MRI示C3椎體病變（見圖2）。椎體CT平掃+增強及三維平掃示C3椎體骨質破壞伴可疑死骨形成，考慮感染（結核）可能（見圖3、4）。胸部CT、腹部彩超、婦科及乳腺彩超未見明顯異常。至此，我們認為該病人頸痛原因復雜，并非是單純的頸椎病所致。由于原發于椎體的惡性腫瘤較少，轉移性腫瘤也未發現椎體外原發病灶，且該病人無腫瘤全身癥狀；此外結核證據不充分，給予診斷性抗感染治療后監測白細胞及中性粒細胞有動態性降低但疼痛卻無明顯好轉，單純椎體及軟組織炎癥證據也不足，因此進一步行PET-CT檢查，結果示：頸3椎體骨質破壞，氟化脫氧葡萄糖(18F-FDG)代謝異常增高，考慮良性病變（結核或嗜酸性肉芽腫）的可能性較大，但不能除外惡性腫瘤（骨髓瘤）的可能（見圖5）。穿刺活檢后組織病理學結果：（C3椎體）少許軟骨及纖維組織顯示肉芽腫性炎，結合形態及免疫組化染色，傾向嗜酸性肉芽腫。免疫組化染色：CD1a (+)，CD68 (+)，S-100 (+)（見圖6）。該病人入院后予以頸托制動、抗感染、對癥止痛等治療；經保守治療后病人疼痛及活動受限無明顯好轉，在穿刺活檢發現嗜酸性肉芽腫后，轉骨科行“經前路C3椎體次全切植骨融合鋼板螺釘內固定術”；術后病檢結果與術前相符，病人癥狀體征明顯緩解。

圖1 頸椎X片平掃圖像

圖2 頸椎MRI

圖3 椎體CT平掃+增強

圖4 椎體CT平掃+三維重建

圖5 PET-CT掃描

圖6 組織病理檢查

2.討論

在復習相關文獻的基礎上，我們了解到嗜酸性肉芽腫 (eosinophilic granuloma, EG) 是朗格漢斯細胞增多癥(Langerhans cell histiocytosis, LCH) 的一種亞型，以組織細胞增生和嗜酸性細胞浸潤為特征[1]，是一種罕見的抗原呈遞細胞疾病，發病率約為4.0～5.4/百萬人[2,3]。病變可累及全身骨骼，脊柱是本病的好發部位之一，累及頸椎者相對較少[4]，80%的病例以骨溶解為主要表現，且呈非對稱性、溶骨性改變[5]。EG臨床癥狀往往缺乏特異性，因其可累及全身骨骼，因此需與骨腫瘤、結核相鑒別。影像學檢查有助于臨床診斷及鑒別：CT檢查活動期以骨質破壞表現為主，修復期表現為骨質破壞減少，骨質增生硬化增多，密度增高，椎體受壓變扁呈楔形變或明顯變扁呈硬幣狀，但均表現為椎體不同程度溶骨性破壞[6,7]。MRI主要表現為病變椎體形態結構及信號異常改變，椎體呈斑片狀溶骨性骨質破壞，隨著病情發展，椎體壓縮變扁或呈盤形，稱之為“扁平椎”或“銅板椎”，影像表現具有特異性，通常不累及椎間盤[8,9]。椎旁常伴有軟組織腫塊，增強亦有明顯強化，其信號改變及強化方式與病變椎體一致，此征象具有重要價值，是診斷脊柱嗜酸性肉芽腫的重要征象[7]。治療方面，EG因其發病率極低，目前國內外對單純累及頸椎的治療方法報道較少，尚無標準化的治療指南，但隨著對EG的研究不斷深入，目前針對EG主要采用保守治療、放化學治療、手術治療[4,10～12]，治療的主要目的是切除腫物，維持脊柱的穩定性，保護神經功能，緩解疼痛，改善預后，防止二次復發[13]，臨床上目前尚無標準的治療方案，應綜合病人年齡、癥狀、以及病變程度和病變位置進行個體化選擇。

綜上所述，我們認為對頸痛發病病人的診治應注意以下幾點：①頸痛雖然是臨床中的常見癥狀，看似尋常仍不能先入為主，憑經驗主觀臆斷，而應仔細詢問病史及行體格檢查和相應的輔助檢查，進一步明確診斷，才能避免誤診漏診；②常規X片也可能出現遺漏；③需警惕，頸肩腰腿疼痛發病的病人，也有惡性腫瘤的可能[14]；④除具備疼痛專業知識，臨床醫師還應具備諸如骨科學、神經病學、影像學等知識，對提高臨床診療水平、避免延誤治療等具有重要的意義。